Carolis病癌变6例
第一军医大学珠江医院普外科 广东省广州市 510282
主题词 Carolis病； 胆管肿瘤； 癌前状态
中国图书资料分类号 R735.8
1 临床资料
1991年12月～1996年12月手术治疗Carolis病癌变6例，男1例，女5例，年龄33岁～62岁，平均45.5岁，均伴有原发性肝胆管结石，伴发胆源性肝脓肿3例，伴发肾囊肿3例，均有20年以上的胆道病史，随访6例，随访率100%. 诊断方法为CT与PTC及病理活检等，其中2例于基层医院曾误诊为原发性肝癌.
2 结果
2.1 肝内扩张胆管部位以及癌变部位 本组Carolis病全肝型2例，左半肝型3例，右半肝型1例. 癌变发生部位以左半肝最常见为4例，右半肝1例，全肝发生癌变1例.
2.2 病理 切除肝叶段标本肉眼观发现肝内病变胆管见菜花样新生物，伴有肝胆管结石，3例伴有慢性肝脓肿；镜下观高分化腺癌4例，低分化腺癌1例，未分化腺癌1例.
2.3 手术方式及预后 行胆囊切除、胆总管探查，左半肝切除3例，其中2例已生存36个月尚健在，1例生存26个月；行右肝部分叶段切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术1例生存18个月；仅行胆总管探查“T”管引流术2例仅生存6个月.
3 讨论
Carolis病是先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病. 其临床特点：①肝内胆管呈节段性囊性扩张；②肝内胆管结石、胆管炎、肝脓肿发病率增加；③无肝硬变和门静脉高压症；④同时伴有肾小管扩张或类似肾囊肿性疾病；⑤容易发生扩张肝内胆管癌变[1，2]. 本组病例均符合上述临床特点，其中以女性病例为多见，有胆道症状平均年龄为32岁，诊断为Carolis病的平均年龄40岁，发现Carolis病癌变的年限平均5.5年. 有报道Carolis 病恶变率为正常胆道恶变率的100倍以上，因而临床上可视Carolis病为肝内胆管癌的癌前病变，对其实施手术切除是减少Carolis病癌变的有效措施. Carolis病靠临床表现很难与胆石病相鉴别诊断. 具有意义的化验是碱性磷酸酶和胆红素定量均升高. CT检查可以确诊并能判断囊肿在肝内的形态，必要时在CT引导下行可疑病变穿刺活检取得病理诊断，但假阴性率高，本组6例术前均行CT引导下穿刺活检仅3例有阳性报告，因而手术中活检仍为重要的诊断手段. 术前PTC可清晰显示囊肿大小、位置、数目，囊壁有无充盈缺损，有无伴结石、是最直观的诊断手段. Carolis病的治疗若病变胆管局限以肝叶切除为主，争取切除病变肝脏叶段；如肝内胆管呈全肝扩张，则争取切除已癌变叶段并行内引流未癌变的扩张胆管；病变广泛者也是原位肝移植的适应征[3].
4 参考文献
1 夏亮芳. Carolis病癌变. 普外临床，1994；9(2)：100-101
2 Carolis. Diseases of the intrahepatic biliary tree. Clin Gastroenterol, 1973;10(2):147-149
3 Dayton MT. Carolis disease: a PreLiminary Condition Am J Surgery, 1983;145(2):41-43(收稿 1997-04-07), 百拇医药(王友顺 杨继震)
主题词 Carolis病； 胆管肿瘤； 癌前状态
中国图书资料分类号 R735.8
1 临床资料
1991年12月～1996年12月手术治疗Carolis病癌变6例，男1例，女5例，年龄33岁～62岁，平均45.5岁，均伴有原发性肝胆管结石，伴发胆源性肝脓肿3例，伴发肾囊肿3例，均有20年以上的胆道病史，随访6例，随访率100%. 诊断方法为CT与PTC及病理活检等，其中2例于基层医院曾误诊为原发性肝癌.
2 结果
2.1 肝内扩张胆管部位以及癌变部位 本组Carolis病全肝型2例，左半肝型3例，右半肝型1例. 癌变发生部位以左半肝最常见为4例，右半肝1例，全肝发生癌变1例.
2.2 病理 切除肝叶段标本肉眼观发现肝内病变胆管见菜花样新生物，伴有肝胆管结石，3例伴有慢性肝脓肿；镜下观高分化腺癌4例，低分化腺癌1例，未分化腺癌1例.
2.3 手术方式及预后 行胆囊切除、胆总管探查，左半肝切除3例，其中2例已生存36个月尚健在，1例生存26个月；行右肝部分叶段切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术1例生存18个月；仅行胆总管探查“T”管引流术2例仅生存6个月.
3 讨论
Carolis病是先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病. 其临床特点：①肝内胆管呈节段性囊性扩张；②肝内胆管结石、胆管炎、肝脓肿发病率增加；③无肝硬变和门静脉高压症；④同时伴有肾小管扩张或类似肾囊肿性疾病；⑤容易发生扩张肝内胆管癌变[1，2]. 本组病例均符合上述临床特点，其中以女性病例为多见，有胆道症状平均年龄为32岁，诊断为Carolis病的平均年龄40岁，发现Carolis病癌变的年限平均5.5年. 有报道Carolis 病恶变率为正常胆道恶变率的100倍以上，因而临床上可视Carolis病为肝内胆管癌的癌前病变，对其实施手术切除是减少Carolis病癌变的有效措施. Carolis病靠临床表现很难与胆石病相鉴别诊断. 具有意义的化验是碱性磷酸酶和胆红素定量均升高. CT检查可以确诊并能判断囊肿在肝内的形态，必要时在CT引导下行可疑病变穿刺活检取得病理诊断，但假阴性率高，本组6例术前均行CT引导下穿刺活检仅3例有阳性报告，因而手术中活检仍为重要的诊断手段. 术前PTC可清晰显示囊肿大小、位置、数目，囊壁有无充盈缺损，有无伴结石、是最直观的诊断手段. Carolis病的治疗若病变胆管局限以肝叶切除为主，争取切除病变肝脏叶段；如肝内胆管呈全肝扩张，则争取切除已癌变叶段并行内引流未癌变的扩张胆管；病变广泛者也是原位肝移植的适应征[3].
4 参考文献
1 夏亮芳. Carolis病癌变. 普外临床，1994；9(2)：100-101
2 Carolis. Diseases of the intrahepatic biliary tree. Clin Gastroenterol, 1973;10(2):147-149
3 Dayton MT. Carolis disease: a PreLiminary Condition Am J Surgery, 1983;145(2):41-43(收稿 1997-04-07), 百拇医药(王友顺 杨继震)