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编号:10503662
61例儿童紫癜性肾炎临床病理分析
http://www.100md.com 《医学研究生学报》 2000年第0期
     作者:樊忠民 刘光陵 高远赋 夏正坤

    单位:南京军区南京总医院儿科,江苏南京 210002

    关键词:紫癜性肾炎;儿童;临床表现;病理学

    医学研究生学报00zk10摘要: 目的:通过对61例紫癜性肾炎(HSPN)患儿临床病理分析,以探讨儿童 HSPN的特点,并提高其认识。 方法:对HSPN患儿进行临床分型及病理分级。临床上分为Uab型、I-GH型、R-GH型、NS型和HT型;病理分为Ⅱ~Ⅳ级。以此对临床表现及病理改变特点进行综合分析,阐明其临床与病理之间联系。 结果: 临床分型结果显示,61例患儿中以Uab 型为最多,HT型最少。病理分级中以Ⅱ级为最多; R-GH型和NS型患儿病理分级在Ⅲ~Ⅳ级者的比例高于Uab型和I-GH型;免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM同时存在者比例最高,R-GH型和NS型中IgA+IgG+IgM 沉积者的比例高于Uab型。激素治疗有效组患儿血清白蛋白水平明显高于无效组(P<0.05),无效组患儿蛋白尿水平高于激素治疗有效组。 结论:儿童HSPN中临床表现为NS型和R-GH 型者病理改变相对较重,Uab型和I-GH型患儿病理改变相对较轻;免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM者病理改变相对较重;大部分HSPN患儿激素治疗有效, 血清白蛋白低者激素疗效较差。
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    中图分类号: R692.34 文献标识码: A

    文章编号: 1008-8199(2000)增刊-0025-03

    Clinical and pathological analysis of 61 cases of Henoch-Schönlein purpura nephritis in children

    FAN Zhong-min,LIU Guang-ling,GAO Yuan-fu,XIA Zheng-kun

    (Department of Pediatrics, Jinling Hospital,Nanjing 210002,Jiangsu,China)

    Abstract: Objectives:Henoch-Schönlein purpura nephritis is a kind of vasculitis .It has a variety of clinical presentation and pathlogical changs .Our study is to find out the correlation between clinical and pathological feature . Methods:According to the clinical feature,pathological changes ,61 HSPN children were devided into 5 clinical types and 3 histological degrees respectively . The linkages between these two classifications were analyzed. Results:Uab was the largest group among all the clinical types,and HT was the smallest group.Patients of R-GH and NS types had higher histological degrees than that of Uab and I-GH types.Half of the patients had co-deposition of immunoglobulin A,G and M.The percentage of co-deposition of immunoglobulin A,G and M in R-GH or NS types were higher than that in Uab type.The level of serum albumin and the amount of proteinuria were related to steroid therapy. Conclusions:HSPN children with clinical types of NS,R-GH as well as those with co-deposition of immunoglobulin A,G and M had more severe histological damages. Steroid therapy was an effective treatment to most of HSPN children except for those who had lower level of serum albumin.
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    Key words: Henoch-Schönlein purpura nephritis; Children; Clinical types; Pathology

    0 引言

    过敏性紫癜(HSP)是一种以皮肤、关节、胃肠道和肾损害为主的多系统疾病,其中肾脏损害对HSP的预后影响尤为重要。紫癜性肾炎(Henoch- Schonlein purpura nephritis,HSPN)在HSP中的发病率为41%~61%,其临床和病理表现轻重不一,预后也不尽相同[1~3]。不同临床表现类型和不同免疫复合物的沉积对其病理变化及预后都有影响。本文通过对61例紫癜性肾炎(HSPN)患儿临床病理分析,探讨儿童HSPN的特点,以提高对儿童HSPN的认识。

    1 资料和方法

    1.1 观察对象 本组HSPN患儿中男38例,女23例,男女比例为1.65∶1, 平均发病年龄为4~11(8.84±1.84)岁。肾活检时平均病程为20天~60(11.77±15.85)个月。所有患儿均符合下列诊断条件:①有确切的皮肤紫癜病史,伴/不伴消化道或关节症状;②尿检异常,伴/不伴水肿,有高血压和肾功能不全;③肾活检符合HSPN的表现;④排除IgA肾炎、血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾病。
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    1.2 临床分型[4] 根据HSPN患儿的临床表现进行临床分型。本组分为五种类型, 即①尿检异常型 (Uab);②孤立性肉眼血尿型(I-GH);③反复发作肉眼血尿型(R-GH);④肾病综合征型(NS); ⑤高血压型(HT)。

