弥漫性间质性肺病基础与临床研究进展
本次年会有关弥漫性间质性肺病(DPLD)内容涉及特发性肺纤维化(IPF)、其他类型的间质性肺炎(IIP)、结节病、肉芽肿性疾病、LAM病、囊性纤维化(CF)和职业性肺病等方面。
IPF的发病机制
爱丁堡大学MacNee教授指出，肺泡上皮细胞的损伤和激活导致多种细胞因子(包括各种生长因子)和趋化因子释放，进一步引起纤维母细胞激活增殖，而且导致体内多种动态平衡失调，最终导致肺组织的损伤修复异常。奥地利学者发现，IPF患者Smad3表达明显降低，转化生长因子(TGF)-β1型受体 ALK1无表达，认为Smad3和ALK1在IPF发病机制中有重要作用。希腊学者发现，IPF患者的纤维母细胞在体外可以分泌低水平的角质细胞生长因子(KGF)并且不受IL-1β的影响，同时认为IPF患者上皮细胞存在诱导和抑制凋亡平衡失调。
中国广州呼吸病研究所报告，化学因子样因子-1(CKLF-1)转基因小鼠第3周有明显的肺泡上皮增生，肺泡巨噬细胞和纤维母细胞增殖，间质增厚。第4周出现明显的胶质沉积和间质纤维化现象。日本学者认为，活化蛋白C系统在肺损伤和纤维化中有重要作用。
IPF的治疗
治疗方面最引人注目的进展是乙酰半胱氨酸(NAC)治疗IPF的多中心随机对照研究。该研究共纳入155例患者，75例(对照组)采用ATS/ERS推荐的标准治疗方案：泼尼松+硫唑嘌呤+安慰剂；80例(治疗组)采用标准治疗方案+NAC(600 mg tid)。结果显示，在第6个月和第12个月时，治疗组肺容量(VC)较对照组改善了6%和9%，弥散量(DLco)分别改善了17%和24%。第12个月时治疗组运动试验指标较对照组改善了13%，病死率有改善趋势。两组不良反应发生率无差异。本次会议没有IFN-γ和吡非尼酮治疗IPF的进一步研究，但有学者认为IPF的治疗可能需要抗炎+抗氧化+抗纤维化联合治疗。
结节病
土耳其学者报告，血清CRP可以作为评价结节病活动性的指标。波兰学者报告，激素治疗仅对Ⅱ期结节病有效，而对Ⅰ期和Ⅲ期患者预后无影响。意大利Mariotta等报告，小剂量激素联合细胞毒药物不仅可以减轻激素副作用，还可以降低复发率。Rottoki等发现，结节病患者尤其是女性患者更易出现骨质疏松，认为结节病患者应接受补钙治疗。
其他DPLD
有学者提出，血清抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体可以作为诊断肺泡蛋白沉积症(PAP)的方法之一。有学者采用GM-CSF治疗PAP，但总疗效在50%左右，且无长期应用经验。有学者报告了使用GM-CSF有效后停药复发的病例。
肺朗格罕细胞增生症可能存在肺小动脉受累情况，易导致继发性肺动脉高压。诊断方面首选开胸肺活检。治疗方面首选戒烟，激素治疗效果有限。, 百拇医药(北京协和医院呼吸科 徐作军 朱元珏 本次年会有关弥漫性间质性肺病(DPLD)内容涉及特发性肺纤维化()
IPF的发病机制
爱丁堡大学MacNee教授指出，肺泡上皮细胞的损伤和激活导致多种细胞因子(包括各种生长因子)和趋化因子释放，进一步引起纤维母细胞激活增殖，而且导致体内多种动态平衡失调，最终导致肺组织的损伤修复异常。奥地利学者发现，IPF患者Smad3表达明显降低，转化生长因子(TGF)-β1型受体 ALK1无表达，认为Smad3和ALK1在IPF发病机制中有重要作用。希腊学者发现，IPF患者的纤维母细胞在体外可以分泌低水平的角质细胞生长因子(KGF)并且不受IL-1β的影响，同时认为IPF患者上皮细胞存在诱导和抑制凋亡平衡失调。
中国广州呼吸病研究所报告，化学因子样因子-1(CKLF-1)转基因小鼠第3周有明显的肺泡上皮增生，肺泡巨噬细胞和纤维母细胞增殖，间质增厚。第4周出现明显的胶质沉积和间质纤维化现象。日本学者认为，活化蛋白C系统在肺损伤和纤维化中有重要作用。
IPF的治疗
治疗方面最引人注目的进展是乙酰半胱氨酸(NAC)治疗IPF的多中心随机对照研究。该研究共纳入155例患者，75例(对照组)采用ATS/ERS推荐的标准治疗方案：泼尼松+硫唑嘌呤+安慰剂；80例(治疗组)采用标准治疗方案+NAC(600 mg tid)。结果显示，在第6个月和第12个月时，治疗组肺容量(VC)较对照组改善了6%和9%，弥散量(DLco)分别改善了17%和24%。第12个月时治疗组运动试验指标较对照组改善了13%，病死率有改善趋势。两组不良反应发生率无差异。本次会议没有IFN-γ和吡非尼酮治疗IPF的进一步研究，但有学者认为IPF的治疗可能需要抗炎+抗氧化+抗纤维化联合治疗。
结节病
土耳其学者报告，血清CRP可以作为评价结节病活动性的指标。波兰学者报告，激素治疗仅对Ⅱ期结节病有效，而对Ⅰ期和Ⅲ期患者预后无影响。意大利Mariotta等报告，小剂量激素联合细胞毒药物不仅可以减轻激素副作用，还可以降低复发率。Rottoki等发现，结节病患者尤其是女性患者更易出现骨质疏松，认为结节病患者应接受补钙治疗。
其他DPLD
有学者提出，血清抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体可以作为诊断肺泡蛋白沉积症(PAP)的方法之一。有学者采用GM-CSF治疗PAP，但总疗效在50%左右，且无长期应用经验。有学者报告了使用GM-CSF有效后停药复发的病例。
肺朗格罕细胞增生症可能存在肺小动脉受累情况，易导致继发性肺动脉高压。诊断方面首选开胸肺活检。治疗方面首选戒烟，激素治疗效果有限。, 百拇医药(北京协和医院呼吸科 徐作军 朱元珏 本次年会有关弥漫性间质性肺病(DPLD)内容涉及特发性肺纤维化()