小肠淀粉样变性不全性肠梗阻1例
1江苏省泰州市人民医院内科 225300
2上海第二医科大学瑞金医院消化内科 200025
项目负责人 沈洪章,225300,江苏省泰州市人民医院内科 收搞日期 1995-02-05 接收日期 1995-03-12
Subject headings intestinal obstruction vomiting diarrhea
主题词 呕吐;腹泻;肠梗阻
, 百拇医药
沈洪章,王冠庭.小肠淀粉样变性不全性肠梗阻1例.新消化病学杂志，1996；4(10)：589
1 病例报告
女，61岁.因反复呕吐3个月加重20d伴腹泻、腹胀及消瘦于1994-10-10入院.3个月前无明显诱因起病，反复发作性呕吐，吐出物为胃内容物及胆汁；腹胀，大便后无减轻.近20d病情呈进行性加重，并有腹泻，为稀水便，3-5次/d，无粘液、脓血、恶臭及黑便.进食少，无反酸，消瘦明显(3个月内体重下降约15kg)；时有低热，体温最高达38.1℃；无明显腹痛，无关节酸痛，无盗汗，无咳嗽.他院腹部平片见“腹中部小液平面3-4个，肠腔少量积气”，拟诊为不完全性肠梗阻转入我院.追问病史患者2-3年前始有腹胀及腹部不适，间歇性发作、纳差，在当地一直考虑为消化不良，但未作特殊检查，给予助消化等药物治疗无明显效果.既往无结核、类风湿性关节炎及慢性腹泻等病史.查体：T 37.8℃，P 90次/min， R 20次/min，BP 14/8kPa.面色苍白，巩膜不黄，左锁骨上等全身浅表淋巴结未及，心肺(-)，腹软，未见肠型及蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，中腹部可扪及肠段，未及实质性包块，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音(-)，肠鸣音亢进，肛门直肠指检(-)，脊柱及四肢无畸形.Hb109g/L，WBC12.0×109/L，N 0.508， L 0.492， ESR 3mm/1h，尿常规及肝肾功能正常，大便隐血试验(+)，尿本周氏蛋白(-)，类风湿因子(-)，免疫球蛋白IgA 0.9g/L， IgG 10g/L，IgM 0.7g/L，CEA 13μg/L， CA19-9 17ku/L，OT试验1∶10000(-).口服钡剂透视示空肠段有潴留，排出时间延长.钡灌肠示回盲部结构消失，回盲部缩短至髂嵴上，末端回肠未见异常.腹部CT示胰头部稍饱满、胆囊炎、胆囊结石.胃镜示慢性萎缩性胃炎伴胆汁反流.结肠镜示降结肠炎.全胸片、心电图及骨穿检查无异常.
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2 临床分析
沈洪章 根据患者的临床特点及有关检查考虑有两种疾病可能：①肠结核：患者有低热、纳差、腹泻及消瘦等症状，钡灌肠示回盲部结构消失并缩短，故考虑有肠结核的可能.但无盗汗及咳嗽，血沉不快，OT试验(-)，既往无结核病史等，故又不支持此病.必要时可行试验性抗痨治疗.②小肠肿瘤：患者消瘦明显，有低热，大便隐血阳性，腹部平片提示小肠梗阻，钡灌肠示回盲部结构消失，故考虑有小肠肿瘤的可能.但CEA及CA19-9均正常，无明显腹痛，体检及钡餐未发现有明确的小肠肿块，要排除本病还有待于作进一步的检查.
江石湖 该患者目前的主要表现为不完全性小肠梗阻，并有发热、消瘦及腹泻等，我考虑有以下几种疾病可能：①Crohn氏病：此病可以发生在消化管的任何部位，可有30%侵犯回肠，多呈节段性分布的肠壁全层病变，可呈软管样狭窄致不完全性肠梗阻，故考虑回肠Crohn病.但无明显腹痛，血沉不快，X线钡餐检查未发现瘘管及肠粘连等，又不支持此病.②小肠肿瘤：目前未发现明确肿块，必要时可予作选择性腹腔动脉造影或小肠镜检查甚至剖腹探查除外此病.③其它：如淀粉样变性，此病累及小肠时临床表现与本病例亦颇相似，确诊需组织病检有淀粉样物质沉积.
