支气管扩张病因学和发病机制
先天性支气管扩张症较少见.由于肺的外周不能进一步发育,导致发育支气管呈囊状扩张.获得性支气管扩张症是由于：(1)因感染,吸入毒性化学物质,免疫反应或血管畸形影响支气管营养从而导致支气管壁直接破坏；(2)因肺不张或肺实质体积缩小,对气道壁牵拉增加造成的机械改变,导致支气管扩张和继发感染.细菌的内毒素和蛋白酶,来自循环或肺内炎症细胞的蛋白酶,过氧化物和抗原抗体复合物等均可导致支气管壁破坏.支气管肺泡灌洗液中大量激活的中性粒细胞弹性蛋白酶,组织蛋白酶G和中性粒细胞基质金属蛋白酶MMP-8,随中至重度支气管扩张症病情严重度增加而增加.抗α1 -胰蛋白酶和抗凝乳蛋白酶的抗蛋白酶可蛋白分解或氧化裂解成低分子,从而对细胞外基质酶所破坏的保护作用减少.通过检测痰中促炎细胞因子,白介素-1β(IL-1β),IL-8和肿瘤坏死因子α以及证明化学因子,细胞因子与支气管内细胞相互作用,提出这样一个假设,即上述相互作用可导致某些炎症细胞的聚集和活化,影响其生存,并调节作为支气管扩张症主要特征的炎症的发展.影响炎症部位免疫反应,细胞信号传导和浆液渗出的一氧化氮可造成支气管扩张症炎症反应的持续存在,同正常人及吸入皮质激素的支气管扩张症病人比较,支气管扩张症病人呼出的一氧化氮增加.
, 百拇医药
引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹,百日咳或某些腺病毒感染)；坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染；任何原因引起的支气管阻塞(如异物,肿大淋巴结,粘液嵌塞,肺癌或其他肺肿瘤).各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石,滑石粉,酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张.免疫缺陷,包括AIDS以及其他各种获得性,先天性和遗传性异常,使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御,是较少见但却是重要的致病因素.尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后,支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降,但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见(参见第267节).
除内脏异位和鼻窦炎外,支气管扩张症也是Kartagener综合征的一个特征.Kartagener综合征是原发性纤毛不活动(PCD)综合征的一个亚型.在这些综合征中,纤毛细胞器的结构或功能异常,使粘液纤毛清除功能障碍,导致化脓性支气管感染和支气管扩张症,以及慢性鼻炎,浆液性中耳炎,男性不育,角膜异常,窦性头痛和嗅觉减退.支气管扩张症亦见于Young综合征,该病的特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦和肺部感染,精子生成正常,附睾窦扩大充满精子,附睾窦体则为非晶体物质而无精子.但无PCD综合征中所见的纤毛异常,以及囊性纤维化病特征性的遗传和电解质异常.在先天性无输精管者(约占阻塞性精子缺乏的6%)亦未见遗传突变.
一种少见的支气管扩张症类型可见于变应性支气管肺真菌病(参见第76节变应性支气管肺曲菌病)：近端支气管的扩张远大于中度大小的亚段支气管或在特发性支气管扩张症中所见的外周支气管.支气管壁的损害被认为是由于寄生的产蛋白酶真菌(绝大多数为烟曲菌)的免疫反应,它使得致病微生物,炎症及其破坏持续存在.对曾报道的支气管扩张症与自身免疫性疾病,如风湿性关节炎,Sj?gren's综合征,桥本甲状腺炎和溃疡性结肠炎的关系尚无满意的解释., 百拇医药
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引起支气管扩张症常见的病因包括严重肺炎(尤其是儿童并发麻疹,百日咳或某些腺病毒感染)；坏死性肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝杆菌以及较罕见情况下的支原体感染；任何原因引起的支气管阻塞(如异物,肿大淋巴结,粘液嵌塞,肺癌或其他肺肿瘤).各种慢性致纤维性肺疾病(如吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石,滑石粉,酚醛塑料等颗粒)也可引起支气管扩张.免疫缺陷,包括AIDS以及其他各种获得性,先天性和遗传性异常,使机体对感染的易感性增加或损害呼吸道防御,是较少见但却是重要的致病因素.尽管自从广泛应用抗生素治疗并对儿童作免疫接种后,支气管扩张症的发病率和死亡率均有下降,但作为囊性纤维化表现之一的支气管扩张症仍很常见(参见第267节).
除内脏异位和鼻窦炎外,支气管扩张症也是Kartagener综合征的一个特征.Kartagener综合征是原发性纤毛不活动(PCD)综合征的一个亚型.在这些综合征中,纤毛细胞器的结构或功能异常,使粘液纤毛清除功能障碍,导致化脓性支气管感染和支气管扩张症,以及慢性鼻炎,浆液性中耳炎,男性不育,角膜异常,窦性头痛和嗅觉减退.支气管扩张症亦见于Young综合征,该病的特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦和肺部感染,精子生成正常,附睾窦扩大充满精子,附睾窦体则为非晶体物质而无精子.但无PCD综合征中所见的纤毛异常,以及囊性纤维化病特征性的遗传和电解质异常.在先天性无输精管者(约占阻塞性精子缺乏的6%)亦未见遗传突变.
一种少见的支气管扩张症类型可见于变应性支气管肺真菌病(参见第76节变应性支气管肺曲菌病)：近端支气管的扩张远大于中度大小的亚段支气管或在特发性支气管扩张症中所见的外周支气管.支气管壁的损害被认为是由于寄生的产蛋白酶真菌(绝大多数为烟曲菌)的免疫反应,它使得致病微生物,炎症及其破坏持续存在.对曾报道的支气管扩张症与自身免疫性疾病,如风湿性关节炎,Sj?gren's综合征,桥本甲状腺炎和溃疡性结肠炎的关系尚无满意的解释., 百拇医药