黄疸的表现形式在诊断上的价值
北京军区总医院北京市 100700
项目负责人 张禹,100700,北京市,北京军区总医院 收搞日期 接收日期
Subject headings jaundice cholelithasis
主题词 黄疸;胆结石
张禹.黄疸的表现形式在诊断上的价值.新消化病学杂志，1996；4(5)：290-291
黄疸是常见症状，也是某些疾病(特别是肝胆疾病)的重要体征.黄疸因病因不同表现形式亦异，根据其临床表现特点，常可作出诊断，或为诊断提供重要依据.现就个人的临床实践，并结合有关文献，谈谈这方面的经验体会，供参考.
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1 进行性黄疸
1.1 胆道系统及其临近组织肿瘤 此类疾病的黄疸绝大多数有此特点，这是因为发生在胆道系统(包括肝内、外胆管及胆囊)或其邻近组织的肿瘤，在一般情况下均呈进行性生长，致胆道阻塞(胆管内腔变窄或胆管受外压力内腔变小)越来越重，没有出路的滞留胆汁反入血液越来越多的缘故.在这种情况时，黄疸呈进行性加重通常认为是一般规律.
1.2 大结石嵌顿胆总管 患胆结石时少数有此特点，乃因存在于胆总管的结石(无论是胆总管原发抑或由胆囊移行而来)，如果体积很大，则可完全阻塞胆总管而致胆汁大部反流入血.我们曾遇一进行性黄疸患者，病程中黄疸程度越来越重而无黄疸波动现象，高度怀疑是胆总管癌，剖腹探查时方发现是一特大结石，紧紧嵌顿在胆总管下端毫不松动，后将结石取出，黄疸随之消失.
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1.3 病毒性肝炎 多数病毒性肝炎患者随着治疗的实施黄疸可很快下降，但极少数有例外，黄疸呈进行性加重，发病后3-5周达高峰，出现一个长期黄疸时相.造成这种黄疸表现形式的原因，可能与肝内胆汁淤积胆栓形成胆汁排泄不畅有关.这种黄疸具有阻塞性黄疸的一些临床特点，如不注意此点，很易误诊为肝外阻塞性黄疸.
2 波动性黄疸
2.1 胆石病 一般认为，波动性黄疸是胆石病的特点，因结石在胆管内滑动、移位或排出，胆管被阻塞的程度可时轻时重，黄疸亦可时浅时深，呈反复或波动现象.
2.2 胆总管肿瘤或结石 胆总管肿瘤较小尚未完全阻塞胆管前，如肿瘤部同时伴有感染或结石，可加重阻塞程度，使黄疸呈进行性加重.如感染经治疗炎症消退，或结石移位、松动，可使阻塞程度减轻，黄疸则可程度不同改善.在这种情况下，胆总管虽患肿瘤，黄疸亦可呈波动现象.
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2.3 胆管胰管壶腹癌坏死 患此种癌瘤时，癌组织有可能呈乳头状或结节状向胆管内突出生长，如乳头或结节因供血不好营养不良发生坏死破溃而脱落，阻塞则可暂时缓解而黄疸减轻.以后脱落处的肿瘤继续生长，黄疸又复增重.如此反复，形成黄疸波动.
2.4 肝胆管癌应用皮质激素 赵东海教授曾报告1例肝胆管癌患者，在病程中出现了3次黄疸大幅度升降，3次每逢胆红素达高峰时，均随皮质激素的应用而下降，停用后又复上升，而且当应用剂量大时黄疸下降 快，应用时间长时低水平的胆红素也维持时间长，说明黄疸的升降与皮质激素的应用有直接关系.发生这种情况的原因不明，可能是肝胆管癌的瘤体尚未全部阻塞胆管，即胆管腔尚有一定空隙可容少量胆汁通过，黄疸增重的原因是在空隙处粘稠胆汁淤积，胆汁排泄更加受阻所致，皮质激素的应用能促进肝细胞和胆小管分泌水分，因而可使胆汁变稀，有利于胆汁从狭小的胆管空隙中排出，而使黄疸下降.
