白塞病24例消化道表现
中日友好医院消化科 北京市 100029
项目负责人 张岚,100029,北京市,中日友好医院消化科 收搞日期 1995-03-09 接收日期 1995-04-15
Subject headings Behcet's syndrome digestive system diseases
主题词 贝赫切特综合征;消化系统疾病
张岚,赵恭华,戴希真,段建英,窦艳玲.白塞病24例消化道表现.新消化病学杂志，1996；4(6)：339-340
, 百拇医药 消化道的白塞氏病(Behcet diease简称BD)是一种特殊型的白塞病.容易形成穿孔、大出血；手术复发率高，常引起致命的后果.我们将确诊BD的56例患者具有消化道病变者24例(42.8%)加以分析如下.
1 对象和方法
1.1 对象 1985年1月-1994年3月对BD消化道表现者24例分析.男13例，女11例.年龄21-64岁，平均40.5岁.根据陈寿坡等[1]标准，属完全型6例(25%)，不完全型18例(75%).全身症状以口腔溃疡(100%)，外阴溃疡(75%)，皮肤病变(45.8%)，其中针刺反应占66.6%.关节炎(37.5%)较多见.较少见的是眼症状(29.1%)、神经系统及心血管表现(8%及4%).消化道症状以腹痛(60%)最多见.其中以右下腹痛者为多
, 百拇医药
(75%)，常易误诊急性阑尾炎手术.便血(29%)、腹泻(20%)、吞咽困难(8%)等.常见周围血白细胞升高(79.1%)，C-反应蛋白阳性(83.3%)，血沉快(70.8%).小肠型4例，小肠结肠型8例，结肠型4例，胃十二指肠型7例，食管型2例.其中3例同时兼有两型病变，如食管型和小肠结肠型.好发部位以回肠末端至盲肠，升结肠多见.
1.2 内镜检查 常有3种表现：①阿弗它浅溃疡，呈多发、轻症患者多见.更早期的患者仅见糜烂、粘膜水肿.②深溃疡：以回盲部多见，常为单发.③类似克隆病(CD)或溃疡性结肠炎；如肠腔狭窄、息肉样增生、弥漫性溃疡.病变从食管至胃、十二指肠、回肠、结肠均可存在.溃疡最大7?cm，最小0.2?cm，以圆形和卵圆形居多.常易误诊为CD或溃疡性结肠炎等.本文误诊溃疡性结肠炎1例，CD2例，肠结核1例.
1.3 X线表现 常见以回盲部为中心的回肠末端、盲肠及升结肠的单发或多发溃疡龛影.粘膜皱壁粗大，肠腔狭窄.肠管运动障碍，气体潴留，并有瘘道形成.但阿弗它溃疡不易发现.
, http://www.100md.com
1.4 转归 手术者9例.多由于穿孔性腹膜炎、肠梗阻、大量便血、误诊急性阑尾炎等施行急诊手术.反复手术者4例.复发率达77.7%，死亡3人，分别死于消化道大出血和脑梗塞.术中见溃疡以多发居多(70.8%)共17例.单发7例(29.1%)，其中结肠以单发、深溃疡多见.小肠以多发浅小溃疡多见.再手术的原因为吻合口小肠侧溃疡及穿孔者多见.肉眼见肠壁呈纤维性肥厚.可有新旧溃疡同时存在.病理分坏死型、肉芽肿型和混合型.组织学呈非特异性炎症.基本病变是小血管渗出性病变.血管腔充血、血栓形成、嗜中性白细胞浸润及红细胞外渗；小动静脉内膜增生肥厚，纤维素渗出和坏死.
