左侧门脉高压症
1北京军区总医院消化内科 北京市 100700 2第四军医大学西 京医院消化内科
Subject headings hypertension,portal/etiology; splenic vein/pathology; review literature
主题词 高血压，门静脉/病因学；脾静脉/病理学； 综述文献
中国图书资料分类号 R544
1 病理基础
引起左侧门脉高压症的根本原因是脾静脉阻塞. 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可区分为两个流域，即脾胃血流区域和肠系膜血流区域，形成一定的分区现象. 脾动脉携带的血液为门静脉总血流量的20%左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉、胃左静脉回流至门静脉，这个循环系统亦称之为门静脉系统的小循环，其中脾静脉是血液回流的主要通道. 脾静脉阻塞时，大量的脾血将取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉，造成门脉小循环高压而门静脉压仍然正常. 此时常伴有胃底、半奇静脉、奇静脉间侧支循环开放，出现胃底静脉扩张乃至食管下端静脉曲张[1].
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脾静脉和胰腺解剖关系密切，正常时脾静脉直径约0.5cm，长约12cm，紧贴于胰腺背面. 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门，与脾动脉和脾静脉起始部一起，由二层脾肾韧带包绕[2]. 故胰腺，尤其胰尾发生病变很易涉及脾静脉，引起脾静脉阻塞致左侧门脉高压症，故有胰源性区域性门脉高压之称. 近年来由于血管造影的普遍应用，发现慢性胰腺炎时脾静脉改变是一常见的现象. 慢性胰腺炎时合并脾静脉栓塞虽然常见，但其所引起的左侧门脉高压症并非很常见，可能与脾静脉阻塞程度轻及其它因素有关.
2 病因学
脾静脉阻塞是左侧门脉高压症的根本原因，包括静脉内阻塞和外压性病变. 脾静脉阻塞多由胰腺疾病引起，包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤(包括胰岛细胞瘤和胰腺癌)、胰腺脓肿和急性胰腺炎等[3]. Sutton等[4]复习了1900年～1968年英国文献，孤立性脾静脉栓塞的病因肿瘤占35%，胰腺炎占17%. Madsen等就1969年～1984年英国文献分析了209例孤立性脾静脉阻塞患者，由胰腺炎引起者占65%，胰腺新生物引起者占18%. Moossa等[5]总结报道了慢性、急性、创伤性和遗传性胰腺炎伴或不伴假性囊肿引起脾静脉栓塞占56%. 胰腺肿瘤占9%. Muhletaler等[6]报道的18例脾静脉栓塞患者中，17例由胰腺疾病引起. 造成上述差别可能与胰腺炎病例不断增多、诊断方法的增加以及诊断技术的改进等有关.
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由肿瘤和炎性疾病或外科手术引起的脾静脉栓塞可能先有静脉内膜的损伤，外部因素可通过继发水肿、细胞浸润和胰腺纤维化压迫静脉而发生[5]. 除胰腺疾病外，其它原因包括：脐静脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纤维化、遗传性血小板增多症、骨髓及外骨髓增殖性疾病、胃切除术、良性胃溃疡、脾动脉瘤、肾细胞癌、良性肾囊肿、以及后腹膜脓肿、游走脾、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉、结肠肉瘤等[2]. 最近有报告同位肝移植后也可引起孤立性脾静脉栓塞[7].
3 临床表现
左侧门脉高压症临床表现的主要特点是：①由胃底或并有食管下端静脉曲张引起的上消化道出血，②脾肿大，③肝功能正常.
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消化道出血多是由胃底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，常常比较严重，表现为呕血或黑便，并有贫血. 其发生率各家报道不一，为16%～72%[4,8]，只有脾静脉完全闭塞者才有胃肠道出血[2]. 亦有来自于结肠静脉曲张破裂出血的报道[2，9]. Lein等[10]报道了1例胰腺炎胆空肠吻合术后脾静脉阻塞并肠系膜上静脉阻塞引起空肠静脉曲张破裂出血.
脾肿大由于胃脾区局部高压状态所致，占42%～100%[11]，即使查体时未触及肿大脾脏，术中亦可查见.
因本病无引起肝内型门脉高压症的原因，故肝功能正常[8]. 只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常[3].其它症状与原发病有关，可能出现腹痛(23%～26%)[5]、体重下降、腹部包块、黄疸、脑病、白细胞或血小板减少、脾破裂、胰腺内外分泌功能紊乱等.
