阵发性腹痛、恶心、呕吐一天，症状好转后第三天猝死
1深圳市人民医院消化科 广东省深圳市 518020
2中国人民解放军第一军医大学南方医院全军消化内科研究所 广东省广州市 510515
项目负责人 朱惠明
收稿日期 2000-04-03 接受日期 2000-04-13
Subject headings Marfan syndrome; aortic aneurysm; aortic rupture; abdominal pain/diagnosis; case report; death, sudden
主题词 马凡综合征；主动脉瘤；主动脉破裂；腹痛/诊断 ；病例报告；猝死
, 百拇医药
朱惠明, 王玉林, 张万岱, 姜泊. 阵发性腹痛、恶心、呕吐一天，症状好转后第三天猝死. 世界华人消化杂志，2000；8(7)：841-842
1 病例报告男，29岁. 因腹胀1d，伴恶心、呕吐，于1998-12-21入院. 患者1d前开始出现腹胀、腹痛，以剑突下及脐周明显，呈间歇性，伴有恶心、呕吐、腹泻等，在当地医院就诊，以肠梗阻给予胃肠减压及输液治疗，半天后症状无好转，于1998-12-20下午到本院急诊科就诊并留观，于次日凌晨01：00急诊收入普外科. 患者既往身体健康，家族无遗传病史. 查体：T 36.5℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 20/10kPa.体型瘦高(身高194cm)，自动体位，神志清醒，急性病容，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大. 五官端正，双侧瞳孔等圆等大，颈软，心肺未见异常. 腹轻度膨胀，未见肠型，腹肌稍紧张，全腹未扪及包块，剑突下及脐周均有轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未扪及，双肾区无叩痛，肠鸣音正常. 四肢及手指细长，四肢肌张力正常，生理反射存在，未引出病理反射. 实验室检查：血 WBC 19×109·L-1，中性0.85；血淀粉酶正常；血电解质正常；胸片及腹部平片：脊柱轻度呈S弯曲，双胸廓不对称，肺纹理稍粗，纵膈心影稍左移；腹部X线平片见大小肠散在少量积气，右腹部见一个液平面，余未见异常. ECG：不完全性右囊支传导阻滞；窦性心动过缓. 入院诊断：腹痛查因，不全性肠梗阻 急性阑尾炎 急性胃肠炎 入院后予抗炎、禁食、补液治疗，体温在37℃～38℃范围内波动. 经保守治疗，入院后当天下午患者症状好转，体温在正常范围，查体生命体征平稳，心肺无异常，腹部平软，全腹无明显压痛，反跳痛. 复查血常规示白细胞10×109·L-1. 入院d3下午患者无明显诱因突然昏厥，不省人事，呈叹息样呼吸，心跳、脉搏及血压均测不到，经抢救无效死亡. 死亡后次日行尸体解剖.
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2 讨论
邱 端 (广东省人民医院消化科) 本病例为青年男性，急性起病，病情发展快，主要症状为腹痛、恶心，发热，脐周压痛，白 细胞及中性粒细胞增高. 首先考虑重症胰腺炎，死亡原因可能为胰卒中. 重症胰腺炎一般表 现剧烈腹痛，呕吐，但也有极少数起病急，腹痛不明显，迅速出现休克，心跳骤停，昏迷而死亡. 本病例血淀粉酶不高，考虑是血淀粉酶处于下降期，若查尿淀粉酶及AST，LDH或腹部CT对诊断更有帮助. 本病例也要考虑急性心肌梗塞的可能性. 心肌梗塞可以表现为腹 部症状，尤其是下壁或后壁，患者心电图显示不完全右囊支传导阻滞，窦性心动过缓. 不完 全右囊支传导阻滞心电图可以影响急性心肌梗塞的诊断，如果查心肌酶，心电图检查加做V7-9，可能有助诊断. 此外，本病例还考虑腹主动脉瘤破裂的可能，因患者有腹痛，恶 心呕吐，脐周压痛及猝死，但也有不支持点，如无高血压病史，体查腹部未触及搏动性肿块 .
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吴颖敏 (广州市红会医院消化科) 根据本病例的病史特点 及住院经过，可以排除下列疾病：①胃肠穿孔；②腹腔脏器扭转；③急性胆囊炎，胆石症，化脓性胆管炎；④急性阑尾炎；⑤急性出血性坏死性小肠炎. 本病例的诊断除考虑急性出血坏死性胰腺炎、腹主动脉瘤、肠系膜血栓形成外，还应考虑马凡综合征. 马凡综合征临床 特点有：骨骼异常，如蜘蛛足样指、胸廓畸形、脊柱侧弯；眼部病变有晶状体异位、青光眼 、斜视、视网膜病变等；心血管异常约占40%～60%，如夹层动脉瘤、主动脉囊性扩张、主动 脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等；以上4项符合两项或以上即可做出诊断. 本病例有骨骼 异常，体型瘦长，符合大血管破裂出血死亡，故应考虑马凡综合征可能.
