成人先天性黄疸10例
江西省遂川县人民医院 343900
项目负责人 刘石泉, 343900, 江西省遂川县人民医院. 收搞日期 1995-02-15 接收日期 1995-03-12
关键词 黄疸
刘石泉. 成人先天性黄疸10例.新消化病学杂志，1996；4(1)：27
成人先天性非溶血性黄疸临床较为少见，在诊治过程中易误诊，现将临床收治的此病10例分析如下.
1临床资料
1.1 对象 男9例，女1例，年龄在20-33岁，病程为1-21年.所有患者均为反复波动性黄疸，出现明显黄疸最多为8次，多数黄疸轻重与劳累、运动、饮酒等有关，1例与精神、情绪、气候变化有关，1例夏季发作.黄疸期间有4例出现过肝区不适，3例轻度乏力，一过性皮肤搔痒，四肢酸痛，轻度食欲不佳.1例患者的母亲有过黄疸病，1例患者的儿子患过黄疸病，全部患者轻中度巩膜黄染，2例轻度肝肿大.
, 百拇医药
1.2 实验室检查 10例肝功能、蛋白电泳均正常，1例胆囊造影不显影，2例B超示肝轻度肿大，7例直接胆红素升高为主，3例间接胆红素升高为主，6例肝活检，为正常肝细胞，结构排列正常， 其中1例见细胞浆中有色素沉着.
1.3 治疗 2例用苯巴比妥后黄疸减轻，3例用强的松治疗无效.
2 讨论
成人先天性非溶血性黄疸初诊时往往难以确诊，本组均误诊过黄疸型肝炎，直到黄疸反复存在，而临床症状和体征轻或无，多次肝功能等检查无异常，其它疾病亦无法解释时，才考虑到本病.
, 百拇医药
先天性非溶血性黄疸在成人主要有3种： ① Gilbert综合征(间接胆红素增高型)：是临床上最常见的一种家族性黄疸，血中非结合胆红素升高，发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍、醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关，肝组织活检无异常，胆红素廓清试验可有异常，苯巴比妥治疗可改善黄疸. ② Dubin-Johnson综合征：血中直接胆红素增高，发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起，有较明显的家族背景，为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常，45 min时BSP>10%，60-120 min 时潴留量更大，口服胆囊造影75%不显影，静脉法造影半数不显影，肝细胞内有黑色的色素沉着，尿中粪卟啉异构体排泄总量正常，但分布异常. ③ Roter综合征：血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降，使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常，但无第2次升高，尿中粪卟啉总量增加，但分布正常，肝细胞内亦无特殊色素沉着.
本病预后良好，临床无需治疗，及时确诊可消除患者的思想顾虑，解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病： ①反复波动性黄疸，黄疸与运动、情绪、劳累、感染、酗酒、妊娠等有关；②除黄疸外，临床症状和体征轻或无；③肝功能等无异常；④一般药物治疗无效，用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.
3 参考文献
1 戴自英，陈灏珠，丁训杰，等.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：1415-1418
2 蔡皓东，徐维藩，刀文彬，等.杜宾一约翰逊综合征1例报告.中级医刊，1987；22(11)：658-659, http://www.100md.com
项目负责人 刘石泉, 343900, 江西省遂川县人民医院. 收搞日期 1995-02-15 接收日期 1995-03-12
关键词 黄疸
刘石泉. 成人先天性黄疸10例.新消化病学杂志，1996；4(1)：27
成人先天性非溶血性黄疸临床较为少见，在诊治过程中易误诊，现将临床收治的此病10例分析如下.
1临床资料
1.1 对象 男9例，女1例，年龄在20-33岁，病程为1-21年.所有患者均为反复波动性黄疸，出现明显黄疸最多为8次，多数黄疸轻重与劳累、运动、饮酒等有关，1例与精神、情绪、气候变化有关，1例夏季发作.黄疸期间有4例出现过肝区不适，3例轻度乏力，一过性皮肤搔痒，四肢酸痛，轻度食欲不佳.1例患者的母亲有过黄疸病，1例患者的儿子患过黄疸病，全部患者轻中度巩膜黄染，2例轻度肝肿大.
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1.2 实验室检查 10例肝功能、蛋白电泳均正常，1例胆囊造影不显影，2例B超示肝轻度肿大，7例直接胆红素升高为主，3例间接胆红素升高为主，6例肝活检，为正常肝细胞，结构排列正常， 其中1例见细胞浆中有色素沉着.
1.3 治疗 2例用苯巴比妥后黄疸减轻，3例用强的松治疗无效.
2 讨论
成人先天性非溶血性黄疸初诊时往往难以确诊，本组均误诊过黄疸型肝炎，直到黄疸反复存在，而临床症状和体征轻或无，多次肝功能等检查无异常，其它疾病亦无法解释时，才考虑到本病.
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先天性非溶血性黄疸在成人主要有3种： ① Gilbert综合征(间接胆红素增高型)：是临床上最常见的一种家族性黄疸，血中非结合胆红素升高，发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍、醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关，肝组织活检无异常，胆红素廓清试验可有异常，苯巴比妥治疗可改善黄疸. ② Dubin-Johnson综合征：血中直接胆红素增高，发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起，有较明显的家族背景，为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常，45 min时BSP>10%，60-120 min 时潴留量更大，口服胆囊造影75%不显影，静脉法造影半数不显影，肝细胞内有黑色的色素沉着，尿中粪卟啉异构体排泄总量正常，但分布异常. ③ Roter综合征：血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降，使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常，但无第2次升高，尿中粪卟啉总量增加，但分布正常，肝细胞内亦无特殊色素沉着.
本病预后良好，临床无需治疗，及时确诊可消除患者的思想顾虑，解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病： ①反复波动性黄疸，黄疸与运动、情绪、劳累、感染、酗酒、妊娠等有关；②除黄疸外，临床症状和体征轻或无；③肝功能等无异常；④一般药物治疗无效，用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检.
3 参考文献
1 戴自英，陈灏珠，丁训杰，等.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：1415-1418
2 蔡皓东，徐维藩，刀文彬，等.杜宾一约翰逊综合征1例报告.中级医刊，1987；22(11)：658-659, http://www.100md.com