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北京儿童医院 孙玉娟 马琳 赵佩云
病历摘要
患儿男，45天，因出生后腹胀伴皮疹进行性加重1月余，发热5天、咳嗽2天入院。
患儿出生后即出现腹胀，无呕吐，生后24小时即排绿色胎便约4～5次/天，无脓血；当地医院给予复方乳酸菌营养剂口服治疗无效。生后2周左右患儿手足出现皮疹，未引起注意；入院前5天，出现发热，体温38℃左右，腹胀和皮疹加重，臀部皮肤破溃，当地医院给予胃肠减压、静点头孢曲松钠等治疗效果不佳，2天前出现咳嗽、气促，故前来我院求治。门诊查血常规示血象及CRP增高，X线胸片显示肺炎，故以“肺炎、败血症、腹胀待查”收入院。
入院查体 体重3.5 kg，身长53 cm，头围33.5 cm；发育营养欠佳，面色略苍白，呼吸急促，60次/分，口周微绀，哭声响亮，反应好。全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音粗，右下肺闻及中细湿罗音；心音有力、律齐，心率144次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹胀如鼓，腹壁静脉曲张，腹围38 cm，肠鸣音存在，肝肋下5 cm，脾肋下5.5 cm，肢端尚暖。皮科情况：全身皮肤黏膜无黄染，皮肤干燥，双手足皮肤大片脱屑，并可见轻度角化(图1)，臀部、肛周皮肤红肿有浅表溃疡，阴囊及双下肢轻度凹陷性水肿。
实验室检查 血常规 WBC 29.1×109/L，N 29%，L 66%，Hb 96 g/L，PLT 64×109/L，CRP 42 mg/L。X线胸片示肺炎，腹片示肠淤张肝脾影饱满。腹部B超肝脾大，少量腹水，上腹胀气。血生化钾 2.95 mmok/L，钠 130 mmok/L，氯 93.9 mmok/L，总蛋白34 g/L，白蛋白12.0 g/L，丙氨酸转氨酶(ALT)78 IU/L，天冬氨酸转氨酶(AST)165 IU/L。骨髓像：骨髓增生活跃，粒系增生旺盛，红系增生尚可，未见明显异常，巨核细胞不减少，血小板散在。
诊治经过 根据患儿发热、咳嗽、气促、发绀，双肺呼吸音粗，右下肺中细湿罗音及X线胸片结果，肺炎诊断成立。根据血象及CRP升高，考虑细菌感染的可能性大，故给予头孢曲松(罗士芬)静点治疗，配合超声雾化吸入、吸氧、输入白蛋白等对症治疗。4天后患儿体温下降，气促缓解，右下肺罗音明显减轻，腹胀缓解。腹部症状请外科会诊后，除外腹部外科疾患。皮肤症状请皮科会诊后，考虑先天性梅毒不除外，建议做梅毒血清学检查，结果显示患儿荧光螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)阳性，快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)1∶256，患儿母FTA-ABS(+)，RPR 1∶4，故诊断为“先天性梅毒，肺炎”。又做脑脊液生化及常规检查正常，脑脊液FTA-ABS(-)，RPR 1∶2 。长骨X片显示骨膜增生，干骺端可见低密度带，符合骨梅毒改变(图2)。TORCH检查：巨细胞病毒IgM(+)1∶100。遂给予青霉素静点驱梅治疗2周，同时继静点头孢曲松抗肺部感染，并给予抗病毒、支持等治疗。驱梅治疗1周后，患儿水肿完全消退，血生化示白蛋白上升为19 g/L，皮疹大部分消退；治疗2周后，患儿皮疹完全消退，双肺呼吸音清，腹胀消退，肝脾缩小为肋下3 cm。复查X线胸片，肺内炎症吸收良好。血常规降至正常，血清RPR 1∶128。患儿好转出院，目前仍在随访中。