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王冠庭 患者近2-3年来时有腹部不适、腹胀及嗳气，近3个月来出现呕吐、腹泻及消瘦，如将病史从2-3年前始算起，我考虑患者最可能为Crohn病和小肠淀粉样变性两种疾病之一.前者临床较常见，易发生肠梗阻及形成瘘管；但该患者血沉不快，无明显腹痛，未发现有口腔溃疡、关节痛、关节炎及慢性肝病等肠外症状，故不支持此病.后者临床虽罕见，但根据患者的临床症状，此病亦要考虑，由于淀粉样物质沉着于小肠组织间，可引起血管阻塞、溃疡及小肠运动功能障碍等而引起腹泻甚至不完全性肠梗阻等，建议作小肠镜及小肠组织病检.此外慢性溃疡性(非肉芽肿性)空肠回肠炎临床亦罕见，亦可出现类似的临床症状；但该病往往病程绵长，追溯病史常幼年期即有腹泻，而该患者既往无慢性腹泻史且病程短，故又不支持.
唐振铎 根据以上大家讨论的意见概括起来有Crohn氏病、小肠肿瘤、肠结核、小肠淀粉样变及慢性溃疡性(非肉芽肿性)空肠回肠炎等几种疾病的可能，但据其病史及临床特征一时还难以作出该病例是何种疾病的明确诊断，小肠镜、选择性腹腔动脉造影及小肠钡剂灌肠等检查对明确诊断有帮助.目前先给予禁食、对症及支持等治疗并严密观察，如症状仍无改善及时请外科手术探查.
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3 手术及病理结果
入院后给予禁食、消炎止泻及脂肪乳剂等静滴支持治疗20d，患者症状无改善，仍有明显腹胀及频繁呕吐.后请普外科会诊拟诊为“不全性肠梗阻原因待查”，于1994-11-03在全麻下行外科手术探查.术中见回肠多发性节段狭窄近10处，每狭窄段病变约5-10cm，每处相距10-20cm，梗阻上段及胃呈苍白增厚感，病变段可见小肠粘膜浅表溃疡.行所有病变部位肠切除并作胃造瘘术.术后小肠病变组织病检，小肠有5处粘膜下层及浅肌层淀粉样蛋白沉积，病变呈节段性，病变处粘膜见多处浅表急性溃疡，病理最后诊断为小肠淀粉样变性.
4 讨论
淀粉样变性为1842年Rokitansky首先报告并发于慢性化脓性感染性疾病，以后国外及国内偶见报道.小肠淀粉样变性可为原发型，多见于老年人，亦可为继发型，此型常继发于类风湿关节炎、骨髓炎及溃疡性结肠炎等.该患者无上述病史，且为老年女性及未发现心、肾等其他脏器有异常改变，故考虑为原发性小肠淀粉样变性可能.国外报道此病占肠道疾病住院患者的0.1%，国内尚未见有这方面的统计报道.该病的特点是病因不明，临床表现多样且持续进展，其以腹泻、吸收不良综合征、肠梗阻及肠出血表现的小肠损害占53%，病理上有淀粉样蛋白沉积占80%[1].发生腹泻及消瘦等吸收不良综合征表现与下述因素有关：绒毛内淀粉样蛋白沉积使肠细胞的输送功能受阻碍，血管内壁的淀粉样蛋白沉积影响微循环，加之植物神经节的损害终致小肠运动功能紊乱[1].该病的诊断主要是依靠病理检查结果.该病的治疗可采取病变肠段切除并长期应用秋水仙碱或应用秋水仙碱与肾上腺皮质激素配伍.晚近研究表明秋水仙碱能有效预防淀粉样变性，并阻止已有淀粉样变性的发展，改善患者的生活质量和存活率，它可抑制血清淀粉样变性蛋白质A分泌，故它对淀粉样变性并发的小肠粘膜多发性溃疡也有效.淀粉样变性如果有多脏器受累存活仅3-5年，如果有肾病综合征仅1年左右，大多死于心、肾功能衰竭和肺炎等继发感染[2].该病例病变虽局限在小肠，但发现时临床症状已很明显，经手术切除病变肠段并应用秋水仙碱0.5mg 2次/d与地塞米松5mg 1次/d联合治疗2个月，现症状有所缓解，并仍在继续治疗观察中.由于本病罕见，对其临床特点认识不足，加上本病例有明显消瘦、腹泻及发热等症状，医生容易被表面现象所迷惑，过多考虑常见病，而造成未及时对本病例作出明确诊断.本文讨论仅起抛砖引玉作用，提醒同道今后凡遇到不全性肠梗阻用其他检查与诊断不能解释者应想到本病的可能，并及时作外科手术探查或小肠镜取病检以免误诊.
