巨大硬脑膜动静脉畸形1例
作者：张志田 郭之通 王廷友
单位：安徽省蚌埠市第三人民医院神经外科233000
关键词：动静脉畸型；硬脑膜
淮海医药00zk93
【中国图书分类号】 R 743
患者，男，33岁。突发头痛伴颈部活动不便2 d入院。急诊脑CT：右侧三角区出血破入侧脑室。既往史：入院前3个月、7个月曾2次类似发作，脑CT均显示脑出血并住院药物治疗，痊愈出院。3次脑出血部位相同。体检：BP 106/60 mmHg，神清，语利，颈抵抗(+)，克氏征(+)，布氏征(+)，生理反射存在，病理反射未引出。入院给予降颅压等药物治疗2个月，患者症状缓解，复查脑CT显示：右侧脑室三角区旁仍见哑铃状高密块影，约4.2 cm×2.4 cm，紧贴颅骨内板，深部突入右侧脑室三角区，右侧脑室后角及下角明显扩大(见图1)。与一般脑出血常见CT影像及吸收规律明显不同，结合同一部位反复3次自发性脑出血病史，高度怀疑动静脉畸形破裂出血。择期行全脑血管造影术(DSA)：右颈外动脉期，见右颞顶部颅骨内板下一囊状血管影，约3.5 cm×2.4 cm，系2支增粗的硬脑膜中动脉分支供血，血流量大，血流速度快，迅即可见3支粗大引流静脉显影，其中1支回流上矢状窦，1支汇入蝶顶窦，1支引流至横窦(见图2、3)。双侧颈内、椎基及左侧颈外动脉造影未见异常。择期手术，全麻下右颞顶部开颅，显微镜下见葫芦形血管瘤样囊腔，基底位于右颞顶部硬脑膜，有2支硬脑膜中动脉分支供血，皮层处有3支粗大动脉化引流静脉，血色艳红，深部达侧脑室三角区，局部可见含铁血黄素样沉着，说明曾有出血史，与CT影像吻合。手术沿基底环形切开硬膜并阻断供血动脉，再阻断引流静脉，分离囊腔深部粘连后完整切除。病理报告：动静脉畸形。术后5 d复查CT：原高密度块影消失(见图4)，建议复查血管造影未遂，痊愈出院。
, 百拇医药
图1 术前CT显示囊状块影顶部出血
衅2 术前血管造影显示3支粗大回流静脉
图3 术前血管造影显示硬脑膜中动脉供血
图4 术后复查CT显示病处完全切除
讨论 1931年首次报道这一少见疾病。北京市神经外科研究所收治800例颅内血管畸形患者中，本病仅19例(2.4%)。本病多发生于横窦、乙状窦区等，常见部位为大脑凸面硬脑膜、小脑幕等。可分为静脉窦内、外两种，后者更少见，且易颅内出血。Houser发现，80%患者静脉窦狭窄或梗阻并与外伤有关。外伤可致窦内血栓形成，后发展成硬脑膜动静脉畸形或损伤静脉窦附近的动静脉，造成动静脉瘘。主要症状为：①局灶性神经障碍，随部位而异，如失语、肢体力弱、一过性缺血发作、癫痫等，可能与盗血导致局部脑缺血有关。②颅内出血。窦内、外动静脉畸形患者分别有7.5%、51%发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多，也有脑内血肿。本病治疗一般采取手术切除、栓塞术同时或先后使用。本例系静脉窦(横窦)外型，主要表现为脑内同一部位(右颞顶部)多次自发性出血，临床罕见。CT影像应注意与其他原因颅内出血相鉴别。出血稳定后及时脑血管造影易于明确诊断。本例全麻后控制性低血压，以显微手术完整切除，随访5个月无复发，效果良好。, 百拇医药
单位：安徽省蚌埠市第三人民医院神经外科233000
关键词：动静脉畸型；硬脑膜
淮海医药00zk93
【中国图书分类号】 R 743
患者，男，33岁。突发头痛伴颈部活动不便2 d入院。急诊脑CT：右侧三角区出血破入侧脑室。既往史：入院前3个月、7个月曾2次类似发作，脑CT均显示脑出血并住院药物治疗，痊愈出院。3次脑出血部位相同。体检：BP 106/60 mmHg，神清，语利，颈抵抗(+)，克氏征(+)，布氏征(+)，生理反射存在，病理反射未引出。入院给予降颅压等药物治疗2个月，患者症状缓解，复查脑CT显示：右侧脑室三角区旁仍见哑铃状高密块影，约4.2 cm×2.4 cm，紧贴颅骨内板，深部突入右侧脑室三角区，右侧脑室后角及下角明显扩大(见图1)。与一般脑出血常见CT影像及吸收规律明显不同，结合同一部位反复3次自发性脑出血病史，高度怀疑动静脉畸形破裂出血。择期行全脑血管造影术(DSA)：右颈外动脉期，见右颞顶部颅骨内板下一囊状血管影，约3.5 cm×2.4 cm，系2支增粗的硬脑膜中动脉分支供血，血流量大，血流速度快，迅即可见3支粗大引流静脉显影，其中1支回流上矢状窦，1支汇入蝶顶窦，1支引流至横窦(见图2、3)。双侧颈内、椎基及左侧颈外动脉造影未见异常。择期手术，全麻下右颞顶部开颅，显微镜下见葫芦形血管瘤样囊腔，基底位于右颞顶部硬脑膜，有2支硬脑膜中动脉分支供血，皮层处有3支粗大动脉化引流静脉，血色艳红，深部达侧脑室三角区，局部可见含铁血黄素样沉着，说明曾有出血史，与CT影像吻合。手术沿基底环形切开硬膜并阻断供血动脉，再阻断引流静脉，分离囊腔深部粘连后完整切除。病理报告：动静脉畸形。术后5 d复查CT：原高密度块影消失(见图4)，建议复查血管造影未遂，痊愈出院。
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图1 术前CT显示囊状块影顶部出血
衅2 术前血管造影显示3支粗大回流静脉
图3 术前血管造影显示硬脑膜中动脉供血
图4 术后复查CT显示病处完全切除
讨论 1931年首次报道这一少见疾病。北京市神经外科研究所收治800例颅内血管畸形患者中，本病仅19例(2.4%)。本病多发生于横窦、乙状窦区等，常见部位为大脑凸面硬脑膜、小脑幕等。可分为静脉窦内、外两种，后者更少见，且易颅内出血。Houser发现，80%患者静脉窦狭窄或梗阻并与外伤有关。外伤可致窦内血栓形成，后发展成硬脑膜动静脉畸形或损伤静脉窦附近的动静脉，造成动静脉瘘。主要症状为：①局灶性神经障碍，随部位而异，如失语、肢体力弱、一过性缺血发作、癫痫等，可能与盗血导致局部脑缺血有关。②颅内出血。窦内、外动静脉畸形患者分别有7.5%、51%发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多，也有脑内血肿。本病治疗一般采取手术切除、栓塞术同时或先后使用。本例系静脉窦(横窦)外型，主要表现为脑内同一部位(右颞顶部)多次自发性出血，临床罕见。CT影像应注意与其他原因颅内出血相鉴别。出血稳定后及时脑血管造影易于明确诊断。本例全麻后控制性低血压，以显微手术完整切除，随访5个月无复发，效果良好。, 百拇医药