全结肠连续性克隆病1例
1 中国人民解放军第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
2 延长县医院内科 717100
项目负责人 刘宪玲中国人民解放军第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
收稿日期 2000-01-04 接收日期 2000-01-28
主题词 肉芽肿；结肠镜检查；Crohn病/诊断；Crohn病/病理学；Crohn病/外科学；病例报告
刘宪玲,李明泉,苗继延,樊代明. 全结肠连续性克隆病1例. 世界华人消化杂志，2000；8(5)：605-606
, http://www.100md.com
1 病例报告
女，21岁，因间断腹痛、腹泻18mo，加重伴发热6mo之主诉于1999-05-11入院. 患者18mo前无明显诱因出现间断腹痛，以脐周为主，伴腹胀、腹泻，大便3～5次/d，为稀糊便，无脓血，无里急后重及恶心、呕吐，自服抗生素后症状可缓解，但常反复发作. 6mo前出现不规则发热，体温38℃～39℃，大便次数增多，每日10余次，为稀水样便，无脓血，伴纳差，体重下降，曾行钡剂灌肠提示“过敏性结肠炎”，“结肠粘膜紊乱，有小息肉样充盈缺损”. 今年4月在88医院行结肠镜检查提示：①结肠克隆病 ②肠结核 ③溃疡性结肠炎 病理检查示：结肠多发性溃疡改变. 口服柳氮磺胺嘧啶，病情略有好转. 但症状反复而来诊. 既往健康. 14岁月经初潮，现闭经6mo. 入院查体：精神欠佳,营养差，贫血外貌，浅表淋巴结无肿大. 右耳乳突压痛(+),右外耳道有少量淡黄色分泌物. 心、肺无异常. 舟状腹，腹壁柔软，脐周及右下腹有压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾不大，肠鸣音正常. 血常规：WBC 6.8×109/L, N% 0.8, RBC 3.42×10 12/L, Hb 81g/L, PLT 504×109/L. 肝功：转氨酶及胆红素正常，总蛋白54g/L，清蛋白29.2g/L. ESR：26mm/L. CRP：6638.57μg/L. 自身抗体：(-). CH50 8U/L, C3 0.98g/L, C4 0.24g/L, B因子 0.41g/L. 胸片示：肺结核硬结钙化期，肺门钙化. ECG示：窦性心动过速. 入院诊断：克隆病(Crohn＇s disease, CD)，肠结核不除外. 给予肠道休息、高营养支持治疗. PPD(+)，大便抗酸杆菌染色3次均阴性. 结肠镜示：回肠末端可见粘膜表面大小不等之糜烂及溃疡，表面有少许分泌物附着，回盲瓣正常结构消失，呈开放状，阑尾开口呈开放状，均可见表面深浅不等、形状不一的凹陷，表面有少许白苔. 距肛门22cm以上至盲肠粘膜呈管状，正常粘膜皱襞消失，有较多半球状、高柱状及丘状息肉样隆起(图1)，并可见粘膜桥形成，病变为连续性分布. 距肛门22cm～25cm间肠粘膜光滑，血管纹理清晰，距肛门15cm处可见2cm×2cm范围粘膜轻度糜烂、溃疡改变，距肛门15cm 以下直肠粘膜无异常. 活检报告：局部糜烂坏死伴非干酪样肉芽肿性炎. 小肠钡灌失败. 全消化道钡餐检查示结肠广泛狭窄，肠缘有毛刺样改变，粘膜粗乱，回盲部激惹(图2). 经院内大会诊，结合结肠镜及活检报告考虑为CD，遂给予琥珀酸氢化可的松加甲硝唑保留灌肠2wk，效果不佳，后改为口服强地松40mg，1次/d，艾迪沙(5-ASA)1.0g，3次/d，治疗1+mo，开始3wk症状缓解，体温正常，腹痛缓解，大便次数减少，服药4wk后复查肠镜示病变较前稍有所好转. 遂激素逐渐减量,后又出现症状反复，体温38℃～39℃，腹痛反复发作，大便次数增多，加用硫唑嘌呤50mg，1次/d，近期疗效反应差，且患者白细胞降低而暂停硫唑嘌呤治疗，又加用激素治疗. 治疗中，间断用青霉素、甲硝唑等抗炎治疗及对症治疗.
, 百拇医药
2 讨论
克隆病(CD)最常侵犯青少年及年轻成人，最常侵及回盲部，其次为结肠，为局灶、不对称、节段性、穿壁及偶尔呈肉芽肿性炎症. 临床表现为腹痛、腹泻、厌食，伴发热、贫血、低蛋白血症、体重下降，反复口腔阿弗他溃疡等，活检发现非干酪样肉芽肿[1]有助于诊断.
