先天性肠旋转不良的诊治进展
1山东省莱西市中医医院 266600 2山东省莱西市人民医院 3第四军医大学621-12
项目负责人 于凤沼,266600,山东省莱西市中医医院 收搞日期 1995-09-21
Subject headings intestinal diseases/congenital
主题词 肠疾病/先天性
于凤沼，陈克田，潘伯荣.先天性肠旋转不良的诊治进展.新消化病学杂志，1996；4(6)：335
, 百拇医药
肠旋转不良是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转.其发生率大约在6000个出生婴儿中有1例，男性发病率比女性高1倍[1].多数在新生儿期即出现症状，少数在婴儿期或儿童期发病.在胚胎发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转.正常旋转完成后，升、降结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至后髂窝，小肠系带从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁.如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良.
当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第2部引起肠梗阻；也可因十二指肠前的盲肠直接压迫所致.另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生扭转.极度扭转造成肠系膜血液循环障碍，可引起小肠的广泛坏死.
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1 临床表现
本病可导致3个临床问题：①肠扭转；②十二指肠梗阻，急性或慢性；③腹内疝.发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，可在X线检查或其它手术时偶可发现.本病的典型表现是：出生后有典型的胎粪排出，生后3-5d出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁.十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即可平坦萎缩.梗阻常反复发生，时轻时重.患儿有消瘦、脱水、体重下降.
发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐.轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解.如不能复位而扭转加重，肠管坏死后，出现全腹膨隆，全腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状.
肠旋转不良与肠扭转密切相关.毛文锦等[2]分析了49例小儿急性肠扭转的原因，认为解剖因素是引起肠扭转的基本病因，如肠旋转不良等.夏振龙等[3]分析了40例成人大肠扭转的特点，认为肠管的先天性发育因素在引发病上占有重要位置，如胚胎时的肠旋转不良.胡继康等[4]分析843例急性肠梗阻的病因，其中先天性消化道畸形占14.47%.因此，临床上对肠扭转、肠梗阻的病例，应注意检查是否存在先天性肠旋转不良.
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2 诊断
凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，即应考虑肠旋转异常的诊断，特别是症状间歇性出现者，更应考虑.腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体.钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧.
非新生儿期的肠旋转不良，症状时隐时现，轻重不等，诊断比较困难.其临床特点是复发性呕吐；慢性间歇性腹痛；营养不良及发育障碍；腹泻；钡餐检查显示空肠起始部及盲肠位置异常.因此，对非新生儿期患儿顽固而不典型的消化道症状应考虑到先天性肠旋转不良.有的病例尚可合并其它畸形，李继先等[5]曾报道1例内脏反位肠旋转不良伴双阑尾畸形.有的病例临床表现不典型，王燕等[6]曾报道1例误诊为腹型癫痫达8年的先天性肠旋转不良.
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3 治疗
3.1 手术治疗 有明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水电解质紊乱，放置胃管减压后，尽早施行手术.手术的原则是解除梗阻恢复肠道通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位.有肠坏死者，做受累肠段切除吻合术.本病多采用Ladd手术治疗[7]，手术时矫正畸形要彻底，同时要处理其它的合并畸形.
3.2 非手术治疗 ①儿童或成年人发生不完全性肠梗阻和轻度肠扭转时，可选用中药口服治疗，以六磨汤加减，药选槟榔、枳实、沉香、木香、乌药、大黄等，保守治疗.②新生儿发病时，可采用小儿推拿疗法.根据病情可分别选用下椎七节骨、捏脊法、分推中脘、摩神阙、推脾经、泻大肠手法，或多种手法联合应用，常能收到良好的治疗效果.
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4 参考文献
1 石美鑫，熊汝成，李鸿儒，等.实用外科学.北京：人民卫生出版社，1992：623-625
2 张华强摘.小儿急性肠扭转49例分析.中国医学文摘外科学，1989；8(3)：211
3 夏振龙，戴朝六.成人大肠扭转的特点.实用外科杂志，1988；8(1)：9-10
4 袁晖，李占元.急性肠硬阻843例病因分析.实用外科杂志，1988；8(7)：361-362
5 陆保成摘.内脏反位肠旋转不良伴双阑尾畸形1例.中国医学文摘外科学，1988；7(2)：130
6 王燕.先天性结肠旋转不良误诊为腹型癫痫1例.临床误诊误治.1993；6(1)：40
7 候馨德摘.非新生儿期肠旋转不良.中国医学文摘外科学，1993；12(1)：12
, 百拇医药(于凤沼1 陈克田2 潘伯荣3)
项目负责人 于凤沼,266600,山东省莱西市中医医院 收搞日期 1995-09-21
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主题词 肠疾病/先天性
于凤沼，陈克田，潘伯荣.先天性肠旋转不良的诊治进展.新消化病学杂志，1996；4(6)：335
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肠旋转不良是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转.其发生率大约在6000个出生婴儿中有1例，男性发病率比女性高1倍[1].多数在新生儿期即出现症状，少数在婴儿期或儿童期发病.在胚胎发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转.正常旋转完成后，升、降结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至后髂窝，小肠系带从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁.如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良.
