肝脑同病 肝－豆状核变性简介
食欲不振、腹胀、恶心呕吐，严重者出现皮肤、眼睛发黄，检查发现肝、脾肿大，被医生诊断为肝硬化。这是怎么回事？没有得过肝炎，也没有血吸虫病，肝硬化从何而来？有些病人在出现上述症状前后还有说话不清、流涎，动作笨拙、走路不稳，或手指震抖，或焦躁、易激动，或学习成绩下降，智能逐渐变差等等。有这些表现的人很可能就是得了神经系统的一种疾病——肝-豆状核变性，即肝脏与大脑深部一神经核团块发生了病变。
肝-豆状核变性早在100多年前就被医学界发现，曾有假性硬化症，wikson病之称。随着医学的发展，深入的研究，已明确了该病是遗传性疾病(染色体隐性遗传)。是由于体内缺乏一种蛋白质(铜兰蛋白)导致体内铜不能排出体外，堆积下来。堆积于肝脏造成肝硬化，堆积于脑部造成脑变性。还可以通过血液向全身各个部位散布、沉积，引起多种多样的症状表现。
本病的发病年龄在5～40岁之间，男女均可得。家族不同，其发病年龄、进展方式亦不相同。有以肝脏损害为最初表现，几年后才出现神经系统损害症状；也有以神经损害症状为首发，其它部位的损害以后出现。
儿童发病的神经症状以手是乱动或似舞蹈动作，并有走路不稳、面部怪容、张口流涎等为表现。成人则以肌肉紧张、僵硬，动作减少，走路步子小，仓促等所谓慌张步态为主。
精神症状表现为记忆力减退，学习能力下降，情绪不稳，强哭傻笑，后期出现明显痴呆。
由于是遗传病，本病的治疗尚无根本的方法。但早期发现早期治疗还是能使病人像正常人一样生活。故青少年发现原因不明肝硬化、原因不明的骨折、贫血，肾脏病变请尽早去神经科检查。可通过头颅CT或MR、血铜兰蛋白化验，肝脏检查等结合临床确诊。另外，家族中发现有此种病人，其父母、兄弟、姐妹都要到医院做做铜兰蛋白、肝脏的检查，以便早期发现可能发病的病人。在未发病之前就密切观察，必要时应服药处理。, 百拇医药(吴裕臣)
肝-豆状核变性早在100多年前就被医学界发现，曾有假性硬化症，wikson病之称。随着医学的发展，深入的研究，已明确了该病是遗传性疾病(染色体隐性遗传)。是由于体内缺乏一种蛋白质(铜兰蛋白)导致体内铜不能排出体外，堆积下来。堆积于肝脏造成肝硬化，堆积于脑部造成脑变性。还可以通过血液向全身各个部位散布、沉积，引起多种多样的症状表现。
本病的发病年龄在5～40岁之间，男女均可得。家族不同，其发病年龄、进展方式亦不相同。有以肝脏损害为最初表现，几年后才出现神经系统损害症状；也有以神经损害症状为首发，其它部位的损害以后出现。
儿童发病的神经症状以手是乱动或似舞蹈动作，并有走路不稳、面部怪容、张口流涎等为表现。成人则以肌肉紧张、僵硬，动作减少，走路步子小，仓促等所谓慌张步态为主。
精神症状表现为记忆力减退，学习能力下降，情绪不稳，强哭傻笑，后期出现明显痴呆。
由于是遗传病，本病的治疗尚无根本的方法。但早期发现早期治疗还是能使病人像正常人一样生活。故青少年发现原因不明肝硬化、原因不明的骨折、贫血，肾脏病变请尽早去神经科检查。可通过头颅CT或MR、血铜兰蛋白化验，肝脏检查等结合临床确诊。另外，家族中发现有此种病人，其父母、兄弟、姐妹都要到医院做做铜兰蛋白、肝脏的检查，以便早期发现可能发病的病人。在未发病之前就密切观察，必要时应服药处理。, 百拇医药(吴裕臣)