, 百拇医药
4 诊断
诊断左侧门脉高压症的关键是发现胃食管静脉曲张而无肝病症状，尤其对于孤立性胃静脉曲张者，应考虑孤立性脾静脉阻塞，存在左侧门脉高压.
通过钡餐和内镜可区分食管和胃底静脉曲张，但诊断胃底静脉曲张有一定困难. 钡餐诊断率为14%[3]～74%[12]，14%钡餐可显示有特征性的胃底隆起包块，但78%仅可见异常增厚的粘膜皱襞，其可由静脉曲张或其它情况(癌、淋巴瘤、多发性息肉或Menetrier′s病)所致[3]. 有报道气钡双重造影约80%患者可见胃底静脉曲张. 通过内镜区别胃底静脉曲张和正常粘膜皱襞有一定困难，内镜下胃底静脉曲张的表现不一，从轮廓清晰的曲张静脉到仅为一些不规则或结节状皱褶[9]. 故内镜检查时，若不仔细观察，亦可能将粘膜下静脉曲张误认为是粗大的胃粘膜皱襞[1].
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随着B超和CT的广泛应用，尤其对于胰腺炎患者，发现了更多的脾静脉主干闭塞[13]. 但其诊断脾静脉阻塞的敏感性仍不够[14]. 多普勒超声下脾静脉栓塞的证据为脾静脉腔内可见实性块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流[13]. 超声内镜的应用使脾静脉阻塞的诊断又迈进了一步，其诊断准确性为91%[15]. 节段性脾静脉栓塞CT表现为由正常脾实质包绕的短的(1cm～2cm)线状透明区，动态增强CT扫描可检测出更小的脾内静脉栓子[16]，其敏感性为71%[2].
诊断脾门静脉阻塞的金标准是带有静脉期的血管造影[3，14]. 在诊断脾静脉阻塞时，脾门静脉造影是最确实且最广泛应用的方法[3]. 亦可行经皮经肝门静脉造影，但用于显示脾静脉不如脾门静脉造影. 当怀疑脾静脉阻塞时，一些医生更愿将脾门静脉造影作为首选方法，且其可直接测门脉压和脾髓压，而经皮经肝门脉造影仅用于少数患者. 然而上述方法有一定的危险性，近年的研究提出用选择性动脉造影之静脉期来观察脾静脉情况. 通过腹腔动脉及肠系膜上动脉造影术(此法较脾门静脉造影安全)，在静脉期可显示脾-胃区的血管异常：①脾静脉阻塞不显影；②脾肿大；③胃及胃底粘膜下静脉曲张；④网膜静脉及胃冠状静脉扩张，血流通向门静脉[1].
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左侧门脉高压症手术中特征性表现为：脾肿大，肝脏正常，脾和胃周围可见扩张，弯曲的血管，胃网膜静脉尤其明显，右腹部无扩张血管[1]. 术中脾门静脉压测定显示靠近脾门处静脉压高于靠近门静脉和小肠系膜的静脉压，切除脾脏后网膜静脉压力降至正常.
5 治疗与预后
治疗前明确诊断十分重要，因其对确定手术方式有重要意义[14]. 治疗需切除脾脏，这样曲张静脉和其它侧支的血流可减少，则侧支压力减少. 为减少术中失血，在切除带有大量侧支的脾脏前可结扎脾动脉. 另外，在比较完整地保存胃短静脉、胃冠状静脉、胃网膜静脉弓的情况下，在脾门处切断脾动脉而保存脾脏，但一般以脾切除的效果更满意[1].另有报道经皮脾动脉栓塞[17]或选择性脾动脉插管栓塞[2]有一定作用，但未广泛应用. 再有就是针对引起左侧门脉高压的原发病采取有关措施. 关于无胃肠道出血的左侧门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议，有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞消失.
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总之，如果没有门脉系统继续栓塞，脾切除术可治愈静脉曲张和永久防止再出血[3].