5 参考文献
1 傅国荣.小肠淀粉样变性.中国医学论坛报(消化专刊)，1994-12-01
2 戴自英.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：705-706, http://www.100md.com(沈洪章1 王冠庭2)
2上海第二医科大学瑞金医院消化内科 200025
项目负责人 沈洪章,225300,江苏省泰州市人民医院内科 收搞日期 1995-02-05 接收日期 1995-03-12
Subject headings intestinal obstruction vomiting diarrhea
主题词 呕吐;腹泻;肠梗阻
, 百拇医药
沈洪章,王冠庭.小肠淀粉样变性不全性肠梗阻1例.新消化病学杂志，1996；4(10)：589
1 病例报告
女，61岁.因反复呕吐3个月加重20d伴腹泻、腹胀及消瘦于1994-10-10入院.3个月前无明显诱因起病，反复发作性呕吐，吐出物为胃内容物及胆汁；腹胀，大便后无减轻.近20d病情呈进行性加重，并有腹泻，为稀水便，3-5次/d，无粘液、脓血、恶臭及黑便.进食少，无反酸，消瘦明显(3个月内体重下降约15kg)；时有低热，体温最高达38.1℃；无明显腹痛，无关节酸痛，无盗汗，无咳嗽.他院腹部平片见“腹中部小液平面3-4个，肠腔少量积气”，拟诊为不完全性肠梗阻转入我院.追问病史患者2-3年前始有腹胀及腹部不适，间歇性发作、纳差，在当地一直考虑为消化不良，但未作特殊检查，给予助消化等药物治疗无明显效果.既往无结核、类风湿性关节炎及慢性腹泻等病史.查体：T 37.8℃，P 90次/min， R 20次/min，BP 14/8kPa.面色苍白，巩膜不黄，左锁骨上等全身浅表淋巴结未及，心肺(-)，腹软，未见肠型及蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，中腹部可扪及肠段，未及实质性包块，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音(-)，肠鸣音亢进，肛门直肠指检(-)，脊柱及四肢无畸形.Hb109g/L，WBC12.0×109/L，N 0.508， L 0.492， ESR 3mm/1h，尿常规及肝肾功能正常，大便隐血试验(+)，尿本周氏蛋白(-)，类风湿因子(-)，免疫球蛋白IgA 0.9g/L， IgG 10g/L，IgM 0.7g/L，CEA 13μg/L， CA19-9 17ku/L，OT试验1∶10000(-).口服钡剂透视示空肠段有潴留，排出时间延长.钡灌肠示回盲部结构消失，回盲部缩短至髂嵴上，末端回肠未见异常.腹部CT示胰头部稍饱满、胆囊炎、胆囊结石.胃镜示慢性萎缩性胃炎伴胆汁反流.结肠镜示降结肠炎.全胸片、心电图及骨穿检查无异常.
, 百拇医药
2 临床分析
沈洪章 根据患者的临床特点及有关检查考虑有两种疾病可能：①肠结核：患者有低热、纳差、腹泻及消瘦等症状，钡灌肠示回盲部结构消失并缩短，故考虑有肠结核的可能.但无盗汗及咳嗽，血沉不快，OT试验(-)，既往无结核病史等，故又不支持此病.必要时可行试验性抗痨治疗.②小肠肿瘤：患者消瘦明显，有低热，大便隐血阳性，腹部平片提示小肠梗阻，钡灌肠示回盲部结构消失，故考虑有小肠肿瘤的可能.但CEA及CA19-9均正常，无明显腹痛，体检及钡餐未发现有明确的小肠肿块，要排除本病还有待于作进一步的检查.
江石湖 该患者目前的主要表现为不完全性小肠梗阻，并有发热、消瘦及腹泻等，我考虑有以下几种疾病可能：①Crohn氏病：此病可以发生在消化管的任何部位，可有30%侵犯回肠，多呈节段性分布的肠壁全层病变，可呈软管样狭窄致不完全性肠梗阻，故考虑回肠Crohn病.但无明显腹痛，血沉不快，X线钡餐检查未发现瘘管及肠粘连等，又不支持此病.②小肠肿瘤：目前未发现明确肿块，必要时可予作选择性腹腔动脉造影或小肠镜检查甚至剖腹探查除外此病.③其它：如淀粉样变性，此病累及小肠时临床表现与本病例亦颇相似，确诊需组织病检有淀粉样物质沉积.