王安生 (南方医院消化科) 本病例应考虑急性重症胰腺炎. 患 者白细胞总数增高，腹痛也可以不剧烈，腹部体征少，急性重症胰腺炎可释放心肌抑制因子 ，导致患者死亡.
黄敏青 (广医附一院消化科) 根据病史我们认为本病例有不全 肠梗阻表现，腹痛位于剑突下和脐周，提示病变部位很可能位于小肠，而小肠梗阻的原因以 小肠肿瘤较常见，小肠肿瘤四大症状是：腹痛、肠梗阻、消化道出血、腹部包块. 由于其缺 乏特异性临床表现，早期诊断困难，肿瘤生长到一定程度，才发生梗阻等症状，且多为不完全性肠梗阻. 患者在梗阻症状好转的情况下突然死亡，以腹腔内大出血可能性大. 本病例小肠肿瘤可能为小肠血管瘤或平滑肌肉瘤. 本病例还应考虑急性出血坏死性胰腺炎，典型病例表现腹痛、发热、血淀粉酶升高，但少数患者可仅有轻微腹痛或全无腹痛，极少数患者甚至可无腹痛而突然休克或昏迷. 结合患者表现，急性出血坏死性胰腺炎也应该予以考虑.
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徐明符 (珠江医院消化科) 病情特点同前述，本病例诊断考虑急性出血坏死性胰腺炎，但也要考虑有腹主动脉瘤破裂可 能.
朱惠明 (深圳市人民医院消化科) 本病例的诊断可从腹痛和猝死二个主要临床表现着手分析. 引起腹痛的原因虽然很多，但可以将这些原因分成三大类：腹腔内脏器病变所致腹痛；腹腔邻近脏器病变所致腹痛；全身疾病所致腹痛. 腹腔内脏器疾 病所致腹痛又可再分为腹腔脏器急性炎症、空腔脏器穿孔或梗阻、实质性脏器出血、腹腔血 管病变四类. 但这4类腹腔脏器疾病所致的腹痛一般都不会导致患者猝死. 同样，全身疾病 所致腹痛包括变态反应、结缔组织疾病、血液病、神经系统疾病等四类. 这4类通常称为内 科性腹痛，一般也不会导致患者猝死. 腹腔邻近脏器疾病所致腹痛包括心血管疾病、肺部疾 病、胸膜及肋间神经疾病. 其中某些心血管疾病和肺部疾病可导致患者猝死，如急性心肌梗 塞、夹层动脉瘤、肺梗塞等. 急性心肌梗塞并发心脏破裂或致死性心律失常、夹层动脉瘤破裂、肺梗塞发生反射性心律失常、反射性冠状动脉痉挛等则可引起患者猝死. 本病例较突出特点是具有特殊的体征：①体型瘦高(194cm)；②脊柱胸廓畸形；③手指 足趾细长. 这些特殊体征对疾病的诊断有一定的启示：即患者是否存在某种遗传性疾病 特别是可导致患者猝死的遗传性疾病-马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤破裂 De-Bakey将主动脉瘤分为3型：Ⅰ型为升主动脉受 累并扩展至更远处；Ⅱ型仅累及升主动脉，本型与遗传疾病有关，通常为马凡综合征；Ⅲ型 为降主动脉以远处病变，常见病因是高血压病. 马凡综合征是一种家族性疾病，其特征是中 胚层营养不良，骨骼异常，眼部疾病和心血管异常. 马凡综合征患者有特殊纤细而长的四肢 ，称为蜘蛛足样指，95%以上的患者在35岁以前死于心脏并发症，特别是夹层动脉瘤破裂. 本病例具有特殊体征，腹痛好转后d3猝死，应考虑马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤破 裂、猝死.
