韦格纳肉芽肿—ANCA相关的系统性血管炎
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2004年9月29日
王庆文 龚德华 肾脏病与透析肾移植杂志 1999年第6期第8卷 临床集锦1 病例摘要
1.1 病史 56岁女性患者,因发热、咳嗽、咳痰3个月,伴肾功能进行性减退1个月于1999-06-09入院。
患者缘于3个月前无明显诱因出现发热,体温持续在39.0℃左右,伴有咳嗽、咳白色粘痰,痰中带少量血丝。在当地医院检查,胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”,并发现鼻粘膜息肉样变,鼻窦CT示“副鼻窦炎”,鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变,未发现肉芽肿样病变,当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗1个半月,咳嗽、咳痰症状缓解,但体温持续不退。检查中发现伴有严重贫血(Hb 60.0 g/L)及进行性肾功能减退(SCr在1个月内由181.4 μmol/L升至330 μmol/L),尿量在1500~2000 ml/24h。外院疑诊为自身免疫性疾病,予“强的松”(10 mg/3次·d-1)治疗,3天后体温降至正常,1个月后贫血明显改善(Hb上升至90.0 g/L),肾功能有所好转(SCr降至220 μmol/L)。病程中无明显浮肿、肉眼血尿,无皮疹、关节痛、腹泻,未发现皮下结节。体重较发病前下降4 kg。
患者有“慢性支气管炎”病史20余年,有反复发作的“上额窦炎”病史10余年。1991年因胆囊炎行“胆囊切除术”。
1.2 体检 体温36.3℃,脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压14.6/9.3 kPa(110/70 mmHg),体重41 kg。慢性病容,贫血貌,营养差。全身皮肤、粘膜未见红斑及出血点,浅表淋巴结不肿大。眼睑无浮肿,副鼻窦区无压痛。双肺呼吸音清晰,心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,腹水征阴性,双肾区无叩击痛。四肢关节无肿痛、畸形,双下肢无浮肿,四肢脉搏无明显差异。
1.3 辅助检查 血常规:Hb 93.0 g/L,WBC 11.9×109/L,血小板227.0×109/L,网织红细胞2.1%,血嗜酸细胞计数0.1×109/L,外周血涂片未见红细胞碎片。
尿液检查:尿蛋白定量0.84 g/24h,尿红细胞14万/ml,均一型,NAG酶5.0 U/g.cr,C3、α-M正常,溶菌酶5.8 mg/L,尿酸化试验正常,尿渗量540 Osmmol/kg*H2O,嗜酸细胞计数0/ml,本周蛋白阴性。
血清学检查:白蛋白39.7 g/L,球蛋白27.5 g/L,谷丙转氨酶14 U/L,谷草转氨酶 20 U/L ......
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