黄疸、酱油色尿、皮肤出血点、抽搐
作者：王同成 武际英
单位：王同成(济南市第三人民医院 山东济南250101)；武际英(济南市中心医院)
关键词：
山东医药001445病历摘要
患者男，20岁，未婚，因酱油色尿5天并晕厥1次住院。患者5天前受凉后出现尿色加深，呈酱油样，无其他明显不适。8小时前于劳动过程中觉胸闷，胸部隐痛，伴上腹部不适，恶心呕吐胃内容物，无血块，非喷射性。随即昏倒，10分钟后转醒。醒后感发热，怕冷，心悸，乏力，头晕，无抽搐及二便失禁，遂来我院就诊。患者既往体健，无传染病史及外伤手术史，无过敏史。家族中无遗传病史。查体：T38.4℃，P88次/min，R20次/min，Bp12/7kPa。青年男性，贫血貌，神志清，精神差，自主体位，全身皮肤粘膜轻度黄染，表浅淋巴结无肿大，结膜口唇苍白，巩膜轻度黄染，咽部轻度充血，扁桃体无肿大，颈软，双肺呼吸音清，心律规整，无杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢散在出血点，生理反射正常，病理征阴性。实验室检查：血RT：HB 81g/L，PLT22×109/L，WBC 10.7×109/L，N 0.56，L 0.39，M 0.05。尿RT：酮体(+)，蛋白质(+++)，尿胆原(++)，潜血(+)，白细胞(+)，血红蛋白(++)。血生化：K+3.9mmol/L，BUN 7.03mmol/L。诊断：贫血原因待查，流行性出血热？血小板减少性紫癜？入院后给予卧床休息，吸氧，输液，输血，抗生素控制感染，地塞米松等治疗，查肝功示：TB 60.7mmol/L，DB 9.2mmol/L GPT 35U。抗O<200IU。EHF-IgM(-)。PT、APTT、TT正常。血RT：HB 80g/L，WBC 16.4×109/L，N 0.76，L 0.21，M 0.03，PLT 76×109/L。大便OB(+)。患者入院后第2天开始出现剧烈头痛，给予甘露醇、地塞米松治疗后症状略有好转。入院后第3天病人突然出现抽搐，呕吐粘液血样胃内容物，查体颈略有抵抗感，双肺呼吸音清，心率110次/min，律整，无杂音，腹部无明显异常体征，右下肢巴氏征(+)，左侧正常，行颅脑CT检查无异常发现。继续给予甘露醇、地塞米松、安定、信法丁、洗涤红细胞等治疗，作骨髓穿刺涂片检查示符合溶血性贫血表现。继续给予上述治疗，患者病情无明显改善，仍然有头痛，呕吐，乏力，食欲不振等症状。
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临床讨论
血液内科住院医师：此病情有以下特点：急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，大便OB(+)，皮肤出血点，神经系统受累等多器官系统受累表现。因患者是农民，且目前正是流行性出血热(EHF)流行季节，因此，应首先考虑流行性出血热。但患者EHF-IgM(-)，因此应同时考虑血液系统疾病，复查EHF-IgM，以进一步排除EHF。
血液内科主治医师：此患者应主要考虑血液系统疾病，因其主要临床表现如急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，大便OB(+)，皮肤出血点等都与血管内溶血及血小板减少有关。主要应考虑以下几种疾病：①G6PD缺乏症，此病可产生急性血管内溶血而出现上述症状，但该病多有服药或服用蚕豆史，一般无神经系统表现，用高铁血红蛋白还原试验、四唑氮蓝试验、荧光斑点试验等可确诊。②自体免疫溶血性贫血，亦可出现上述症状，溶血可以是血管内的，也可以是血管外的，严重者可有全身症状如发热、头痛、呕吐、血红蛋白尿、衰竭等，血小板偶尔可减少，称Evans征。但该病多为慢性经过，不累及神经系统，Coombs试验(+)可确诊。③阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，本病可出现贫血和血尿，严重者可有高热、腰痛等，但本病多慢性经过，亦无神经系统表现及血小板减少，Ham试验及糖水试验可确诊。④特发性血小板减少性紫癜(ITP)，虽也可有贫血及血小板减少，但一般呈慢性经过，无血管内溶血，除非发生颅内出血，一般无神经系统症状。以上四种病虽然皆可出现溶血或血小板减少等症状但各有其发病特点及相应化验结果，可做相应检查以逐步排除。