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3 病理解剖报告 (陈灼怀 深圳市人民医院病理科)
3.1 大体检查 身长194cm，消瘦，全身肌肉不发达，皮下脂肪不丰富，手脚较长，手指细长，呈蜘 蛛足样指，皮肤无黄染，无出血. 胸廓、胸骨部凹陷，呈漏斗胸，切开胸膛，胸腔内有少许 血性渗出. 双肺暗红，脐压有少许淡红液体流出. 心包内有大量血液积存，大部分为血凝块， 约300mL血液. 心脏各瓣膜尚好，心内膜光滑，心外膜脂肪组织较丰富，心肌未见梗 死. 升主动脉旁有一大血肿，切开血肿，见血肿与升主动脉壁相通，升主动脉壁分离，形成 夹层动脉瘤，长约7cm. 瘤腔内有血块及血栓形成. 腹腔：未见积液，各脏器无粘连. 肝质量1500g，质软，未见肿块. 脾质量160g，质红实. 胃、肠、肾未见明显病变. 头颅：颅腔未检.
3.2 镜下检查 心肌：左右心室肌肉未见明显病变. 主动脉：主动脉壁内有同质伊红物质聚积，外层有肉芽组织形成. 肺：双肺肺泡内有淡红物 质. 脾：脾室扩张、充血. 肝：未见明显病变. 肾：自溶. 病理解剖结论： ①蜘蛛足样指；②漏斗胸；③升主动脉夹层动脉瘤形成并破 裂；④心包腔内血液填塞；⑤双肺水肿；⑥脾瘀血；⑦双肾自溶.本例患者肌肉不发达，皮下脂肪非薄，手指细长呈蜘蛛指，呈漏斗胸，在升主动脉可见7 cm长的夹层动脉瘤形成，在其他主动脉中可见动脉壁变性，其内有红染物质沉积. 因此，本例应诊断为马凡综合征(Marfan＇s syndrome). 本例的死因是由于升主动脉夹层动脉瘤破裂，血液充满心包，心包腔填塞而死亡.
朱惠明 (深圳市人民医院消化科) 我们讨论本病例的目的在于 提高消化内科医师对以腹痛为首发症状疾病的诊断、鉴别诊断及治疗，对某些少见的严重疾病的重视. 通过本病例的讨论，可使我们受到以下启发：①腹痛有时是严重疾病的信号，甚至可能是致死性疾病的前奏症状；②腹痛的诊断与鉴别诊断既要考虑腹腔内疾病，也要考 虑腹腔邻近器官及全身疾病；③临床所见到的某种特殊体征，在腹痛诊断与鉴别诊断时应 该给予重视与警觉., 百拇医药(朱惠明1 王玉林1 张万岱2 姜 泊2)
2中国人民解放军第一军医大学南方医院全军消化内科研究所 广东省广州市 510515
项目负责人 朱惠明
收稿日期 2000-04-03 接受日期 2000-04-13
Subject headings Marfan syndrome; aortic aneurysm; aortic rupture; abdominal pain/diagnosis; case report; death, sudden
主题词 马凡综合征；主动脉瘤；主动脉破裂；腹痛/诊断 ；病例报告；猝死
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朱惠明, 王玉林, 张万岱, 姜泊. 阵发性腹痛、恶心、呕吐一天，症状好转后第三天猝死. 世界华人消化杂志，2000；8(7)：841-842
1 病例报告男，29岁. 因腹胀1d，伴恶心、呕吐，于1998-12-21入院. 患者1d前开始出现腹胀、腹痛，以剑突下及脐周明显，呈间歇性，伴有恶心、呕吐、腹泻等，在当地医院就诊，以肠梗阻给予胃肠减压及输液治疗，半天后症状无好转，于1998-12-20下午到本院急诊科就诊并留观，于次日凌晨01：00急诊收入普外科. 患者既往身体健康，家族无遗传病史. 查体：T 36.5℃，P 82次/min，R 20次/min，BP 20/10kPa.体型瘦高(身高194cm)，自动体位，神志清醒，急性病容，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大. 五官端正，双侧瞳孔等圆等大，颈软，心肺未见异常. 腹轻度膨胀，未见肠型，腹肌稍紧张，全腹未扪及包块，剑突下及脐周均有轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未扪及，双肾区无叩痛，肠鸣音正常. 四肢及手指细长，四肢肌张力正常，生理反射存在，未引出病理反射. 实验室检查：血 WBC 19×109·L-1，中性0.85；血淀粉酶正常；血电解质正常；胸片及腹部平片：脊柱轻度呈S弯曲，双胸廓不对称，肺纹理稍粗，纵膈心影稍左移；腹部X线平片见大小肠散在少量积气，右腹部见一个液平面，余未见异常. ECG：不完全性右囊支传导阻滞；窦性心动过缓. 入院诊断：腹痛查因，不全性肠梗阻 急性阑尾炎 急性胃肠炎 入院后予抗炎、禁食、补液治疗，体温在37℃～38℃范围内波动. 经保守治疗，入院后当天下午患者症状好转，体温在正常范围，查体生命体征平稳，心肺无异常，腹部平软，全腹无明显压痛，反跳痛. 复查血常规示白细胞10×109·L-1. 入院d3下午患者无明显诱因突然昏厥，不省人事，呈叹息样呼吸，心跳、脉搏及血压均测不到，经抢救无效死亡. 死亡后次日行尸体解剖.