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2.5 乳头癌上端瘘管形成 我们曾遇1例进行性黄疸患者，高度怀疑是肝外胆管肿瘤，但病程中黄疸突然消失，而肿瘤的其他症状依然存在，为了弄清诊断作了剖腹探查，证实患者为十二指肠乳头腺癌，在瘤体上方0.2cm处的十二指肠壁上有一瘘管形成，胆汁可通过瘘管进入十二指肠.此例瘘管形成的原因，考虑是癌组织坏死穿孔所致.此情况虽少见，但也是黄疸波动的一种原因.
2.6 胆红素代谢失常 黄疸特点是长期持续(数年乃至数十年)和反复波动，临床症状轻微，肝功能除胆红素增高外别无异常.此类疾病系胆红素代谢先天或后天性缺陷所致.先天性者主要有Gilbert黄疸、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和Crigler-Najjar综合征等，一般均有家族史；后天者有肝炎后胆红素增高症，通常认为这是病毒性肝炎的一种良性后遗症，全身情况好，能胜任一般工作.
3 腹痛与黄疸
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3.1 无痛性黄疸
3.1.1 胰头癌、壶腹癌 无痛性黄疸是这两种癌症的典型临床表现，对诊断有重要意义.这是因为癌组织发展至出现黄疸时，胆道系统因过度扩张已失去其动力代偿能力，胆管痉挛不复发生，疼痛即不再出现.加之可能由于食量锐减胆汁胰液分泌减少，或缓慢增高的胆管腔内压得到适应，腹部胀痛或闷痛也有减轻，从而造成无痛黄疸的临床印象.其实，在黄疸出现前可有腹痛，据文献报告，约60%的胰头癌和40%壶腹癌患者的最早症状为上腹痛或胀满不适.这是因凡属有腔脏器发生慢性阻塞时，阻塞部以上的腔内压力均有增高、扩张、强烈蠕动和收缩，这些因素都可刺激内脏神经发生疼痛或胀满不适，胆道系统阻塞自然也不例外.故无痛性黄疸是胰头癌和壶腹癌的晚期表现，有确诊价值而无早期诊断意义.
3.1.2 胆石病 胆石病发生黄疸时，多数有发作性绞痛，少数亦可无痛.胆石病是否发生胆绞痛，与结石引起阻塞的快慢、程度和部位有关，如阻塞系缓慢发生，程度为轻度或不完全性，部位在胆囊或胆总管及左右肝管汇合处以上，则不出现绞痛，或疼痛较轻，或完全无痛(即所谓无痛性结石).
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3.2 有痛性黄疸 指黄疸同时伴腹痛.举凡能引起胆道阻塞或炎症的疾病，诸如肿瘤、结石、蛔虫和感染等都可产生疼痛，机理前面已谈，此处不再赘述.值得提出的是，有少数黄疸型肝炎并无胆道阻塞亦可发生疼痛，如Alsted报告，死于重症肝炎患者，上腹绞痛发生率高达37%，再如黄铭新等报道，黄疸型肝炎有的可表现为胆石病发作或急性胆道感染，机理不明，可能是肝损害引起肝胆系统功能紊乱，造成胆管反射性强烈收缩所致.
4 胆道内压力与黄疸
4.1 胆道内压增高伴黄疸 胆道内压增高的主要表现是胆管系统扩张，肝和胆囊增大.
4.1.1 胰头癌、壶腹周围癌 伴胆道内压增高的黄疸，是胰头癌和壶腹周围癌的晚期表现，是胆管被癌瘤压迫发生阻塞，胆汁淤积在胆管、肝和胆囊的结果.
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4.1.2 肝外良性病变 某些非肿瘤疾病如结石、胆道系统息肉和慢性胰腺炎等，亦可能有胆道内压增高和黄疸，这是因上述疾病在病变发展的某个阶段，也有可能阻塞或压迫胆管.