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王冠庭 患者近2-3年来时有腹部不适、腹胀及嗳气，近3个月来出现呕吐、腹泻及消瘦，如将病史从2-3年前始算起，我考虑患者最可能为Crohn病和小肠淀粉样变性两种疾病之一.前者临床较常见，易发生肠梗阻及形成瘘管；但该患者血沉不快，无明显腹痛，未发现有口腔溃疡、关节痛、关节炎及慢性肝病等肠外症状，故不支持此病.后者临床虽罕见，但根据患者的临床症状，此病亦要考虑，由于淀粉样物质沉着于小肠组织间，可引起血管阻塞、溃疡及小肠运动功能障碍等而引起腹泻甚至不完全性肠梗阻等，建议作小肠镜及小肠组织病检.此外慢性溃疡性(非肉芽肿性)空肠回肠炎临床亦罕见，亦可出现类似的临床症状；但该病往往病程绵长，追溯病史常幼年期即有腹泻，而该患者既往无慢性腹泻史且病程短，故又不支持.
唐振铎 根据以上大家讨论的意见概括起来有Crohn氏病、小肠肿瘤、肠结核、小肠淀粉样变及慢性溃疡性(非肉芽肿性)空肠回肠炎等几种疾病的可能，但据其病史及临床特征一时还难以作出该病例是何种疾病的明确诊断，小肠镜、选择性腹腔动脉造影及小肠钡剂灌肠等检查对明确诊断有帮助.目前先给予禁食、对症及支持等治疗并严密观察，如症状仍无改善及时请外科手术探查.
, 百拇医药
3 手术及病理结果
入院后给予禁食、消炎止泻及脂肪乳剂等静滴支持治疗20d，患者症状无改善，仍有明显腹胀及频繁呕吐.后请普外科会诊拟诊为“不全性肠梗阻原因待查”，于1994-11-03在全麻下行外科手术探查.术中见回肠多发性节段狭窄近10处，每狭窄段病变约5-10cm，每处相距10-20cm，梗阻上段及胃呈苍白增厚感，病变段可见小肠粘膜浅表溃疡.行所有病变部位肠切除并作胃造瘘术.术后小肠病变组织病检，小肠有5处粘膜下层及浅肌层淀粉样蛋白沉积，病变呈节段性，病变处粘膜见多处浅表急性溃疡，病理最后诊断为小肠淀粉样变性.
4 讨论
淀粉样变性为1842年Rokitansky首先报告并发于慢性化脓性感染性疾病，以后国外及国内偶见报道.小肠淀粉样变性可为原发型，多见于老年人，亦可为继发型，此型常继发于类风湿关节炎、骨髓炎及溃疡性结肠炎等.该患者无上述病史，且为老年女性及未发现心、肾等其他脏器有异常改变，故考虑为原发性小肠淀粉样变性可能.国外报道此病占肠道疾病住院患者的0.1%，国内尚未见有这方面的统计报道.该病的特点是病因不明，临床表现多样且持续进展，其以腹泻、吸收不良综合征、肠梗阻及肠出血表现的小肠损害占53%，病理上有淀粉样蛋白沉积占80%[1].发生腹泻及消瘦等吸收不良综合征表现与下述因素有关：绒毛内淀粉样蛋白沉积使肠细胞的输送功能受阻碍，血管内壁的淀粉样蛋白沉积影响微循环，加之植物神经节的损害终致小肠运动功能紊乱[1].该病的诊断主要是依靠病理检查结果.该病的治疗可采取病变肠段切除并长期应用秋水仙碱或应用秋水仙碱与肾上腺皮质激素配伍.晚近研究表明秋水仙碱能有效预防淀粉样变性，并阻止已有淀粉样变性的发展，改善患者的生活质量和存活率，它可抑制血清淀粉样变性蛋白质A分泌，故它对淀粉样变性并发的小肠粘膜多发性溃疡也有效.淀粉样变性如果有多脏器受累存活仅3-5年，如果有肾病综合征仅1年左右，大多死于心、肾功能衰竭和肺炎等继发感染[2].该病例病变虽局限在小肠，但发现时临床症状已很明显，经手术切除病变肠段并应用秋水仙碱0.5mg 2次/d与地塞米松5mg 1次/d联合治疗2个月，现症状有所缓解，并仍在继续治疗观察中.由于本病罕见，对其临床特点认识不足，加上本病例有明显消瘦、腹泻及发热等症状，医生容易被表面现象所迷惑，过多考虑常见病，而造成未及时对本病例作出明确诊断.本文讨论仅起抛砖引玉作用，提醒同道今后凡遇到不全性肠梗阻用其他检查与诊断不能解释者应想到本病的可能，并及时作外科手术探查或小肠镜取病检以免误诊.
5 参考文献
1 傅国荣.小肠淀粉样变性.中国医学论坛报(消化专刊)，1994-12-01
2 戴自英.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：705-706, http://www.100md.com(沈洪章1 王冠庭2)