Budd_Chiari综合征引起暴发性肝衰竭1例
福建省漳洲市医院 363000
项目负责人 郑恬,福建省漳洲市医院 363000收搞日期 1996-07-29 接收日期 1996-09-06
主题词 肝静脉血栓形成/并发症 肝功能衰竭，急性/病因学
郑恬, 金慧君. Budd_Chiari综合征引起暴发性肝衰竭1例. 新消化病学杂志, 1997;5(4):246
1 病例报告男，33岁.因进行性腹胀、皮肤黄染2周于1996-04-06入院.无发热、呕血、黑便和皮肤搔痒.既往无肝病史.入院查体：T 36.5℃，P 70次/min，BP 14/7kPa.发育正常，有性格行为改变和嗜睡.皮肤、巩膜深黄染.浅表淋巴结未扪及.心肺无异常.腹膨隆，未见胸、腰、腹壁静脉曲张.两下肢凹陷性浮肿，Hb 105g/L，WBC 8.3×109/L，N 0.74，L 0.26， Pt 135×109/L.ALT 228U/L，总胆红素115.6，直接胆红素30μmol/L.白蛋白32g/L，球蛋白21g/L.HBsAg，HA-IgM，HCAb(-).PT 25″，PFC 1.0g/L.血氨二次分别为75和89μmol/L.肾功能、血糖、ECG和胸片均正常.腹水为漏出液，未找到癌细胞.彩色多普勒B超检查：肝脏大小正常，表面平.下腔静脉膈端狭窄，内径0.5cm，长2.3cm，壁厚0.3cm～0.55cm.诊断：Budd_Chiari综合征(BCS).MRI：下腔静脉膈段狭窄.经护肝、降氨、支链氨基酸、白蛋白和利尿剂治疗，临床改善，神志清，血氨20μmol/L，肝功能明显改善，腹围95cm.
2 讨论暴发性肝衰竭(FHF)指起病8周内出现肝性脑病和严重凝血功能障碍，病因以肝炎最为常见[1].本例符合.BCS并发FHF罕见，其病情发展取决于肝静脉或下腔静脉阻塞程度而不是病程长短.本例无肝脾肿大，无胸腹、腰腹静脉曲张，但患者下肢水肿引起注意.B超诊断符合率达90%.因患者凝血障碍不能做下腔静脉造影术.内科治疗无效，一旦肝功能改善应争取做外科手术[2].
3 参考文献1 Reigler JL, Lake JR. Fulminant Hepatic Failure. Med Clin Nor Am, 1993;77(5):1057-1083
2 McDermott WV, Stone MD, Bothe A, et al. Budd_Chiari syndrome: Historical and Clinical review with an analysis of
surgical corrective procedures. Am J Surg, 1984;174(4):463-467, http://www.100md.com(郑恬 金慧君)
项目负责人 郑恬,福建省漳洲市医院 363000收搞日期 1996-07-29 接收日期 1996-09-06
主题词 肝静脉血栓形成/并发症 肝功能衰竭，急性/病因学
郑恬, 金慧君. Budd_Chiari综合征引起暴发性肝衰竭1例. 新消化病学杂志, 1997;5(4):246
1 病例报告男，33岁.因进行性腹胀、皮肤黄染2周于1996-04-06入院.无发热、呕血、黑便和皮肤搔痒.既往无肝病史.入院查体：T 36.5℃，P 70次/min，BP 14/7kPa.发育正常，有性格行为改变和嗜睡.皮肤、巩膜深黄染.浅表淋巴结未扪及.心肺无异常.腹膨隆，未见胸、腰、腹壁静脉曲张.两下肢凹陷性浮肿，Hb 105g/L，WBC 8.3×109/L，N 0.74，L 0.26， Pt 135×109/L.ALT 228U/L，总胆红素115.6，直接胆红素30μmol/L.白蛋白32g/L，球蛋白21g/L.HBsAg，HA-IgM，HCAb(-).PT 25″，PFC 1.0g/L.血氨二次分别为75和89μmol/L.肾功能、血糖、ECG和胸片均正常.腹水为漏出液，未找到癌细胞.彩色多普勒B超检查：肝脏大小正常，表面平.下腔静脉膈端狭窄，内径0.5cm，长2.3cm，壁厚0.3cm～0.55cm.诊断：Budd_Chiari综合征(BCS).MRI：下腔静脉膈段狭窄.经护肝、降氨、支链氨基酸、白蛋白和利尿剂治疗，临床改善，神志清，血氨20μmol/L，肝功能明显改善，腹围95cm.
2 讨论暴发性肝衰竭(FHF)指起病8周内出现肝性脑病和严重凝血功能障碍，病因以肝炎最为常见[1].本例符合.BCS并发FHF罕见，其病情发展取决于肝静脉或下腔静脉阻塞程度而不是病程长短.本例无肝脾肿大，无胸腹、腰腹静脉曲张，但患者下肢水肿引起注意.B超诊断符合率达90%.因患者凝血障碍不能做下腔静脉造影术.内科治疗无效，一旦肝功能改善应争取做外科手术[2].
3 参考文献1 Reigler JL, Lake JR. Fulminant Hepatic Failure. Med Clin Nor Am, 1993;77(5):1057-1083
2 McDermott WV, Stone MD, Bothe A, et al. Budd_Chiari syndrome: Historical and Clinical review with an analysis of
surgical corrective procedures. Am J Surg, 1984;174(4):463-467, http://www.100md.com(郑恬 金慧君)