    1.3 肾活检 光镜检查包括HE、PAS、PAM和masson染色;免疫酶标/荧光检查包括IgA、IgG、IgM、C3、C4和C1q。

    1.4 病理分级 按ISKDC制定的标准[5],结合本组患儿HSPN病理特点分为三级,即Ⅱ级:单纯系膜增殖;Ⅲ级:系膜增殖伴<25%的新月体形成和(或)肾小球硬化;Ⅳ级:系膜增殖伴25%~50%新月体形成(或)肾小球硬化。

    1. 5 治疗 本组中34例服用泼尼松治疗(1~2 mg/kg.d-1,4~8周),其他患儿服用雷公藤多苷、益肾丸及清肾丸等治疗。
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    2 结果

    2.1 一般情况 本组患儿中有15例因上呼吸道感染或食用海鱼、虾蟹等诱发起病(图1)。

    图1 61例紫癜性肾炎发病诱因分析

    Figure 1 The cause of 61 HSPN children

    绝大多数患儿有蛋白尿(96.7%)和镜下血尿(95.1%),表现为腹痛(54.1%)、关节痛(44.3%)和肉眼血尿(42.3%)者各占1/2左右,浮肿(31.1%)约占1/3,消化道出血者(19.7%)占1/5,表现为高血压者(1.6%)仅1例(图2)。

    图2 61例儿童HSPN不同临床表现的发生率

    Figure 2 The incidence of clinical presentation
, 百拇医药
    in 61 HSPN children

    临床分型的结果显示61例中以Uab型最多,为31例(50.8%); I-GH型14例(21.9%); R-GH型8例 (13.1%);NS型7例(11.5%);HT型1例(1.64%)。病理分级中以Ⅱ级最多,38例(62.3%);Ⅲ级20例(32.8%);Ⅳ级3例(4.9%)。 Ⅳ级血清肌酐水平明显高于Ⅱ~Ⅲ级患儿(P<0.05)。 R-GH型和NS 型患儿在Ⅲ~Ⅳ级者的比例明显高于Uab型和I-GH型。61例患儿中新月体发生率为29.5%, 肾小球硬化发生率为13%。

    2.2 临床分型与病理分级之间的关系 Uab型和I-GH型在病理分级上以Ⅱ级占多数,而R-GH型和NS型中Ⅲ~ Ⅳ级的比例略高于Uab型和I-GH型(表1)。

    表1 临床分型与病理分级的联系

    Table 1 Relation between clinical types and histological grades Clinical types
, 百拇医药
    n

    Histological grades

    Ⅱ

    n(%)

    Ⅲ~Ⅳ

    n(%)

    Uab

    31

    21(67.7)

    10(32.3)

    I-GH

    14

    9(64.3)
, 百拇医药
    5(35.7)

    R-GH

    8

    4(50.0)

    4(50.0)

    NS

    7

    4(57.1)

    3(42.9)

    HT

    1

    1(100)

    0
, 百拇医药
    Total

    61

    39

    22

    2.3 免疫复合物 免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM同时存在者的比例最高,为50.8%;IgA+IgG 沉积者占19.7%;IgA+IgM沉积者占14.8%;其余类型沉积者各占1.6%~3.3%(表2)。分析免疫复合物沉积与临床分型的关系提示,I-GH型、R-GH型和NS型中IgA+IgG+IgM沉积者的比例分别为64.3%、62.5%和57.1%,明显高于Uab型(41.9%)。表2 免疫复合物沉积分布比例

    Table 2 Distribution of immune complex deposition Immune complex deposition
, 百拇医药
    AGM

    AG

    AM

    A

    GM

    M

    G

    Negtive

    Total

    n

    31

    12

    9

    2
, http://www.100md.com
    2

    2

    1

    2

    61

    %

    50.8

    19.7

    14.8

    3.3

    3.3

    3.3

    1.6

    3.3
, 百拇医药
    100

    2.4 激素疗效 服用泼尼松治疗的34例患儿中,26例有效,尿蛋白转阴,有效率占76.5%。 激素治疗有效组血清白蛋白水平明显高于激素治疗无效组(P<0.05),而激素治疗无效组蛋白尿水平高于激素治疗有效组。26例激素治疗有效的患儿中仅1例伴有轻度肾小球硬化;而8例激素治疗无效者中有4 例伴有肾小球硬化,二者差异非常显著(P<0.01)。

