肝淀粉样变致急性肝衰竭1例
第四军医大学唐都医院消化内科 陕西省西安市 710038项目负责人 陈宇,第四军医大学唐都医院消化内科 陕西省西安市 710038收搞日期 1997-01-17 接受日期 1997-02-28
主题词 肝疾病/并发 肝性脑病
陈宇,黄裕新.肝淀粉样变致急性肝衰竭1例.新消化病学杂志,1997;5(7):443
1 病例报告男，34岁.因腹痛1个月，腹胀、尿少15d，1996-07-24入院.缘于1996年6月无明显诱因出 现上腹部剧痛，伴呃逆，无发热、恶心、呕吐、腹泻、纳差等症，自服三九胃泰稍可缓解. 至7月上旬，自感腹胀、尿少、腹部逐渐隆起，双下肢水肿，在当地医院予利尿剂、抗感染 治疗，效果欠佳，遂入我院.既往无肝炎病史.查体：T 36.5℃， P 68次/min， R 16次/mi n， Bp 16/9kPa. 精神差，偏瘦，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣.心肺(-).腹膨，未见腹壁静脉曲张，腹软无压痛，肝肋下1cm，剑下5.5cm，边级锐利，表面光滑，有轻压痛，脾未及，未及其它包块，移动性浊音阳性，双下肢浮肿.初诊：腹水原因待查，肝硬变失代偿，肝癌，结核性腹膜炎，肾病综合征. 入院后查WBC 11.2 ×109/L， 尿常规BIL3+， Pro3+；肝功A/G 20/39， ALT 64U；BUN 9.7mmol/L； 肝炎系列(-)， HBV-PCR(-)；血脂三项(-)； 自身抗体系列(-)；AFP<20μg/L；腹水为漏出液；B超：肝大、腹水；CT：肝硬变、脾大、腹水；内镜：食 管静脉曲张(轻 )；X片：左侧胸膜腔少量积液.入院后予保肝、利尿等对症处理，但病情迅速恶化，皮肤、 巩膜出现黄染并逐渐加深，腹壁可见小片状瘀斑，腹水转为渗出液，尿量减少，BUN进行性 升高，7月29日服药后呕出咖啡色物质，继之陷入浅昏迷，经抗感染、抗肝昏、输血、止血 、利尿等处理，病情无明显好转，肝功出现酶胆分离(ALT 51U, TBi 165mmol/L). 8月4 日死亡.死后行肝脏穿刺，病理报告为肝淀粉样变性.
2 讨论淀粉样变性(amyloidosis)是一种少见的淀粉样物质，在组织、细胞中沉积引起的代谢病，此类物质经电镜及免疫组化分析证明是以蛋白质为主体的微纤维或微纤维束形成沉积于毛细血管和小动脉壁，化学特性为浆细胞分泌的免疫球蛋白(Ig-轻链)[1]. 肝淀粉样变是全身淀粉样变性的一部分，临床表现常为非特异性，肝大，蜘蛛痣，杵状指， 男性乳房发育、肝掌、腹壁静脉曲张，腹水，腹块，肝性脑病等.死亡的病例常由于肝功能衰竭或伴顽固性腹水.辅助检查亦无特异性，确诊依靠肝穿刺活 检.无特异治疗方法，主要采用Melphalan或环磷酰胺，但疗效不确实，仍以对症、支持治疗 为主，肾衰者可行肾移植治疗尚有成功的报道[2].
3 参考文献1 叶维法.临床肝胆病学.天津：天津科学技术出版社，1984：953-955
2 林兆耆，戴自英.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：705-707, 百拇医药
主题词 肝疾病/并发 肝性脑病
陈宇,黄裕新.肝淀粉样变致急性肝衰竭1例.新消化病学杂志,1997;5(7):443
1 病例报告男，34岁.因腹痛1个月，腹胀、尿少15d，1996-07-24入院.缘于1996年6月无明显诱因出 现上腹部剧痛，伴呃逆，无发热、恶心、呕吐、腹泻、纳差等症，自服三九胃泰稍可缓解. 至7月上旬，自感腹胀、尿少、腹部逐渐隆起，双下肢水肿，在当地医院予利尿剂、抗感染 治疗，效果欠佳，遂入我院.既往无肝炎病史.查体：T 36.5℃， P 68次/min， R 16次/mi n， Bp 16/9kPa. 精神差，偏瘦，皮肤、巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣.心肺(-).腹膨，未见腹壁静脉曲张，腹软无压痛，肝肋下1cm，剑下5.5cm，边级锐利，表面光滑，有轻压痛，脾未及，未及其它包块，移动性浊音阳性，双下肢浮肿.初诊：腹水原因待查，肝硬变失代偿，肝癌，结核性腹膜炎，肾病综合征. 入院后查WBC 11.2 ×109/L， 尿常规BIL3+， Pro3+；肝功A/G 20/39， ALT 64U；BUN 9.7mmol/L； 肝炎系列(-)， HBV-PCR(-)；血脂三项(-)； 自身抗体系列(-)；AFP<20μg/L；腹水为漏出液；B超：肝大、腹水；CT：肝硬变、脾大、腹水；内镜：食 管静脉曲张(轻 )；X片：左侧胸膜腔少量积液.入院后予保肝、利尿等对症处理，但病情迅速恶化，皮肤、 巩膜出现黄染并逐渐加深，腹壁可见小片状瘀斑，腹水转为渗出液，尿量减少，BUN进行性 升高，7月29日服药后呕出咖啡色物质，继之陷入浅昏迷，经抗感染、抗肝昏、输血、止血 、利尿等处理，病情无明显好转，肝功出现酶胆分离(ALT 51U, TBi 165mmol/L). 8月4 日死亡.死后行肝脏穿刺，病理报告为肝淀粉样变性.
2 讨论淀粉样变性(amyloidosis)是一种少见的淀粉样物质，在组织、细胞中沉积引起的代谢病，此类物质经电镜及免疫组化分析证明是以蛋白质为主体的微纤维或微纤维束形成沉积于毛细血管和小动脉壁，化学特性为浆细胞分泌的免疫球蛋白(Ig-轻链)[1]. 肝淀粉样变是全身淀粉样变性的一部分，临床表现常为非特异性，肝大，蜘蛛痣，杵状指， 男性乳房发育、肝掌、腹壁静脉曲张，腹水，腹块，肝性脑病等.死亡的病例常由于肝功能衰竭或伴顽固性腹水.辅助检查亦无特异性，确诊依靠肝穿刺活 检.无特异治疗方法，主要采用Melphalan或环磷酰胺，但疗效不确实，仍以对症、支持治疗 为主，肾衰者可行肾移植治疗尚有成功的报道[2].
3 参考文献1 叶维法.临床肝胆病学.天津：天津科学技术出版社，1984：953-955
2 林兆耆，戴自英.实用内科学.第9版.北京：人民卫生出版社，1993：705-707, 百拇医药