4.2 先有胆道内压增高症状后有黄疸 主要见于胰头癌和壶腹癌时.这两种病在黄疸出现前，通常先有胆道内压增高表现，随着病情进展才逐渐出现黄疸，黄疸一旦出现，虽可确诊但已属晚期，大都已失去手术时机.黄疸出现前的胆道内压增高阶段，才是疾病的早期，此时如能确诊，手术效果最好.故对黄疸出现前，发现胆管扩张和肝及胆囊增大等胆道内压增高表现，应特别重视，力争作出早期诊断.胰头癌和壶腹癌的最早症状为什么不是黄疸而是胆道内压增高呢?这是因为阻塞性黄疸是反流性黄疸，只有在胆道内压超过肝分泌压时才会出现.胆道内的正常压力为0.49-0.98kPa，而肝的正常分泌压力为2.94-3.43kPa.在肿瘤缓慢生长和逐渐加重胆道阻塞的过程中，胆道可以通过加强排空能力和逐渐扩张管腔以适应内压的增高，使胆道内压在一定时期内维持在肝分泌压水平以下，而不致出现黄疸.所以胆道阻塞后的表现，是胆道内压增高症状而不是黄疸.只有在胆道阻塞越来越严重，胆道内压超过肝分泌压时才会出现黄疸，显然，此时已不是肿瘤早期.
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5 妊娠伴黄疸
指妊娠无其他病因发生黄疸而言.少数妇女妊娠期可发生黄疸，其机理不很清楚，可能与孕妇对女性激素过度敏感有关(妊娠期女性激素增高)，因实验证明，有的妇女口服避孕药(内含女性激素)后，可使肝的排泌功能降低，并可使肝细胞转输胆红素的能力下降，从而出现高胆红素血症.
6 新生儿伴黄疸
6.1 生理原因 有些胎儿在出生后第2-3天出现黄疸，第4-6天最重.这是因母体内氧气供应不足，胎儿需要大量红细胞供氧，故胎儿血液中红细胞大量增多，当胎儿出生后氧气供应改善，就不需要大量红细胞了，过多的红细胞则需要被处理掉，在处理过程中红细胞破坏产生的胆红素，经肝脏代谢排出体外，但新生儿肝脏功能还不健全，胆红素就积存在血液中，于是引起黄疸.随着肝脏功能逐渐健全，黄疸通常在出生后的第10-14天消退，个别有延迟到第20天者.这种黄疸是生理性的和正常现象.
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6.2 血型不合 有的新生儿出生24h以内出现黄疸，且持续不退.这种黄疸多是母子血型不合造成的.当胎儿的血液是Rh阳性而母亲的血液是Rh阴性时，新生儿易发生溶血而出现黄疸.此种黄疸较严重，一般不会自然消退，需用换血、光照疗法或输白蛋白治疗.
6.3 全身性巨细胞性包涵体病 本病病原是巨细胞病毒(Cytomegalovirus)，由无症状的带病毒孕妇通过胎盘感染胎儿.新生儿在出生一个月内出现黄疸、精神不振，咳嗽，肝脾肿大，消化不良和生长停滞等，应考虑是本病.
6.4 先天性胆道闭锁症 我们曾遇本病6例，特点是出生不久出现黄疸，呈进行性增重，全身皮肤均呈深桔黄色酷似金色小佛像，尿布被尿液染黄用清水冲洗不掉.本病是一种少见的胆道系统先天性畸形，黄疸乃因胚胎发育异常造成的胆道闭锁或狭窄，胆汁不能排泄或排泄不畅所致，故黄疸的性质是阻塞性的.此病预后恶劣，除少数早期手术可望治愈或延长生命外，多数于出生后6个月内因胆汁性肝硬变死亡.
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6.5 败血症 新生儿因免疫功能不健全机体抵抗力低下，易患脐带感染而发生败血症，败血症可并发中毒性肝炎或肝脓肿而出现黄疸.此种黄疸常同时伴有败血症的其他症状，如发热和白细胞增高等，诊断一般不难.
7 其他临床表现的黄疸
突发性黄疸是胆结石和胆道蛔虫症发作以及误输不合血型溶血的特点；轻中度黄疸是胆系感染和急性肝炎的表现；缓慢发生的黄疸是胆道肿瘤的征象；服用某些药物(如异烟肼、磺胺、硫氧嘧啶、氯丙嗪、他巴唑、呋喃旦啶和氯噻嗪等)后发生的黄疸，是中毒性肝损害或急性肝内淤胆综合征(后者是机体对某些药物产生变态反应，致肝内胆管发炎，胆汁排泄不畅和药物干扰肝细胞对胆红素的排泌作用造成)所致的，等等., http://www.100md.com
项目负责人 张禹,100700,北京市,北京军区总医院 收搞日期 接收日期
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主题词 黄疸;胆结石
张禹.黄疸的表现形式在诊断上的价值.新消化病学杂志，1996；4(5)：290-291
黄疸是常见症状，也是某些疾病(特别是肝胆疾病)的重要体征.黄疸因病因不同表现形式亦异，根据其临床表现特点，常可作出诊断，或为诊断提供重要依据.现就个人的临床实践，并结合有关文献，谈谈这方面的经验体会，供参考.