该病例回盲部及全结肠受累，且病变呈连续性分布，活检见到非干酪样肉芽肿. 近期Lapidus对在1955/1989年诊断的507例结直肠CD的研究发现[2]，节段性分布的占40%，全结肠分布者占31%，左半结肠者占26%，提示CD全结肠受累的病例并不少见. 但大多数描述的病变为节段性分布或具有跳跃性. 而本例CD病变呈连续性分布，未见有文献报道.
图1 结肠镜检.降结肠、横结肠、升结肠、盲肠及回肠正常粘膜皱襞消失，有较多半球状、高柱状及丘状息肉样隆起，并可见粘膜桥形成.
, http://www.100md.com
图2 全消化道钡餐检查.示结肠广泛狭窄，肠缘有毛刺样改变，粘膜粗乱，回盲部激惹. CD内外科治疗均不能治愈. 治疗用以控制症状，改善生活质量. 大量研究已肯定糖皮质激素是控制CD活动性作用最快、效果最好的药物. 然而，与UC相比，CD对激素治疗无效或者激素依赖的病例要多的多，据报道无效病例占20%，依赖病例占36%，即仅约半数病例是可用激素控制且停用激素后仍维持缓解. 近年的研究表明免疫抑制剂硫唑嘌呤或6-MP对控制CD活动有肯定效果，但该药起作用慢，平均起效时间3.1mo，在20%病例需长达4mo～6mo. CD手术复发率高，趋向于内科保守治疗. 即使手术，肠段切除也趋向于保守[3]. 药物治疗无效者有手术适应证. 但该例病变范围广，贫血、低蛋白血症，手术耐受性差，且手术预后可能不佳. 对于这种药物治疗效果不好又不适合手术的患者，急待开发新的药物及治疗方法.
3 参考文献
, 百拇医药
1 Tanaka M, Riddell RH. The pathological diagnosis and differential diagnosis of Crohn＇s
disease. Hepatogastroenterology,1990;37:18-31
2 Lapidus A, Bernell O, Hellers G, Lfberg R. Clinical course of colorectal Crohn＇s disease: a 35-year follow-up study of 507
patients. Gastroenterology, 1998;114:1151-1160
3 Bruzzese A, Chiarini S, Pasquino C, Stella S. Indications and surgical treatment of Crohn disease. Minerva Chir,1995;50:59-63, http://www.100md.com(刘宪玲1 李明泉2 苗继延1 樊代明1 )
2 延长县医院内科 717100
项目负责人 刘宪玲中国人民解放军第四军医大学西京医院消化科 陕西省西安市 710032
收稿日期 2000-01-04 接收日期 2000-01-28
主题词 肉芽肿；结肠镜检查；Crohn病/诊断；Crohn病/病理学；Crohn病/外科学；病例报告
刘宪玲,李明泉,苗继延,樊代明. 全结肠连续性克隆病1例. 世界华人消化杂志，2000；8(5)：605-606
, http://www.100md.com
1 病例报告
女，21岁，因间断腹痛、腹泻18mo，加重伴发热6mo之主诉于1999-05-11入院. 患者18mo前无明显诱因出现间断腹痛，以脐周为主，伴腹胀、腹泻，大便3～5次/d，为稀糊便，无脓血，无里急后重及恶心、呕吐，自服抗生素后症状可缓解，但常反复发作. 6mo前出现不规则发热，体温38℃～39℃，大便次数增多，每日10余次，为稀水样便，无脓血，伴纳差，体重下降，曾行钡剂灌肠提示“过敏性结肠炎”，“结肠粘膜紊乱，有小息肉样充盈缺损”. 今年4月在88医院行结肠镜检查提示：①结肠克隆病 ②肠结核 ③溃疡性结肠炎 病理检查示：结肠多发性溃疡改变. 口服柳氮磺胺嘧啶，病情略有好转. 但症状反复而来诊. 既往健康. 14岁月经初潮，现闭经6mo. 入院查体：精神欠佳,营养差，贫血外貌，浅表淋巴结无肿大. 右耳乳突压痛(+),右外耳道有少量淡黄色分泌物. 心、肺无异常. 舟状腹，腹壁柔软，脐周及右下腹有压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾不大，肠鸣音正常. 血常规：WBC 6.8×109/L, N% 0.8, RBC 3.42×10 12/L, Hb 81g/L, PLT 504×109/L. 肝功：转氨酶及胆红素正常，总蛋白54g/L，清蛋白29.2g/L. ESR：26mm/L. CRP：6638.57μg/L. 自身抗体：(-). CH50 8U/L, C3 0.98g/L, C4 0.24g/L, B因子 0.41g/L. 