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2 讨论
邱 端 (广东省人民医院消化科) 本病例为青年男性，急性起病，病情发展快，主要症状为腹痛、恶心，发热，脐周压痛，白 细胞及中性粒细胞增高. 首先考虑重症胰腺炎，死亡原因可能为胰卒中. 重症胰腺炎一般表 现剧烈腹痛，呕吐，但也有极少数起病急，腹痛不明显，迅速出现休克，心跳骤停，昏迷而死亡. 本病例血淀粉酶不高，考虑是血淀粉酶处于下降期，若查尿淀粉酶及AST，LDH或腹部CT对诊断更有帮助. 本病例也要考虑急性心肌梗塞的可能性. 心肌梗塞可以表现为腹 部症状，尤其是下壁或后壁，患者心电图显示不完全右囊支传导阻滞，窦性心动过缓. 不完 全右囊支传导阻滞心电图可以影响急性心肌梗塞的诊断，如果查心肌酶，心电图检查加做V7-9，可能有助诊断. 此外，本病例还考虑腹主动脉瘤破裂的可能，因患者有腹痛，恶 心呕吐，脐周压痛及猝死，但也有不支持点，如无高血压病史，体查腹部未触及搏动性肿块 .
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吴颖敏 (广州市红会医院消化科) 根据本病例的病史特点 及住院经过，可以排除下列疾病：①胃肠穿孔；②腹腔脏器扭转；③急性胆囊炎，胆石症，化脓性胆管炎；④急性阑尾炎；⑤急性出血性坏死性小肠炎. 本病例的诊断除考虑急性出血坏死性胰腺炎、腹主动脉瘤、肠系膜血栓形成外，还应考虑马凡综合征. 马凡综合征临床 特点有：骨骼异常，如蜘蛛足样指、胸廓畸形、脊柱侧弯；眼部病变有晶状体异位、青光眼 、斜视、视网膜病变等；心血管异常约占40%～60%，如夹层动脉瘤、主动脉囊性扩张、主动 脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等；以上4项符合两项或以上即可做出诊断. 本病例有骨骼 异常，体型瘦长，符合大血管破裂出血死亡，故应考虑马凡综合征可能.
王安生 (南方医院消化科) 本病例应考虑急性重症胰腺炎. 患 者白细胞总数增高，腹痛也可以不剧烈，腹部体征少，急性重症胰腺炎可释放心肌抑制因子 ，导致患者死亡.
黄敏青 (广医附一院消化科) 根据病史我们认为本病例有不全 肠梗阻表现，腹痛位于剑突下和脐周，提示病变部位很可能位于小肠，而小肠梗阻的原因以 小肠肿瘤较常见，小肠肿瘤四大症状是：腹痛、肠梗阻、消化道出血、腹部包块. 由于其缺 乏特异性临床表现，早期诊断困难，肿瘤生长到一定程度，才发生梗阻等症状，且多为不完全性肠梗阻. 患者在梗阻症状好转的情况下突然死亡，以腹腔内大出血可能性大. 本病例小肠肿瘤可能为小肠血管瘤或平滑肌肉瘤. 本病例还应考虑急性出血坏死性胰腺炎，典型病例表现腹痛、发热、血淀粉酶升高，但少数患者可仅有轻微腹痛或全无腹痛，极少数患者甚至可无腹痛而突然休克或昏迷. 结合患者表现，急性出血坏死性胰腺炎也应该予以考虑.
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徐明符 (珠江医院消化科) 病情特点同前述，本病例诊断考虑急性出血坏死性胰腺炎，但也要考虑有腹主动脉瘤破裂可 能.