6 参考文献
1 黄志强. 现代腹部外科学. 湖南：湖南科学技术出版社，1994：365-372
2 Lankisch PG. The spleen in inflammatory pancreatic disease. Gastroenterology, 1990;98(2):509-516
3 Glynn MJ. Isolated splenic vein thrombosis. Arch Surg,1986;121(6):723-725
, 百拇医药 4 Sutton JP, Yarborough CY, Richards JT. Isolated splenic vein occlusion. Arch Surg, 1970;100(5):623-626
5 Moossa AR, Gadd MA. Isolated splenic vein thrombosis. World J Surg, 1985;9(3):384-390
6 Muhletaler C, Gerlock AJ, Goncharenko V, et al. Gastric varices secondary to splenic vein occlusion: radiographic diagnosis
and clinical significance. Radiology, 1979;132(5):593-598
, http://www.100md.com
7 Ranjan D, Purser R, Jonas M, et al. Isolated splenic vein thrombosis as a cause of massive upper-gastrointestinal bleeding
following orthrotopic liver transplantation. Transplantation, 1991;52(4):725-727
8 Little AG, Moossa AR. Gastrointestinal hemarrhage from left-sided portal hypertension. Am J Surg, 1981;141(1):153-158
9 Burbige EJ, Tarder G, Carson S, et al. Colonic varices: a complication of pancreatitis with splenic vein thrombosis.
, 百拇医药
Am J Dig Dis, 1978;23(8):752-756
10 Lein BC, McCombs PR. Bleeding varices of the small bowel as a complication of pancreatitis: case report and review of the
literature. World J Surg, 1992;16(6):1147-1150
11 吕民生，巢振南，高必有. 胰源性区域性门脉高压症. 中华消化杂志，1987；7(2)：114
12 Cho KJ, Martel W. Recognition of splenic vein occlusion. Am J Roentgenol, 1978;131(3):439-443
, 百拇医药
13 Savic MP, Colovic R, Milosavljevic T, et al. Splenic vein thrombosis: diagnosed with Doppler ultrasonography.
Hepato Gastroenterol, 1991;38(6):557-560
14 Bernades P, Baetz A, Lery P, et al. Splenic and portal venous obstruction in chronic pancreatitis. Dig Dis Sci,
1992;37(3):340-346
15 Wiersema MJ, Chak A, Kopecky KK, et al. Duplex Doppler endosonography in the diagnosis of splenic vein, portal vein,and portosystemic shunt thormbosis. Gastrointestinal Endoscopy, 1995;42(1):19-25
, 百拇医药
16 Schreiner VC, Wilbur AC, Sekosan M. Intrasplenic venous thrombosis: CT findings. J Comput Assist Tomogr,
1995;19(2):225-227
17 Goldberg S, Katz S, Naidich J, et al. Isolated gastric vavices due to spontaneous splenic vein thrombosis.
Am J Gastroenterol, 1984;79(4):304-307(收稿 1997-01-13 修回 1997-03-11), 百拇医药(李虹义1 樊代明2)
Subject headings hypertension,portal/etiology; splenic vein/pathology; review literature
主题词 高血压，门静脉/病因学；脾静脉/病理学； 综述文献
中国图书资料分类号 R544
1 病理基础
引起左侧门脉高压症的根本原因是脾静脉阻塞. 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可区分为两个流域，即脾胃血流区域和肠系膜血流区域，形成一定的分区现象. 脾动脉携带的血液为门静脉总血流量的20%左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉、胃左静脉回流至门静脉，这个循环系统亦称之为门静脉系统的小循环，其中脾静脉是血液回流的主要通道. 脾静脉阻塞时，大量的脾血将取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉，造成门脉小循环高压而门静脉压仍然正常. 此时常伴有胃底、半奇静脉、奇静脉间侧支循环开放，出现胃底静脉扩张乃至食管下端静脉曲张[1].
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脾静脉和胰腺解剖关系密切，正常时脾静脉直径约0.5cm，长约12cm，紧贴于胰腺背面. 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门，与脾动脉和脾静脉起始部一起，由二层脾肾韧带包绕[2]. 故胰腺，尤其胰尾发生病变很易涉及脾静脉，引起脾静脉阻塞致左侧门脉高压症，故有胰源性区域性门脉高压之称. 近年来由于血管造影的普遍应用，发现慢性胰腺炎时脾静脉改变是一常见的现象. 慢性胰腺炎时合并脾静脉栓塞虽然常见，但其所引起的左侧门脉高压症并非很常见，可能与脾静脉阻塞程度轻及其它因素有关.
2 病因学
脾静脉阻塞是左侧门脉高压症的根本原因，包括静脉内阻塞和外压性病变. 脾静脉阻塞多由胰腺疾病引起，包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤(包括胰岛细胞瘤和胰腺癌)、胰腺脓肿和急性胰腺炎等[3]. Sutton等[4]复习了1900年～1968年英国文献，孤立性脾静脉栓塞的病因肿瘤占35%，胰腺炎占17%. Madsen等就1969年～1984年英国文献分析了209例孤立性脾静脉阻塞患者，由胰腺炎引起者占65%，胰腺新生物引起者占18%. Moossa等[5]总结报道了慢性、急性、创伤性和遗传性胰腺炎伴或不伴假性囊肿引起脾静脉栓塞占56%. 胰腺肿瘤占9%. Muhletaler等[6]报道的18例脾静脉栓塞患者中，17例由胰腺疾病引起. 造成上述差别可能与胰腺炎病例不断增多、诊断方法的增加以及诊断技术的改进等有关.
