肝内胆管扩张症20例
1中国人民解放军第一军医大学珠江医院肝胆外科 广东省广州市 5102822中国人民解放军空军473医院
项目负责人 洪照友，510282，广东省广州市，中国人民解放军第一军医大学珠江医院肝胆外科.
收稿日期 2000-01-07 接收日期 2000-01-28
Subject headings bile ducts, intrahepatic/abnormalities; bile duct diseases; dilatation, pathologic; surgery, operative;
case report; liver transplantation
, 百拇医药
主题词 胆管，肝内/畸形；胆管疾病；扩张，病理性；外科手术；病例报告；肝移植
洪照友,高毅,徐妍,杨继震. 肝内胆管扩张症20例. 世界华人消化杂志，2000；8(6)：645
1 材料和方法
从1989-07/1999-08共收治肝内胆管扩张症20例，男14例，女6例，男女比例2.3∶1，年龄12岁～45岁，平均年龄33岁. 具有右上腹腹痛20例，发热18例，黄疸12例，合并肝内胆管结石20例，合并门脉高压2例，合并癌变1例，病变局限左叶3例；局限右叶2例；病变位于两叶
15例.
2 结果
, 百拇医药
本组20例全部行B超检查，手术证实诊断完全正确10例，准确率50%，该10例病变程度均较重. 行ERCP检查10例，手术证实诊断完全正确2例，准确率5%. 行CT检查12例，手术证实诊断完全正确10例，准确率83%. MRCP检查6例，准确率100%. 术中胆道造影16例，准确率100%. 本组20例根据不同病变选择肝叶切除5例，占25%. 在胆道造影辅助下，行一叶肝切除，另一叶行狭窄胆管切开取石整形，胆肠吻合术8例，占40%. 行胆管成形内引流术7例，占35%. 20例患者中，3例失访；1例癌变者术后6mo死亡；1例术后2a肝硬变大出血死亡；其余患者目前情况良好.
3 讨论
肝内胆管扩张症，又称Caroli病为先天性疾病，病因尚不清楚. 目前研究提示可能与胆管壁本身发育薄弱，胚胎性发育畸形致胆胰管口汇合不正常，胰液及肠液反流造成胆管壁损害有关[1]. 与遗传因素不明显关系. 本组20例患者大部分为中青年，儿童少，可能与儿童一般尚未发病，个别发病的病史不典型加至医师忽视而误诊有关. 本病的确诊有赖于影象学检查[2]. Caroli病理改变为串珠状改变. B超比较普及作为初步筛选性检查. 本组20例行B超检查，10例诊断正确，但多为病变程度较重的病例. 此可能与医师的临床经验不足，对肝内胆管扩张的影象学认识不够有关. ERCP检查受插管技术影响诊断准确率低. CT及MRCP检查准确率高. 特别是MRCP根据T2权静态水表现为高信号，实质器官为低信号，流动的血液因为流空效应而无信号. 可清楚显示三维重建肝内胆管扩张的范围和部位，建议作为诊断肝内胆管扩张症的金指标. Caroli病目前治疗上仍有一定难度. 对无胆管梗阻或胆管炎的患者可暂不手术，应随诊[3]. 手术方法尚未骋 我们通过20例手术后随访认识到，该病有潜在癌变可能(癌变率7%[4]). 故应积极切净病变胆管解除梗阻，充分引流，防止胰液反流. 当病变局限一叶时行肝叶切除. 当病变波及整个肝脏时，治疗则有一定难度. 我们采用术中胆道造影，能较直观准确的反映病变范围和程度，为手术切除范围提供依据. 病变位于末梢胆管，行楔形切除. 病变波及整个肝脏，根据双叶病变范围及程度，尽可能切除胆管串珠多、较大病变的一叶肝脏，使残余肝脏功能能代偿，则剩余病变在解除梗阻的情况下，行胆肠吻合. 病变范围广，肝门区有狭窄，则充分切除肝门狭窄，再行肝门胆管空肠吻合. 在病变范围较广并发反复的胆管炎、严重的肝硬变，我们认为肝移植作为最佳治疗方案.
, http://www.100md.com
4 参考文献
1 张金哲. 先天性胆道疾病的病因与病理. 中国实用外科杂志， 1995；15：582-583
2 罗勇. Caroli病的诊治进展. 国外医学， 1999；26：157-159
3 黄洁夫. 先天性胆道疾病的手术适应证与手术时机. 中国实用外科杂志， 1995；(10)：585-586
4 吴孟超主编. 腹部外科学. 第10版. 上海：上海科学技术文献出版社出版，1993：412-413, 百拇医药(洪照友1,2 高 毅1 徐 妍2 杨继震1 )
项目负责人 洪照友，510282，广东省广州市，中国人民解放军第一军医大学珠江医院肝胆外科.