2 讨论
白塞病是1937年由士耳其教授Behcet首先提出，故名Bechet病.发病原因不明，多数学者认为是血管病变；由于免疫性血管炎引起血管闭塞，导致循环障碍而形成白塞氏溃疡.另有认为与病毒感染、环境及遗传因素有关.国内黄正吉统计301例BD中32.5%患者发病与结核感染有关[2].全消化道各个部位均可以出现病变.本文除以回盲部病变为主(54%)以外，尚见到食管多发溃疡，胃及十二指肠溃疡.由于病情由轻渐重，常导致严重并发症，故早期诊断尤为重要.鉴别诊断见表1.回盲部单纯性溃疡(simple ulcer, SU)在发病年龄、好发部位、病理等与BD有相似之处，有认为二者敉患不吉[3].但SU无肠道外表现.
, 百拇医药
表1 消化道白塞氏病的鉴别诊断
, 百拇医药
BD没有特异的治疗方法.急性期以安静卧床、禁食、中心静脉营养、输血、使用SASP等保守疗法为主.严重者采用激素及免疫抑制剂.有结核病灶者应行抗结核药物治疗.穿孔及止血困难时应及时手术；切除回盲部及右半结肠.由于术后回肠侧再发溃疡多见，因此回肠切除应充分.
4 参考文献
1 陈寿坡，张孝骞.Behcet病的一些特殊临床表现.中华内科杂志，1980；19(1)：15-22
2 黄正吉，廖康煌，徐丽英，等.白塞氏病310例的研究报告.中华内科杂志，1982；21(6)：331-335
3 八尾恒良.肠型Behcet と Simple ulcer.胃と肠，1992；27(2)：273-275
4 森伸一，德富研二，日下洋，等. 肠管べ-チエツト病.最新医学，1988；43(2)：329-334, http://www.100md.com(张岚 赵恭华 戴希真 段建英 窦艳玲)
项目负责人 张岚,100029,北京市,中日友好医院消化科 收搞日期 1995-03-09 接收日期 1995-04-15
Subject headings Behcet's syndrome digestive system diseases
主题词 贝赫切特综合征;消化系统疾病
张岚,赵恭华,戴希真,段建英,窦艳玲.白塞病24例消化道表现.新消化病学杂志，1996；4(6)：339-340
, 百拇医药 消化道的白塞氏病(Behcet diease简称BD)是一种特殊型的白塞病.容易形成穿孔、大出血；手术复发率高，常引起致命的后果.我们将确诊BD的56例患者具有消化道病变者24例(42.8%)加以分析如下.
1 对象和方法
1.1 对象 1985年1月-1994年3月对BD消化道表现者24例分析.男13例，女11例.年龄21-64岁，平均40.5岁.根据陈寿坡等[1]标准，属完全型6例(25%)，不完全型18例(75%).全身症状以口腔溃疡(100%)，外阴溃疡(75%)，皮肤病变(45.8%)，其中针刺反应占66.6%.关节炎(37.5%)较多见.较少见的是眼症状(29.1%)、神经系统及心血管表现(8%及4%).消化道症状以腹痛(60%)最多见.其中以右下腹痛者为多
, 百拇医药
(75%)，常易误诊急性阑尾炎手术.便血(29%)、腹泻(20%)、吞咽困难(8%)等.常见周围血白细胞升高(79.1%)，C-反应蛋白阳性(83.3%)，血沉快(70.8%).小肠型4例，小肠结肠型8例，结肠型4例，胃十二指肠型7例，食管型2例.其中3例同时兼有两型病变，如食管型和小肠结肠型.好发部位以回肠末端至盲肠，升结肠多见.
1.2 内镜检查 常有3种表现：①阿弗它浅溃疡，呈多发、轻症患者多见.更早期的患者仅见糜烂、粘膜水肿.②深溃疡：以回盲部多见，常为单发.③类似克隆病(CD)或溃疡性结肠炎；如肠腔狭窄、息肉样增生、弥漫性溃疡.病变从食管至胃、十二指肠、回肠、结肠均可存在.溃疡最大7?cm，最小0.2?cm，以圆形和卵圆形居多.常易误诊为CD或溃疡性结肠炎等.本文误诊溃疡性结肠炎1例，CD2例，肠结核1例.