病例讨论
本病历特点：(1)男孩，45天；(2)生后出现腹胀伴进行性加重；(3)生后2周手足出现皮疹渐加重；(4)生后40天出现发热、咳嗽；(5)查体：双肺呼吸音粗，右下肺有中细湿罗音，腹胀，肝脾肿大；(6)双手足皮肤角化脱屑，臀部肛周皮肤浅表溃疡。(7)辅助检查：白细胞总数及CRP上升，血色素及血小板下降；X线胸片示肺炎；腹部B超示肝脾大，少量腹水；巨细胞病毒IgM(+)，梅毒血清学检查阳性，其母亦为阳性。(8)经抗感染、抗病毒、驱梅治疗2周后，患儿症状及体征逐渐好转，RPR滴度下降。
梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的一种性传播疾病，儿童可以通过胎传、性虐待及生活密切接触而感染。目前在我国儿童梅毒中，先天性梅毒仍是主要的，故胎传仍是儿童感染梅毒的主要途径。感染梅毒的孕妇，其梅毒螺旋体可以通过胎盘及脐静脉进入胎儿体内，引起胎儿在宫内感染。故积极治疗成人梅毒对减少儿童梅毒的发病起着重要的作用。
梅毒螺旋体侵犯多系统，早期主要侵犯皮肤、黏膜，晚期还可侵犯心血管系统及中枢神经系统。儿童梅毒临床表现亦多种多样，多种皮肤损害及多脏器损害给小儿梅毒诊断造成困难。小儿梅毒皮肤有红斑、鳞屑、水疱等多种损害，临床上要与新生儿红斑狼疮、玫瑰糠疹、银屑病等疾病相鉴别；小儿梅毒皮损常位于掌跖、肢端部，多为暗红色鳞屑性斑片，躯干皮疹相对少而轻微，且与严重的内脏系统损害相比，皮肤损害常不易引起家长和医师的重视而导致误诊或漏诊。
小儿梅毒易出现骨损害，临床表现为骨软骨炎、骨髓炎、骨膜炎等，患儿常因受累肢体疼痛而不愿活动，造成临床假瘫痪症状。小儿梅毒还常出现肝脾肿大、贫血或血小板减少症状。另外，新生儿梅毒患儿常并发肺炎及病毒感染等。
由于小儿梅毒临床表现多种多样，故患儿可以各种表现为首发症状而就诊。国内有报道新生儿先天性梅毒以“肺炎”为首诊者占92.9%，本病例即以“肺炎”为首诊。对此，临床医师在实践中应高度警惕，除详细询问病史、仔细检查有无皮肤损害外，梅毒血清学检查是非常必要的。
目前常用的梅毒血清FTA-ABS及梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)等检测方法均是检测螺旋体IgG抗体。IgG抗体能够通过胎盘，故要考虑患母梅毒血清IgG抗体传给胎儿的可能。由于胎儿在宫内感染梅毒螺旋体后，胚胎晚期已能合成IgM抗体，而IgM抗体不能通过胎盘，故目前检测方法中，只有患儿血清19S-IgM-FTA-ABS试验阳性才是先天性梅毒诊断的有力证据。但因条件所限，我院尚未开展此项检验，为避免小儿梅毒血清假阳性反应，故以梅毒螺旋体IgG抗体(+)及一个或一个以上可提示梅毒感染的临床症状作为本病例的诊断依据。
儿童梅毒的治疗是根据国家技术监督局与卫生部于1996年1月联合发布的《梅毒诊断标准及处理原则》方案实施。首选青霉素治疗，可予水剂青霉素G每日5万U/kg分2次静滴，疗程10～14天。对青霉素过敏者可用红霉素治疗。治疗后第1年每3个月复查1次，以后每半年复查1次，观察有无血清复发或症状复发，必要时应予复治。如能做到早诊断、早治疗、剂量足够、疗程规则，完全能够达到临床和血清学治愈。