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由肿瘤和炎性疾病或外科手术引起的脾静脉栓塞可能先有静脉内膜的损伤，外部因素可通过继发水肿、细胞浸润和胰腺纤维化压迫静脉而发生[5]. 除胰腺疾病外，其它原因包括：脐静脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纤维化、遗传性血小板增多症、骨髓及外骨髓增殖性疾病、胃切除术、良性胃溃疡、脾动脉瘤、肾细胞癌、良性肾囊肿、以及后腹膜脓肿、游走脾、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉、结肠肉瘤等[2]. 最近有报告同位肝移植后也可引起孤立性脾静脉栓塞[7].
3 临床表现
左侧门脉高压症临床表现的主要特点是：①由胃底或并有食管下端静脉曲张引起的上消化道出血，②脾肿大，③肝功能正常.
, http://www.100md.com
消化道出血多是由胃底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起，常常比较严重，表现为呕血或黑便，并有贫血. 其发生率各家报道不一，为16%～72%[4,8]，只有脾静脉完全闭塞者才有胃肠道出血[2]. 亦有来自于结肠静脉曲张破裂出血的报道[2，9]. Lein等[10]报道了1例胰腺炎胆空肠吻合术后脾静脉阻塞并肠系膜上静脉阻塞引起空肠静脉曲张破裂出血.
脾肿大由于胃脾区局部高压状态所致，占42%～100%[11]，即使查体时未触及肿大脾脏，术中亦可查见.
因本病无引起肝内型门脉高压症的原因，故肝功能正常[8]. 只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现异常[3].其它症状与原发病有关，可能出现腹痛(23%～26%)[5]、体重下降、腹部包块、黄疸、脑病、白细胞或血小板减少、脾破裂、胰腺内外分泌功能紊乱等.
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4 诊断
诊断左侧门脉高压症的关键是发现胃食管静脉曲张而无肝病症状，尤其对于孤立性胃静脉曲张者，应考虑孤立性脾静脉阻塞，存在左侧门脉高压.
通过钡餐和内镜可区分食管和胃底静脉曲张，但诊断胃底静脉曲张有一定困难. 钡餐诊断率为14%[3]～74%[12]，14%钡餐可显示有特征性的胃底隆起包块，但78%仅可见异常增厚的粘膜皱襞，其可由静脉曲张或其它情况(癌、淋巴瘤、多发性息肉或Menetrier′s病)所致[3]. 有报道气钡双重造影约80%患者可见胃底静脉曲张. 通过内镜区别胃底静脉曲张和正常粘膜皱襞有一定困难，内镜下胃底静脉曲张的表现不一，从轮廓清晰的曲张静脉到仅为一些不规则或结节状皱褶[9]. 故内镜检查时，若不仔细观察，亦可能将粘膜下静脉曲张误认为是粗大的胃粘膜皱襞[1].
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随着B超和CT的广泛应用，尤其对于胰腺炎患者，发现了更多的脾静脉主干闭塞[13]. 但其诊断脾静脉阻塞的敏感性仍不够[14]. 多普勒超声下脾静脉栓塞的证据为脾静脉腔内可见实性块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流[13]. 超声内镜的应用使脾静脉阻塞的诊断又迈进了一步，其诊断准确性为91%[15]. 节段性脾静脉栓塞CT表现为由正常脾实质包绕的短的(1cm～2cm)线状透明区，动态增强CT扫描可检测出更小的脾内静脉栓子[16]，其敏感性为71%[2].
诊断脾门静脉阻塞的金标准是带有静脉期的血管造影[3，14]. 在诊断脾静脉阻塞时，脾门静脉造影是最确实且最广泛应用的方法[3]. 亦可行经皮经肝门静脉造影，但用于显示脾静脉不如脾门静脉造影. 当怀疑脾静脉阻塞时，一些医生更愿将脾门静脉造影作为首选方法，且其可直接测门脉压和脾髓压，而经皮经肝门脉造影仅用于少数患者. 然而上述方法有一定的危险性，近年的研究提出用选择性动脉造影之静脉期来观察脾静脉情况. 通过腹腔动脉及肠系膜上动脉造影术(此法较脾门静脉造影安全)，在静脉期可显示脾-胃区的血管异常：①脾静脉阻塞不显影；②脾肿大；③胃及胃底粘膜下静脉曲张；④网膜静脉及胃冠状静脉扩张，血流通向门静脉[1].