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血液内科主任医师：根据临床特点，该患者应首先考虑血栓性血小板减少性紫癜，该病发病率极低，有以下特点：①可能有诱因，如病毒或其他微生物感染后产生变态反应，但不一定都有诱因。②发热，血小板减少，出血，皮肤粘膜腔道出血。③血栓形成，其机理较复杂，目前认为系由于不同病因引起血管内皮普遍受损，血管内血小板聚集性增高，血管内皮前列腺素及纤溶酶原活化物减少，出现弥漫性广泛微血栓形成及纤维蛋白沉积，类似DIC。④血栓形成造成溶血性贫血症状，血管内溶血出现HB尿，尿呈酱油色。⑤神经系统症状，头痛，嗜睡，精神异常，语言困难，失明，肢体瘫痪，昏迷，抽搐，定位或不定位体征，而脑CT无异常。⑥多脏器损害，小儿可同时伴肾脏损害，BUN升高，甚至尿毒症。该病发病机理尚不明，发病急，进展快，死亡率高。该患者发病特点与此病相似，如发热，急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，潜血实验(+)，皮肤出血点，头痛，抽搐等，因此，应首先考虑此病。患者白细胞升高属反应性类白血病反应。该病治疗以前用大剂量皮质激素、肝素、右旋糖酐、抗血小板药、脾切除等单独或联合应用，疗效不肯定，患者病死率较高。目前首选血浆置换，无条件者可输新鲜血浆、鲜血或血液透析，同时应注意抗感染，给予维生素K、维持水电解质平衡及其它对症支持疗法。建议先疑血栓性血小板减少性紫癜试治疗观察，同时进一步检查以确定诊断。
后记：患者于2日后因呼吸循环衰竭临床死亡。最终诊断：血栓性血小板减少性紫癜。
(2000-05-10收稿), http://www.100md.com
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山东医药001445病历摘要
患者男，20岁，未婚，因酱油色尿5天并晕厥1次住院。患者5天前受凉后出现尿色加深，呈酱油样，无其他明显不适。8小时前于劳动过程中觉胸闷，胸部隐痛，伴上腹部不适，恶心呕吐胃内容物，无血块，非喷射性。随即昏倒，10分钟后转醒。醒后感发热，怕冷，心悸，乏力，头晕，无抽搐及二便失禁，遂来我院就诊。患者既往体健，无传染病史及外伤手术史，无过敏史。家族中无遗传病史。查体：T38.4℃，P88次/min，R20次/min，Bp12/7kPa。青年男性，贫血貌，神志清，精神差，自主体位，全身皮肤粘膜轻度黄染，表浅淋巴结无肿大，结膜口唇苍白，巩膜轻度黄染，咽部轻度充血，扁桃体无肿大，颈软，双肺呼吸音清，心律规整，无杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，双下肢散在出血点，生理反射正常，病理征阴性。实验室检查：血RT：HB 81g/L，PLT22×109/L，WBC 10.7×109/L，N 0.56，L 0.39，M 0.05。尿RT：酮体(+)，蛋白质(+++)，尿胆原(++)，潜血(+)，白细胞(+)，血红蛋白(++)。血生化：K+3.9mmol/L，BUN 7.03mmol/L。诊断：贫血原因待查，流行性出血热？血小板减少性紫癜？入院后给予卧床休息，吸氧，输液，输血，抗生素控制感染，地塞米松等治疗，查肝功示：TB 60.7mmol/L，DB 9.2mmol/L GPT 35U。抗O<200IU。EHF-IgM(-)。PT、APTT、TT正常。血RT：HB 80g/L，WBC 16.4×109/L，N 0.76，L 0.21，M 0.03，PLT 76×109/L。大便OB(+)。患者入院后第2天开始出现剧烈头痛，给予甘露醇、地塞米松治疗后症状略有好转。入院后第3天病人突然出现抽搐，呕吐粘液血样胃内容物，查体颈略有抵抗感，双肺呼吸音清，心率110次/min，律整，无杂音，腹部无明显异常体征，右下肢巴氏征(+)，左侧正常，行颅脑CT检查无异常发现。继续给予甘露醇、地塞米松、安定、信法丁、洗涤红细胞等治疗，作骨髓穿刺涂片检查示符合溶血性贫血表现。继续给予上述治疗，患者病情无明显改善，仍然有头痛，呕吐，乏力，食欲不振等症状。