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1 进行性黄疸
1.1 胆道系统及其临近组织肿瘤 此类疾病的黄疸绝大多数有此特点，这是因为发生在胆道系统(包括肝内、外胆管及胆囊)或其邻近组织的肿瘤，在一般情况下均呈进行性生长，致胆道阻塞(胆管内腔变窄或胆管受外压力内腔变小)越来越重，没有出路的滞留胆汁反入血液越来越多的缘故.在这种情况时，黄疸呈进行性加重通常认为是一般规律.
1.2 大结石嵌顿胆总管 患胆结石时少数有此特点，乃因存在于胆总管的结石(无论是胆总管原发抑或由胆囊移行而来)，如果体积很大，则可完全阻塞胆总管而致胆汁大部反流入血.我们曾遇一进行性黄疸患者，病程中黄疸程度越来越重而无黄疸波动现象，高度怀疑是胆总管癌，剖腹探查时方发现是一特大结石，紧紧嵌顿在胆总管下端毫不松动，后将结石取出，黄疸随之消失.
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1.3 病毒性肝炎 多数病毒性肝炎患者随着治疗的实施黄疸可很快下降，但极少数有例外，黄疸呈进行性加重，发病后3-5周达高峰，出现一个长期黄疸时相.造成这种黄疸表现形式的原因，可能与肝内胆汁淤积胆栓形成胆汁排泄不畅有关.这种黄疸具有阻塞性黄疸的一些临床特点，如不注意此点，很易误诊为肝外阻塞性黄疸.
2 波动性黄疸
2.1 胆石病 一般认为，波动性黄疸是胆石病的特点，因结石在胆管内滑动、移位或排出，胆管被阻塞的程度可时轻时重，黄疸亦可时浅时深，呈反复或波动现象.
2.2 胆总管肿瘤或结石 胆总管肿瘤较小尚未完全阻塞胆管前，如肿瘤部同时伴有感染或结石，可加重阻塞程度，使黄疸呈进行性加重.如感染经治疗炎症消退，或结石移位、松动，可使阻塞程度减轻，黄疸则可程度不同改善.在这种情况下，胆总管虽患肿瘤，黄疸亦可呈波动现象.
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2.3 胆管胰管壶腹癌坏死 患此种癌瘤时，癌组织有可能呈乳头状或结节状向胆管内突出生长，如乳头或结节因供血不好营养不良发生坏死破溃而脱落，阻塞则可暂时缓解而黄疸减轻.以后脱落处的肿瘤继续生长，黄疸又复增重.如此反复，形成黄疸波动.
2.4 肝胆管癌应用皮质激素 赵东海教授曾报告1例肝胆管癌患者，在病程中出现了3次黄疸大幅度升降，3次每逢胆红素达高峰时，均随皮质激素的应用而下降，停用后又复上升，而且当应用剂量大时黄疸下降 快，应用时间长时低水平的胆红素也维持时间长，说明黄疸的升降与皮质激素的应用有直接关系.发生这种情况的原因不明，可能是肝胆管癌的瘤体尚未全部阻塞胆管，即胆管腔尚有一定空隙可容少量胆汁通过，黄疸增重的原因是在空隙处粘稠胆汁淤积，胆汁排泄更加受阻所致，皮质激素的应用能促进肝细胞和胆小管分泌水分，因而可使胆汁变稀，有利于胆汁从狭小的胆管空隙中排出，而使黄疸下降.