朱惠明 (深圳市人民医院消化科) 本病例的诊断可从腹痛和猝死二个主要临床表现着手分析. 引起腹痛的原因虽然很多，但可以将这些原因分成三大类：腹腔内脏器病变所致腹痛；腹腔邻近脏器病变所致腹痛；全身疾病所致腹痛. 腹腔内脏器疾 病所致腹痛又可再分为腹腔脏器急性炎症、空腔脏器穿孔或梗阻、实质性脏器出血、腹腔血 管病变四类. 但这4类腹腔脏器疾病所致的腹痛一般都不会导致患者猝死. 同样，全身疾病 所致腹痛包括变态反应、结缔组织疾病、血液病、神经系统疾病等四类. 这4类通常称为内 科性腹痛，一般也不会导致患者猝死. 腹腔邻近脏器疾病所致腹痛包括心血管疾病、肺部疾 病、胸膜及肋间神经疾病. 其中某些心血管疾病和肺部疾病可导致患者猝死，如急性心肌梗 塞、夹层动脉瘤、肺梗塞等. 急性心肌梗塞并发心脏破裂或致死性心律失常、夹层动脉瘤破裂、肺梗塞发生反射性心律失常、反射性冠状动脉痉挛等则可引起患者猝死. 本病例较突出特点是具有特殊的体征：①体型瘦高(194cm)；②脊柱胸廓畸形；③手指 足趾细长. 这些特殊体征对疾病的诊断有一定的启示：即患者是否存在某种遗传性疾病 特别是可导致患者猝死的遗传性疾病-马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤破裂 De-Bakey将主动脉瘤分为3型：Ⅰ型为升主动脉受 累并扩展至更远处；Ⅱ型仅累及升主动脉，本型与遗传疾病有关，通常为马凡综合征；Ⅲ型 为降主动脉以远处病变，常见病因是高血压病. 马凡综合征是一种家族性疾病，其特征是中 胚层营养不良，骨骼异常，眼部疾病和心血管异常. 马凡综合征患者有特殊纤细而长的四肢 ，称为蜘蛛足样指，95%以上的患者在35岁以前死于心脏并发症，特别是夹层动脉瘤破裂. 本病例具有特殊体征，腹痛好转后d3猝死，应考虑马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤破 裂、猝死.
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3 病理解剖报告 (陈灼怀 深圳市人民医院病理科)
3.1 大体检查 身长194cm，消瘦，全身肌肉不发达，皮下脂肪不丰富，手脚较长，手指细长，呈蜘 蛛足样指，皮肤无黄染，无出血. 胸廓、胸骨部凹陷，呈漏斗胸，切开胸膛，胸腔内有少许 血性渗出. 双肺暗红，脐压有少许淡红液体流出. 心包内有大量血液积存，大部分为血凝块， 约300mL血液. 心脏各瓣膜尚好，心内膜光滑，心外膜脂肪组织较丰富，心肌未见梗 死. 升主动脉旁有一大血肿，切开血肿，见血肿与升主动脉壁相通，升主动脉壁分离，形成 夹层动脉瘤，长约7cm. 瘤腔内有血块及血栓形成. 腹腔：未见积液，各脏器无粘连. 肝质量1500g，质软，未见肿块. 脾质量160g，质红实. 胃、肠、肾未见明显病变. 头颅：颅腔未检.
3.2 镜下检查 心肌：左右心室肌肉未见明显病变. 主动脉：主动脉壁内有同质伊红物质聚积，外层有肉芽组织形成. 肺：双肺肺泡内有淡红物 质. 脾：脾室扩张、充血. 肝：未见明显病变. 肾：自溶. 病理解剖结论： ①蜘蛛足样指；②漏斗胸；③升主动脉夹层动脉瘤形成并破 裂；④心包腔内血液填塞；⑤双肺水肿；⑥脾瘀血；⑦双肾自溶.本例患者肌肉不发达，皮下脂肪非薄，手指细长呈蜘蛛指，呈漏斗胸，在升主动脉可见7 cm长的夹层动脉瘤形成，在其他主动脉中可见动脉壁变性，其内有红染物质沉积. 因此，本例应诊断为马凡综合征(Marfan＇s syndrome). 本例的死因是由于升主动脉夹层动脉瘤破裂，血液充满心包，心包腔填塞而死亡.
朱惠明 (深圳市人民医院消化科) 我们讨论本病例的目的在于 提高消化内科医师对以腹痛为首发症状疾病的诊断、鉴别诊断及治疗，对某些少见的严重疾病的重视. 通过本病例的讨论，可使我们受到以下启发：①腹痛有时是严重疾病的信号，甚至可能是致死性疾病的前奏症状；②腹痛的诊断与鉴别诊断既要考虑腹腔内疾病，也要考 虑腹腔邻近器官及全身疾病；③临床所见到的某种特殊体征，在腹痛诊断与鉴别诊断时应 该给予重视与警觉., 百拇医药(朱惠明1 王玉林1 张万岱2 姜 泊2)
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