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血液内科住院医师：此病情有以下特点：急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，大便OB(+)，皮肤出血点，神经系统受累等多器官系统受累表现。因患者是农民，且目前正是流行性出血热(EHF)流行季节，因此，应首先考虑流行性出血热。但患者EHF-IgM(-)，因此应同时考虑血液系统疾病，复查EHF-IgM，以进一步排除EHF。
血液内科主治医师：此患者应主要考虑血液系统疾病，因其主要临床表现如急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，大便OB(+)，皮肤出血点等都与血管内溶血及血小板减少有关。主要应考虑以下几种疾病：①G6PD缺乏症，此病可产生急性血管内溶血而出现上述症状，但该病多有服药或服用蚕豆史，一般无神经系统表现，用高铁血红蛋白还原试验、四唑氮蓝试验、荧光斑点试验等可确诊。②自体免疫溶血性贫血，亦可出现上述症状，溶血可以是血管内的，也可以是血管外的，严重者可有全身症状如发热、头痛、呕吐、血红蛋白尿、衰竭等，血小板偶尔可减少，称Evans征。但该病多为慢性经过，不累及神经系统，Coombs试验(+)可确诊。③阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，本病可出现贫血和血尿，严重者可有高热、腰痛等，但本病多慢性经过，亦无神经系统表现及血小板减少，Ham试验及糖水试验可确诊。④特发性血小板减少性紫癜(ITP)，虽也可有贫血及血小板减少，但一般呈慢性经过，无血管内溶血，除非发生颅内出血，一般无神经系统症状。以上四种病虽然皆可出现溶血或血小板减少等症状但各有其发病特点及相应化验结果，可做相应检查以逐步排除。
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血液内科主任医师：根据临床特点，该患者应首先考虑血栓性血小板减少性紫癜，该病发病率极低，有以下特点：①可能有诱因，如病毒或其他微生物感染后产生变态反应，但不一定都有诱因。②发热，血小板减少，出血，皮肤粘膜腔道出血。③血栓形成，其机理较复杂，目前认为系由于不同病因引起血管内皮普遍受损，血管内血小板聚集性增高，血管内皮前列腺素及纤溶酶原活化物减少，出现弥漫性广泛微血栓形成及纤维蛋白沉积，类似DIC。④血栓形成造成溶血性贫血症状，血管内溶血出现HB尿，尿呈酱油色。⑤神经系统症状，头痛，嗜睡，精神异常，语言困难，失明，肢体瘫痪，昏迷，抽搐，定位或不定位体征，而脑CT无异常。⑥多脏器损害，小儿可同时伴肾脏损害，BUN升高，甚至尿毒症。该病发病机理尚不明，发病急，进展快，死亡率高。该患者发病特点与此病相似，如发热，急性起病，贫血，血小板减少，黄疸，血红蛋白尿，潜血实验(+)，皮肤出血点，头痛，抽搐等，因此，应首先考虑此病。患者白细胞升高属反应性类白血病反应。该病治疗以前用大剂量皮质激素、肝素、右旋糖酐、抗血小板药、脾切除等单独或联合应用，疗效不肯定，患者病死率较高。目前首选血浆置换，无条件者可输新鲜血浆、鲜血或血液透析，同时应注意抗感染，给予维生素K、维持水电解质平衡及其它对症支持疗法。建议先疑血栓性血小板减少性紫癜试治疗观察，同时进一步检查以确定诊断。
后记：患者于2日后因呼吸循环衰竭临床死亡。最终诊断：血栓性血小板减少性紫癜。
(2000-05-10收稿), http://www.100md.com