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2.5 乳头癌上端瘘管形成 我们曾遇1例进行性黄疸患者，高度怀疑是肝外胆管肿瘤，但病程中黄疸突然消失，而肿瘤的其他症状依然存在，为了弄清诊断作了剖腹探查，证实患者为十二指肠乳头腺癌，在瘤体上方0.2cm处的十二指肠壁上有一瘘管形成，胆汁可通过瘘管进入十二指肠.此例瘘管形成的原因，考虑是癌组织坏死穿孔所致.此情况虽少见，但也是黄疸波动的一种原因.
2.6 胆红素代谢失常 黄疸特点是长期持续(数年乃至数十年)和反复波动，临床症状轻微，肝功能除胆红素增高外别无异常.此类疾病系胆红素代谢先天或后天性缺陷所致.先天性者主要有Gilbert黄疸、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征和Crigler-Najjar综合征等，一般均有家族史；后天者有肝炎后胆红素增高症，通常认为这是病毒性肝炎的一种良性后遗症，全身情况好，能胜任一般工作.
3 腹痛与黄疸
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3.1 无痛性黄疸
3.1.1 胰头癌、壶腹癌 无痛性黄疸是这两种癌症的典型临床表现，对诊断有重要意义.这是因为癌组织发展至出现黄疸时，胆道系统因过度扩张已失去其动力代偿能力，胆管痉挛不复发生，疼痛即不再出现.加之可能由于食量锐减胆汁胰液分泌减少，或缓慢增高的胆管腔内压得到适应，腹部胀痛或闷痛也有减轻，从而造成无痛黄疸的临床印象.其实，在黄疸出现前可有腹痛，据文献报告，约60%的胰头癌和40%壶腹癌患者的最早症状为上腹痛或胀满不适.这是因凡属有腔脏器发生慢性阻塞时，阻塞部以上的腔内压力均有增高、扩张、强烈蠕动和收缩，这些因素都可刺激内脏神经发生疼痛或胀满不适，胆道系统阻塞自然也不例外.故无痛性黄疸是胰头癌和壶腹癌的晚期表现，有确诊价值而无早期诊断意义.
3.1.2 胆石病 胆石病发生黄疸时，多数有发作性绞痛，少数亦可无痛.胆石病是否发生胆绞痛，与结石引起阻塞的快慢、程度和部位有关，如阻塞系缓慢发生，程度为轻度或不完全性，部位在胆囊或胆总管及左右肝管汇合处以上，则不出现绞痛，或疼痛较轻，或完全无痛(即所谓无痛性结石).
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3.2 有痛性黄疸 指黄疸同时伴腹痛.举凡能引起胆道阻塞或炎症的疾病，诸如肿瘤、结石、蛔虫和感染等都可产生疼痛，机理前面已谈，此处不再赘述.值得提出的是，有少数黄疸型肝炎并无胆道阻塞亦可发生疼痛，如Alsted报告，死于重症肝炎患者，上腹绞痛发生率高达37%，再如黄铭新等报道，黄疸型肝炎有的可表现为胆石病发作或急性胆道感染，机理不明，可能是肝损害引起肝胆系统功能紊乱，造成胆管反射性强烈收缩所致.
4 胆道内压力与黄疸
4.1 胆道内压增高伴黄疸 胆道内压增高的主要表现是胆管系统扩张，肝和胆囊增大.
4.1.1 胰头癌、壶腹周围癌 伴胆道内压增高的黄疸，是胰头癌和壶腹周围癌的晚期表现，是胆管被癌瘤压迫发生阻塞，胆汁淤积在胆管、肝和胆囊的结果.
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4.1.2 肝外良性病变 某些非肿瘤疾病如结石、胆道系统息肉和慢性胰腺炎等，亦可能有胆道内压增高和黄疸，这是因上述疾病在病变发展的某个阶段，也有可能阻塞或压迫胆管.