胸片示：肺结核硬结钙化期，肺门钙化. ECG示：窦性心动过速. 入院诊断：克隆病(Crohn＇s disease, CD)，肠结核不除外. 给予肠道休息、高营养支持治疗. PPD(+)，大便抗酸杆菌染色3次均阴性. 结肠镜示：回肠末端可见粘膜表面大小不等之糜烂及溃疡，表面有少许分泌物附着，回盲瓣正常结构消失，呈开放状，阑尾开口呈开放状，均可见表面深浅不等、形状不一的凹陷，表面有少许白苔. 距肛门22cm以上至盲肠粘膜呈管状，正常粘膜皱襞消失，有较多半球状、高柱状及丘状息肉样隆起(图1)，并可见粘膜桥形成，病变为连续性分布. 距肛门22cm～25cm间肠粘膜光滑，血管纹理清晰，距肛门15cm处可见2cm×2cm范围粘膜轻度糜烂、溃疡改变，距肛门15cm 以下直肠粘膜无异常. 活检报告：局部糜烂坏死伴非干酪样肉芽肿性炎. 小肠钡灌失败. 全消化道钡餐检查示结肠广泛狭窄，肠缘有毛刺样改变，粘膜粗乱，回盲部激惹(图2). 经院内大会诊，结合结肠镜及活检报告考虑为CD，遂给予琥珀酸氢化可的松加甲硝唑保留灌肠2wk，效果不佳，后改为口服强地松40mg，1次/d，艾迪沙(5-ASA)1.0g，3次/d，治疗1+mo，开始3wk症状缓解，体温正常，腹痛缓解，大便次数减少，服药4wk后复查肠镜示病变较前稍有所好转. 遂激素逐渐减量,后又出现症状反复，体温38℃～39℃，腹痛反复发作，大便次数增多，加用硫唑嘌呤50mg，1次/d，近期疗效反应差，且患者白细胞降低而暂停硫唑嘌呤治疗，又加用激素治疗. 治疗中，间断用青霉素、甲硝唑等抗炎治疗及对症治疗.
, 百拇医药
2 讨论
克隆病(CD)最常侵犯青少年及年轻成人，最常侵及回盲部，其次为结肠，为局灶、不对称、节段性、穿壁及偶尔呈肉芽肿性炎症. 临床表现为腹痛、腹泻、厌食，伴发热、贫血、低蛋白血症、体重下降，反复口腔阿弗他溃疡等，活检发现非干酪样肉芽肿[1]有助于诊断.
该病例回盲部及全结肠受累，且病变呈连续性分布，活检见到非干酪样肉芽肿. 近期Lapidus对在1955/1989年诊断的507例结直肠CD的研究发现[2]，节段性分布的占40%，全结肠分布者占31%，左半结肠者占26%，提示CD全结肠受累的病例并不少见. 但大多数描述的病变为节段性分布或具有跳跃性. 而本例CD病变呈连续性分布，未见有文献报道.
图1 结肠镜检.降结肠、横结肠、升结肠、盲肠及回肠正常粘膜皱襞消失，有较多半球状、高柱状及丘状息肉样隆起，并可见粘膜桥形成.
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图2 全消化道钡餐检查.示结肠广泛狭窄，肠缘有毛刺样改变，粘膜粗乱，回盲部激惹. CD内外科治疗均不能治愈. 治疗用以控制症状，改善生活质量. 大量研究已肯定糖皮质激素是控制CD活动性作用最快、效果最好的药物. 然而，与UC相比，CD对激素治疗无效或者激素依赖的病例要多的多，据报道无效病例占20%，依赖病例占36%，即仅约半数病例是可用激素控制且停用激素后仍维持缓解. 近年的研究表明免疫抑制剂硫唑嘌呤或6-MP对控制CD活动有肯定效果，但该药起作用慢，平均起效时间3.1mo，在20%病例需长达4mo～6mo. CD手术复发率高，趋向于内科保守治疗. 即使手术，肠段切除也趋向于保守[3]. 药物治疗无效者有手术适应证. 但该例病变范围广，贫血、低蛋白血症，手术耐受性差，且手术预后可能不佳. 对于这种药物治疗效果不好又不适合手术的患者，急待开发新的药物及治疗方法.
3 参考文献
, 百拇医药
1 Tanaka M, Riddell RH. The pathological diagnosis and differential diagnosis of Crohn＇s
disease. Hepatogastroenterology,1990;37:18-31
2 Lapidus A, Bernell O, Hellers G, Lfberg R. Clinical course of colorectal Crohn＇s disease: a 35-year follow-up study of 507
patients. Gastroenterology, 1998;114:1151-1160
3 Bruzzese A, Chiarini S, Pasquino C, Stella S. Indications and surgical treatment of Crohn disease. Minerva Chir,1995;50:59-63, http://www.100md.com(刘宪玲1 李明泉2 苗继延1 樊代明1 )