1.3 X线表现 常见以回盲部为中心的回肠末端、盲肠及升结肠的单发或多发溃疡龛影.粘膜皱壁粗大，肠腔狭窄.肠管运动障碍，气体潴留，并有瘘道形成.但阿弗它溃疡不易发现.
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1.4 转归 手术者9例.多由于穿孔性腹膜炎、肠梗阻、大量便血、误诊急性阑尾炎等施行急诊手术.反复手术者4例.复发率达77.7%，死亡3人，分别死于消化道大出血和脑梗塞.术中见溃疡以多发居多(70.8%)共17例.单发7例(29.1%)，其中结肠以单发、深溃疡多见.小肠以多发浅小溃疡多见.再手术的原因为吻合口小肠侧溃疡及穿孔者多见.肉眼见肠壁呈纤维性肥厚.可有新旧溃疡同时存在.病理分坏死型、肉芽肿型和混合型.组织学呈非特异性炎症.基本病变是小血管渗出性病变.血管腔充血、血栓形成、嗜中性白细胞浸润及红细胞外渗；小动静脉内膜增生肥厚，纤维素渗出和坏死.
2 讨论
白塞病是1937年由士耳其教授Behcet首先提出，故名Bechet病.发病原因不明，多数学者认为是血管病变；由于免疫性血管炎引起血管闭塞，导致循环障碍而形成白塞氏溃疡.另有认为与病毒感染、环境及遗传因素有关.国内黄正吉统计301例BD中32.5%患者发病与结核感染有关[2].全消化道各个部位均可以出现病变.本文除以回盲部病变为主(54%)以外，尚见到食管多发溃疡，胃及十二指肠溃疡.由于病情由轻渐重，常导致严重并发症，故早期诊断尤为重要.鉴别诊断见表1.回盲部单纯性溃疡(simple ulcer, SU)在发病年龄、好发部位、病理等与BD有相似之处，有认为二者敉患不吉[3].但SU无肠道外表现.
, 百拇医药
表1 消化道白塞氏病的鉴别诊断
| 项目 | BD | Crohn | UC | SU |
| 首发症状 | 肠外表现为主，(BD全身症状) | 消化道症状 | 消化道 | 消化道无肠外表现 |
| 病变部位 | 回盲部及末端回肠 | 回盲部、小肠 | 左半结肠多见 | 回盲部 |
| 溃疡位置 | 肠系膜附着缘对侧 | 肠系膜附着侧 | 弥漫分布 | 同BD |
| 内镜下溃疡特点 | 多发，圆或卵圆形，深浅并存 | 多发，纵形，深 | 弥漫，不整形浅 | 单发，圆形，穿凿样 |
| 并 发 症 | 易穿孔，大出血 | 易梗阻及形成瘘管 | 大出血 | 易穿孔. |
| 外生殖器溃疡 | 有 | 有 | 无 | 无 |
| 病 理 | 小血管炎为主 | 非干酪肉芽肿 | 多见隐窝脓肿 | 同BD |
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BD没有特异的治疗方法.急性期以安静卧床、禁食、中心静脉营养、输血、使用SASP等保守疗法为主.严重者采用激素及免疫抑制剂.有结核病灶者应行抗结核药物治疗.穿孔及止血困难时应及时手术；切除回盲部及右半结肠.由于术后回肠侧再发溃疡多见，因此回肠切除应充分.
4 参考文献
1 陈寿坡，张孝骞.Behcet病的一些特殊临床表现.中华内科杂志，1980；19(1)：15-22
2 黄正吉，廖康煌，徐丽英，等.白塞氏病310例的研究报告.中华内科杂志，1982；21(6)：331-335
3 八尾恒良.肠型Behcet と Simple ulcer.胃と肠，1992；27(2)：273-275
4 森伸一，德富研二，日下洋，等. 肠管べ-チエツト病.最新医学，1988；43(2)：329-334, http://www.100md.com(张岚 赵恭华 戴希真 段建英 窦艳玲)