4.2 先有胆道内压增高症状后有黄疸 主要见于胰头癌和壶腹癌时.这两种病在黄疸出现前，通常先有胆道内压增高表现，随着病情进展才逐渐出现黄疸，黄疸一旦出现，虽可确诊但已属晚期，大都已失去手术时机.黄疸出现前的胆道内压增高阶段，才是疾病的早期，此时如能确诊，手术效果最好.故对黄疸出现前，发现胆管扩张和肝及胆囊增大等胆道内压增高表现，应特别重视，力争作出早期诊断.胰头癌和壶腹癌的最早症状为什么不是黄疸而是胆道内压增高呢?这是因为阻塞性黄疸是反流性黄疸，只有在胆道内压超过肝分泌压时才会出现.胆道内的正常压力为0.49-0.98kPa，而肝的正常分泌压力为2.94-3.43kPa.在肿瘤缓慢生长和逐渐加重胆道阻塞的过程中，胆道可以通过加强排空能力和逐渐扩张管腔以适应内压的增高，使胆道内压在一定时期内维持在肝分泌压水平以下，而不致出现黄疸.所以胆道阻塞后的表现，是胆道内压增高症状而不是黄疸.只有在胆道阻塞越来越严重，胆道内压超过肝分泌压时才会出现黄疸，显然，此时已不是肿瘤早期.
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指妊娠无其他病因发生黄疸而言.少数妇女妊娠期可发生黄疸，其机理不很清楚，可能与孕妇对女性激素过度敏感有关(妊娠期女性激素增高)，因实验证明，有的妇女口服避孕药(内含女性激素)后，可使肝的排泌功能降低，并可使肝细胞转输胆红素的能力下降，从而出现高胆红素血症.
6 新生儿伴黄疸
6.1 生理原因 有些胎儿在出生后第2-3天出现黄疸，第4-6天最重.这是因母体内氧气供应不足，胎儿需要大量红细胞供氧，故胎儿血液中红细胞大量增多，当胎儿出生后氧气供应改善，就不需要大量红细胞了，过多的红细胞则需要被处理掉，在处理过程中红细胞破坏产生的胆红素，经肝脏代谢排出体外，但新生儿肝脏功能还不健全，胆红素就积存在血液中，于是引起黄疸.随着肝脏功能逐渐健全，黄疸通常在出生后的第10-14天消退，个别有延迟到第20天者.这种黄疸是生理性的和正常现象.
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6.2 血型不合 有的新生儿出生24h以内出现黄疸，且持续不退.这种黄疸多是母子血型不合造成的.当胎儿的血液是Rh阳性而母亲的血液是Rh阴性时，新生儿易发生溶血而出现黄疸.此种黄疸较严重，一般不会自然消退，需用换血、光照疗法或输白蛋白治疗.
6.3 全身性巨细胞性包涵体病 本病病原是巨细胞病毒(Cytomegalovirus)，由无症状的带病毒孕妇通过胎盘感染胎儿.新生儿在出生一个月内出现黄疸、精神不振，咳嗽，肝脾肿大，消化不良和生长停滞等，应考虑是本病.
6.4 先天性胆道闭锁症 我们曾遇本病6例，特点是出生不久出现黄疸，呈进行性增重，全身皮肤均呈深桔黄色酷似金色小佛像，尿布被尿液染黄用清水冲洗不掉.本病是一种少见的胆道系统先天性畸形，黄疸乃因胚胎发育异常造成的胆道闭锁或狭窄，胆汁不能排泄或排泄不畅所致，故黄疸的性质是阻塞性的.此病预后恶劣，除少数早期手术可望治愈或延长生命外，多数于出生后6个月内因胆汁性肝硬变死亡.
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6.5 败血症 新生儿因免疫功能不健全机体抵抗力低下，易患脐带感染而发生败血症，败血症可并发中毒性肝炎或肝脓肿而出现黄疸.此种黄疸常同时伴有败血症的其他症状，如发热和白细胞增高等，诊断一般不难.
7 其他临床表现的黄疸
突发性黄疸是胆结石和胆道蛔虫症发作以及误输不合血型溶血的特点；轻中度黄疸是胆系感染和急性肝炎的表现；缓慢发生的黄疸是胆道肿瘤的征象；服用某些药物(如异烟肼、磺胺、硫氧嘧啶、氯丙嗪、他巴唑、呋喃旦啶和氯噻嗪等)后发生的黄疸，是中毒性肝损害或急性肝内淤胆综合征(后者是机体对某些药物产生变态反应，致肝内胆管发炎，胆汁排泄不畅和药物干扰肝细胞对胆红素的排泌作用造成)所致的，等等., http://www.100md.com