收稿日期 2000-01-07 接收日期 2000-01-28
Subject headings bile ducts, intrahepatic/abnormalities; bile duct diseases; dilatation, pathologic; surgery, operative;
case report; liver transplantation
, 百拇医药
主题词 胆管，肝内/畸形；胆管疾病；扩张，病理性；外科手术；病例报告；肝移植
洪照友,高毅,徐妍,杨继震. 肝内胆管扩张症20例. 世界华人消化杂志，2000；8(6)：645
1 材料和方法
从1989-07/1999-08共收治肝内胆管扩张症20例，男14例，女6例，男女比例2.3∶1，年龄12岁～45岁，平均年龄33岁. 具有右上腹腹痛20例，发热18例，黄疸12例，合并肝内胆管结石20例，合并门脉高压2例，合并癌变1例，病变局限左叶3例；局限右叶2例；病变位于两叶
15例.
2 结果
, 百拇医药
本组20例全部行B超检查，手术证实诊断完全正确10例，准确率50%，该10例病变程度均较重. 行ERCP检查10例，手术证实诊断完全正确2例，准确率5%. 行CT检查12例，手术证实诊断完全正确10例，准确率83%. MRCP检查6例，准确率100%. 术中胆道造影16例，准确率100%. 本组20例根据不同病变选择肝叶切除5例，占25%. 在胆道造影辅助下，行一叶肝切除，另一叶行狭窄胆管切开取石整形，胆肠吻合术8例，占40%. 行胆管成形内引流术7例，占35%. 20例患者中，3例失访；1例癌变者术后6mo死亡；1例术后2a肝硬变大出血死亡；其余患者目前情况良好.
3 讨论
肝内胆管扩张症，又称Caroli病为先天性疾病，病因尚不清楚. 目前研究提示可能与胆管壁本身发育薄弱，胚胎性发育畸形致胆胰管口汇合不正常，胰液及肠液反流造成胆管壁损害有关[1]. 与遗传因素不明显关系. 本组20例患者大部分为中青年，儿童少，可能与儿童一般尚未发病，个别发病的病史不典型加至医师忽视而误诊有关. 本病的确诊有赖于影象学检查[2]. Caroli病理改变为串珠状改变. B超比较普及作为初步筛选性检查. 本组20例行B超检查，10例诊断正确，但多为病变程度较重的病例. 此可能与医师的临床经验不足，对肝内胆管扩张的影象学认识不够有关. ERCP检查受插管技术影响诊断准确率低. CT及MRCP检查准确率高. 特别是MRCP根据T2权静态水表现为高信号，实质器官为低信号，流动的血液因为流空效应而无信号. 可清楚显示三维重建肝内胆管扩张的范围和部位，建议作为诊断肝内胆管扩张症的金指标. Caroli病目前治疗上仍有一定难度. 对无胆管梗阻或胆管炎的患者可暂不手术，应随诊[3]. 手术方法尚未骋 我们通过20例手术后随访认识到，该病有潜在癌变可能(癌变率7%[4]). 故应积极切净病变胆管解除梗阻，充分引流，防止胰液反流. 当病变局限一叶时行肝叶切除. 当病变波及整个肝脏时，治疗则有一定难度. 我们采用术中胆道造影，能较直观准确的反映病变范围和程度，为手术切除范围提供依据. 病变位于末梢胆管，行楔形切除. 病变波及整个肝脏，根据双叶病变范围及程度，尽可能切除胆管串珠多、较大病变的一叶肝脏，使残余肝脏功能能代偿，则剩余病变在解除梗阻的情况下，行胆肠吻合. 病变范围广，肝门区有狭窄，则充分切除肝门狭窄，再行肝门胆管空肠吻合. 在病变范围较广并发反复的胆管炎、严重的肝硬变，我们认为肝移植作为最佳治疗方案.
, http://www.100md.com
4 参考文献
1 张金哲. 先天性胆道疾病的病因与病理. 中国实用外科杂志， 1995；15：582-583
2 罗勇. Caroli病的诊治进展. 国外医学， 1999；26：157-159
3 黄洁夫. 先天性胆道疾病的手术适应证与手术时机. 中国实用外科杂志， 1995；(10)：585-586
4 吴孟超主编. 腹部外科学. 第10版. 上海：上海科学技术文献出版社出版，1993：412-413, 百拇医药(洪照友1,2 高 毅1 徐 妍2 杨继震1 )