自身免疫性肝炎
肝炎,免疫学;自身免疫疾病;自身抗体,分析,Subjectheadings,主题词,1,自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AH)的分型,1.1Ⅰ型AH,1.2Ⅱ型AH,1.3Ⅲ型AH,2AH的变异型,2.1自身抗体阴性的AH,2.2不能分类的自身抗体阳性AH,3无特殊类型的诊断性自身抗体,4诊
广东省中山市博爱医院消化内科 528403Subject headings hepatitis/immunology; autoimmune diseases; autoantibodies/analysis
主题词 肝炎/免疫学； 自身免疫疾病； 自身抗体/分析
中国图书资料分类号 R575.1
1 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AH)的分型
1.1 Ⅰ型AH Ⅰ型AH的特征是血浆中存在抗核抗体(ANA)或/和抗平滑肌抗体(SMA)既往称之为“狼疮性肝炎”. 抗肌动蛋白抗体阳性是该病的另一特征. Ⅰ型AH可出现在任何年龄段，但50%以上患者在30岁之前起病，其中女性占70%，急性起病者占40%[1]. 17%～48%的患者可同时合并其他免疫性疾病，自身免疫性甲状腺炎，滑膜炎和溃疡性结肠炎是最常见的并存疾病[2]. 高丙种球蛋白血症，尤其是IgG水平升高的出现率高达97%，如果无高丙种球蛋白血症，则Ⅰ型AH的诊断值得怀疑[3]. 25%的Ⅰ型AH患者可发展为肝硬变[4].
1.2 Ⅱ型AH Ⅱ型AH的特征是血浆中有Ⅰ型抗肝/肾微粒体的抗体(anti-LKM1)好发于4岁～14岁的儿童. 可较高频率地出现器官特异性自身抗体，如抗甲状腺，壁细胞和胰岛的自身抗体，因此，肝外免疫性疾病的发生率也较高，包括白癜风，胰岛素依赖型糖尿病和自身免疫性甲状腺炎. Ⅱ型AH患者血浆中的丙种球蛋白，尤其是IgA的水平较低. 无论激素治疗与否，均易发展为肝硬变，也可出现急性暴发性肝功能衰竭[5].
1.3 Ⅲ型AH Ⅲ型AH的特征是血浆中含有抗可溶性肝细胞抗原的抗体(anti-SLA)，该抗体可直接与肝细胞角蛋白8和18起反应，对AH的诊断具有高度的特异性. 血浆中含anti-SLA患者的平均年龄为37岁，其中女性占91%. 与anti-SLA并存的其他自身抗体，如SMA和抗线粒体抗体(AMA)的患者占74%；另外 ......
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