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左侧门脉高压症手术中特征性表现为：脾肿大，肝脏正常，脾和胃周围可见扩张，弯曲的血管，胃网膜静脉尤其明显，右腹部无扩张血管[1]. 术中脾门静脉压测定显示靠近脾门处静脉压高于靠近门静脉和小肠系膜的静脉压，切除脾脏后网膜静脉压力降至正常.
5 治疗与预后
治疗前明确诊断十分重要，因其对确定手术方式有重要意义[14]. 治疗需切除脾脏，这样曲张静脉和其它侧支的血流可减少，则侧支压力减少. 为减少术中失血，在切除带有大量侧支的脾脏前可结扎脾动脉. 另外，在比较完整地保存胃短静脉、胃冠状静脉、胃网膜静脉弓的情况下，在脾门处切断脾动脉而保存脾脏，但一般以脾切除的效果更满意[1].另有报道经皮脾动脉栓塞[17]或选择性脾动脉插管栓塞[2]有一定作用，但未广泛应用. 再有就是针对引起左侧门脉高压的原发病采取有关措施. 关于无胃肠道出血的左侧门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议，有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞消失.
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总之，如果没有门脉系统继续栓塞，脾切除术可治愈静脉曲张和永久防止再出血[3].
6 参考文献
1 黄志强. 现代腹部外科学. 湖南：湖南科学技术出版社，1994：365-372
2 Lankisch PG. The spleen in inflammatory pancreatic disease. Gastroenterology, 1990;98(2):509-516
3 Glynn MJ. Isolated splenic vein thrombosis. Arch Surg,1986;121(6):723-725
, 百拇医药 4 Sutton JP, Yarborough CY, Richards JT. Isolated splenic vein occlusion. Arch Surg, 1970;100(5):623-626
5 Moossa AR, Gadd MA. Isolated splenic vein thrombosis. World J Surg, 1985;9(3):384-390
6 Muhletaler C, Gerlock AJ, Goncharenko V, et al. Gastric varices secondary to splenic vein occlusion: radiographic diagnosis
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7 Ranjan D, Purser R, Jonas M, et al. Isolated splenic vein thrombosis as a cause of massive upper-gastrointestinal bleeding
following orthrotopic liver transplantation. Transplantation, 1991;52(4):725-727
8 Little AG, Moossa AR. Gastrointestinal hemarrhage from left-sided portal hypertension. Am J Surg, 1981;141(1):153-158
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Am J Dig Dis, 1978;23(8):752-756
10 Lein BC, McCombs PR. Bleeding varices of the small bowel as a complication of pancreatitis: case report and review of the
literature. World J Surg, 1992;16(6):1147-1150
11 吕民生，巢振南，高必有. 胰源性区域性门脉高压症. 中华消化杂志，1987；7(2)：114
12 Cho KJ, Martel W. Recognition of splenic vein occlusion. Am J Roentgenol, 1978;131(3):439-443
, 百拇医药
13 Savic MP, Colovic R, Milosavljevic T, et al. Splenic vein thrombosis: diagnosed with Doppler ultrasonography.
Hepato Gastroenterol, 1991;38(6):557-560
14 Bernades P, Baetz A, Lery P, et al. Splenic and portal venous obstruction in chronic pancreatitis. Dig Dis Sci,
1992;37(3):340-346
15 Wiersema MJ, Chak A, Kopecky KK, et al. Duplex Doppler endosonography in the diagnosis of splenic vein, portal vein,and portosystemic shunt thormbosis. Gastrointestinal Endoscopy, 1995;42(1):19-25
, 百拇医药
16 Schreiner VC, Wilbur AC, Sekosan M. Intrasplenic venous thrombosis: CT findings. J Comput Assist Tomogr,
1995;19(2):225-227
17 Goldberg S, Katz S, Naidich J, et al. Isolated gastric vavices due to spontaneous splenic vein thrombosis.
Am J Gastroenterol, 1984;79(4):304-307(收稿 1997-01-13 修回 1997-03-11), 百拇医药(李虹义1 樊代明2)