    3 讨论

    3.1 儿童HSPN特点 本病好发于儿童,本组平均年龄为(8.84±1.84)岁。与李荣报道的94例HSPN患儿(3~12岁)相比[6],本组75.4%的患 儿无明显诱因,而后者53.2%起病与感染有关,诱因不明者只占32.2%。本组患儿蛋白尿和镜下血尿的发生率高于后者,分别为96.7%/88.3%和95.1%/81.9%;肉眼血尿的发生率差异更显著(42.3%/7.4%);而消化道和关节症状发生率后者高于本组患儿(66.0%/54.1%和59.6%/44.3%)。 国内陶琢等对20例HSPN肾活检进行分析[7],患儿平均发病年龄为(10.1±2.9)岁,其中Ⅱ级(单纯系膜增殖)占10%,Ⅲ级(<50%新月体)占20%.Ⅳ级(50%~75%新月体)占30%,Ⅴ级(>75%新月体)占20%,Ⅵ级(膜增殖性肾炎样改变)占20%,新月体形成比例明显高于本组患儿(70.0%/29.5%)。本组患儿新月体形成比例与周柱亮等报道的27.6%相近[8]。与作者以往报道的104例成人HSPN相比[4],本组HSPN患儿临床表现中腹痛、关节痛和浮肿的比例高于成人;两组患者肉眼血尿的发生率相似;高血压的发生率成人组明显高于本组患儿;肾功能不全及少尿在成人中也占一定比例,而61例患儿中无一例表现为肾功能不全或少尿。
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    3.2 儿童HSPN临床病理特点 HSPN临床表现多种多样,病理改变轻重不一,肾小球和肾间质改变也不尽相同,因此,只有结合临床、病理和实验室检查,综合分析病情,才能对患儿的治疗和预后作出正确的判断。本组61例HSPN患儿中以Uab型为最多,共31例(50.8%);I-GH型14例(21.9%);R-GH型8例(13.1%);NS型为7例(11.5%);HT型1例(1.64%)。 Uab型和I-GH型在病理分级上以Ⅱ级占多数,分别为67.7%和64.4%;而R-GH型和NS型中Ⅲ~ Ⅳ级的比例较高,为50.0%和42.9%,提示R-GH型和NS型病理改变较Uab型和I-GH型重。

    免疫复合物沉积与临床分型之间亦有一定的联系。I-GH型、R-GH型和NS型中IgA+IgG+IgM沉积者的比例分别为64.3%、62.5%和57.1%,明显高于Uab型(41.9%),结合HSPN临床病理之间联系提示,免疫复合物沉积与病理改变也有一定的关联。

    3.3 HSPN的治疗 目前认为激素在HSPN的治疗中仍起着较大的作用。Niaudet P,等对30例伴50%以上新月体的患儿(年龄在5~16岁) 的治疗及预后进行了研究,结果提示使用泼尼松或甲泼尼松龙冲击治疗的12例患儿治疗效果明显好于未用激素治疗的18例[9]。 本组HSPN患儿中共34例服用泼尼松治疗,26例有效,尿蛋白转阴, 有效率为76.5%。 激素治疗有效组患儿血清白蛋白水平明显高于无效组(P<0.05), 无效组患儿蛋白尿水平高于激素治疗有效组,这与NS型患儿病理改变较重相符合。26例激素治疗有效的患儿中仅1例伴有轻度肾小球硬化;而8例激素治疗无效者中有4 例伴有肾小球硬化,二者差异非常显著(P<0.01),提示伴有肾小球硬化者病情重,治疗效果差。总之,HSPN患儿中临床表现为NS型和R- GH 型者病理改变相对较重, Uab型和I-GH型患儿病理改变相对较轻;免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM者病理改变相对较重;大部分HSPN患儿激素治疗有效, 血清白蛋白水平低者激素疗效较差。
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    樊忠民(1965-),男,江苏张家港人,主治医师,医学硕士,从事儿科肾病专业.

    参考文献:

    [1] White RHR.Henoch-Schonlein nephritis:a disease with significant late sequelae[J].Nephron,1994,68:1.

    [2] Cameron JS.Henoch-Schonlein purpura : clinical presentation[J]. Contr Nephrol,1984,40:246.

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    [4] 樊忠民,刘志红,陈惠萍,等. 104例紫癜性肾炎临床病理及免疫病理的研究[J]. 肾脏病与透析肾移植杂志,1997,2:127.

    [5] Counahan R,Winterborn MH, White RHR,et al. Prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in children[J].Br Med J,1977,2:11.

    [6] 李 荣.小儿紫癜性肾炎94例临床分析[J].贵阳医学院学报,1990,15:147.

    [7] 陶 琢,蒋百康,曹 斌.小儿紫癜性肾炎的临床病理联系[J].中华肾脏病杂志,1990, 6:220.

    [8] 周柱亮,王亚平,汪建国.小儿和成人紫癜性肾炎和临床病理与疗效比较[J]. 综合临床医学,1994,10:14.

    [9] Niaudet P,Levy M,Broyer M,et al. Clinicopathologic correlations in severe forms of Henoch-Schonlein purpura nephitis based on repeat biopsies[J]. Contr Nephrol,1984,40:250.

    收稿日期:2000-01-08, 百拇医药