当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第2部引起肠梗阻；也可因十二指肠前的盲肠直接压迫所致.另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生扭转.极度扭转造成肠系膜血液循环障碍，可引起小肠的广泛坏死.
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1 临床表现
本病可导致3个临床问题：①肠扭转；②十二指肠梗阻，急性或慢性；③腹内疝.发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，可在X线检查或其它手术时偶可发现.本病的典型表现是：出生后有典型的胎粪排出，生后3-5d出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁.十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即可平坦萎缩.梗阻常反复发生，时轻时重.患儿有消瘦、脱水、体重下降.
发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐.轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解.如不能复位而扭转加重，肠管坏死后，出现全腹膨隆，全腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状.
肠旋转不良与肠扭转密切相关.毛文锦等[2]分析了49例小儿急性肠扭转的原因，认为解剖因素是引起肠扭转的基本病因，如肠旋转不良等.夏振龙等[3]分析了40例成人大肠扭转的特点，认为肠管的先天性发育因素在引发病上占有重要位置，如胚胎时的肠旋转不良.胡继康等[4]分析843例急性肠梗阻的病因，其中先天性消化道畸形占14.47%.因此，临床上对肠扭转、肠梗阻的病例，应注意检查是否存在先天性肠旋转不良.
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2 诊断
凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，即应考虑肠旋转异常的诊断，特别是症状间歇性出现者，更应考虑.腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体.钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧.
非新生儿期的肠旋转不良，症状时隐时现，轻重不等，诊断比较困难.其临床特点是复发性呕吐；慢性间歇性腹痛；营养不良及发育障碍；腹泻；钡餐检查显示空肠起始部及盲肠位置异常.因此，对非新生儿期患儿顽固而不典型的消化道症状应考虑到先天性肠旋转不良.有的病例尚可合并其它畸形，李继先等[5]曾报道1例内脏反位肠旋转不良伴双阑尾畸形.有的病例临床表现不典型，王燕等[6]曾报道1例误诊为腹型癫痫达8年的先天性肠旋转不良.
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3 治疗
3.1 手术治疗 有明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水电解质紊乱，放置胃管减压后，尽早施行手术.手术的原则是解除梗阻恢复肠道通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位.有肠坏死者，做受累肠段切除吻合术.本病多采用Ladd手术治疗[7]，手术时矫正畸形要彻底，同时要处理其它的合并畸形.
3.2 非手术治疗 ①儿童或成年人发生不完全性肠梗阻和轻度肠扭转时，可选用中药口服治疗，以六磨汤加减，药选槟榔、枳实、沉香、木香、乌药、大黄等，保守治疗.②新生儿发病时，可采用小儿推拿疗法.根据病情可分别选用下椎七节骨、捏脊法、分推中脘、摩神阙、推脾经、泻大肠手法，或多种手法联合应用，常能收到良好的治疗效果.
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4 参考文献
1 石美鑫，熊汝成，李鸿儒，等.实用外科学.北京：人民卫生出版社，1992：623-625
2 张华强摘.小儿急性肠扭转49例分析.中国医学文摘外科学，1989；8(3)：211
3 夏振龙，戴朝六.成人大肠扭转的特点.实用外科杂志，1988；8(1)：9-10
4 袁晖，李占元.急性肠硬阻843例病因分析.实用外科杂志，1988；8(7)：361-362
5 陆保成摘.内脏反位肠旋转不良伴双阑尾畸形1例.中国医学文摘外科学，1988；7(2)：130
6 王燕.先天性结肠旋转不良误诊为腹型癫痫1例.临床误诊误治.1993；6(1)：40
7 候馨德摘.非新生儿期肠旋转不良.中国医学文摘外科学，1993；12(1)：12
, 百拇医药(于凤沼1 陈克田2 潘伯荣3)