额颞叶痴呆的临床病理学特点
本报讯 英国学者Hodges等对来自英国和澳大利亚两个中心的额颞叶痴呆(FTD)患者的临床和病理学数据进行了分析,发现相当一部分FTP患者的临床表现与其病理特点相关。(Ann Neurok 2004,56∶399)
FTD是指以额叶局部和颞叶前部萎缩为主的一组非阿尔茨海默病痴呆。最近的流行病学研究表明,在65岁以下人群中,FTD是导致痴呆的第二大病因。自从在一些家族病例中发现存在tau蛋白基因突变以来,在过去10年中,对该病的研究越来越多。
根据免疫组织化学染色和细胞内包涵体的特点,FTD被分为三种亚型,第一种亚型为tau阳性的病理改变,包括几种变异型,如(1)Pick小体;(2)皮质基底节变性(CBD);(3)tau阳性嗜银颗粒(AGD)等。第二种亚型为齿状回皮质和脑干运动神经核中出现泛素染色阳性、tau阴性的包涵体,第三种亚型为缺乏特征性组织学改变的痴呆(DLDH)。
研究者对61例FTD患者的临床和病理学关系进行了分析,结果显示,行为症状和语义性痴呆的病理变化广泛,但FTD的其他临床表现有相对一致的病理改变:运动神经元疾病提示可能存在泛素染色阳性包涵体,帕金森病和失用症预示存在皮质基底节变性,非流利性失语预示存在Pick小体。此种病理与临床表现的相关性,对探索FTD的治疗有一定帮助。, http://www.100md.com
FTD是指以额叶局部和颞叶前部萎缩为主的一组非阿尔茨海默病痴呆。最近的流行病学研究表明,在65岁以下人群中,FTD是导致痴呆的第二大病因。自从在一些家族病例中发现存在tau蛋白基因突变以来,在过去10年中,对该病的研究越来越多。
根据免疫组织化学染色和细胞内包涵体的特点,FTD被分为三种亚型,第一种亚型为tau阳性的病理改变,包括几种变异型,如(1)Pick小体;(2)皮质基底节变性(CBD);(3)tau阳性嗜银颗粒(AGD)等。第二种亚型为齿状回皮质和脑干运动神经核中出现泛素染色阳性、tau阴性的包涵体,第三种亚型为缺乏特征性组织学改变的痴呆(DLDH)。
研究者对61例FTD患者的临床和病理学关系进行了分析,结果显示,行为症状和语义性痴呆的病理变化广泛,但FTD的其他临床表现有相对一致的病理改变:运动神经元疾病提示可能存在泛素染色阳性包涵体,帕金森病和失用症预示存在皮质基底节变性,非流利性失语预示存在Pick小体。此种病理与临床表现的相关性,对探索FTD的治疗有一定帮助。, http://www.100md.com