原发性硬化性胆管炎1例
北京医院消化科 北京市 100730
项目负责人 王薇
收稿日期 2001-01-17 接受日期 2001-02-30
主题词 胆管炎，硬化症
王薇, 许乐. 原发性硬化性胆管炎1例. 世界华人消化杂志，2001；9(8)：901
1 病例报告女，46岁. 因发现巩膜、皮肤黄染6mo于2000-01-24入院. 1999-07始发现巩 膜黄染,黄疸渐加重，伴瘙痒、乏力、纳差，无腹痛、腹泻及发热，无厌油腻及肝区痛. ALT 140IU·L-1，AST 162IU·L-1，TBil 262μmol·L-1，DBil 200μmol·L-1, GGT 691IU·L-1, ALP 878IU ·L-1, TBA 173IU·L-1; HBeAb曾阳性后转阴；B超：“肝大，弥漫 性病变；脾大；瘀胆”给予静点思美泰11d及复方丹参、强力宁，口服熊去氧胆酸、 益肝灵、护肝片、消炎利胆片及中药瘀胆汤等治疗，1999-12-27始服用强的松60mg ,隔日1次共29d，黄疸无改善，瘙痒略好转. 2000-01-18 ERCP查见“右肝管及右肝 内胆管较细，分支显影较少”，收入院. 自发病以来未见白陶土样便，小便色黄， 体重下降5kg，3mo未行经. 查体：T 36.4℃，Bp 13.3/8.0kPa，P 80次·min-1，R 16次·min-1，巩膜及全身皮肤明显黄染，肝肋下约3cm，质韧，无触痛，脾肋下约3cm，无触痛，腹部移动性浊音可疑，肠鸣音正 常，双下肢不肿. 血RBC 3.09×1012·L-1，Hb 100g·L-1，WBC 6.2×109·L-1；尿镜检：大量尿胆原；便常规正常； ALT 227IU·L-1，AST 214IU·L-1，TBil 323.3μmol·L-1，DBil 278.8μmol·L-1，GGT 1861IU·L-1，ALP 1095IU·L -1，TBA 263.9IU·L-1，；线粒体Ab阳性，ANA, ENA阴性；HBcAb阳性，甲、丙、丁肝抗体阴性；Ig正常；血铜正常；甲状腺功能正常. 入院后出现发热，最高达38℃，血象WBC 6.79×109·L-1. 入院后继续口服强的松60mg ，隔日1次，4d后减量，熊去氧胆酸0.25g, 1次·d-1、消炎利胆片4片, 3次·d-1、秋水仙碱0.5mg, 2次·d-1、甘力欣0.15g, 2次·d-1、高舒达20mg及亮菌口服液20mL, 3次·d-1口服，并静点茵枝黄20mL, 1次·d-1，黄疸减退，瘙痒减少，体温降至正常，肝功有所改善,症状好转出院.
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2 讨论本患者急性起病，6mo内黄疸渐进性加重伴乏力、纳差、瘙痒，血ALT, AST, DBIL, GGT, ALP及TBA明显升高，提示梗阻性黄疸；体检及B超发现脾大、肝损害、瘀胆，提示胆汁性肝硬变；ERCP检查可见右肝内外胆管细窄，故诊断原发性硬化性胆管炎(PSC). 虽HBcAb阳性，但患者自发病以来无肝区不适，无厌油腻，以黄疸为首发症状，短期出现明 显肝损害，瘀胆性肝硬变、脾大，ERCP检查见胆管细窄. PSC是一种病因不明的与免疫性疾 病相关的慢性肝病，常伴有溃疡性结肠炎等免疫性疾病[5-8]. 病理变化：胆 管粘膜下层及浆膜下层炎症改变及纤维化，管壁增厚、硬化，管腔狭窄. 病变涉及肝内外胆 管，引发黄疸，瘙痒等症状，体检、化验发现梗阻性黄疸和脾肿大；可继发胆汁性肝硬变；ERCP检查可见肝内外胆管细窄，粘膜不规则，或肝内胆管分支不能自然变细，即‘平行征’ . 据ERCP可诊断PSC，并分为三度：‘轻度’为粘膜不规则或扩张/狭窄(<胆管直径1/3；‘中度’：损害占胆管直径1/3～2/3；‘重度’为粘膜不规则、扩张/狭 窄)胆管直径2/3[1-4，9]. 并除外继发性硬化性胆管炎(胆石症、胆道损伤). 与原发性胆汁性肝硬变难鉴别，后者为原因不明的自身免疫性疾病，中老年女性多见，多合并类风湿、干燥综合征等自身免疫病，血IgM升高，抗线粒体Ab、抗核Ab、 抗平滑肌Ab、胆管细胞Ab可阳性. 可行肝穿活检鉴别：PSC可见特征性同心性胆管纤维化. 本患者虽抗线粒体Ab阳性，但多次查血Ig不高，抗核Ab阴性，不支持诊断原发性胆汁性肝硬变.目前未发现有效的治疗手段，临床所用方法仅能改善症状及肝功，无法阻止肝硬变的发展， 故预后不良[4]. 措施：①皮质激素，可控制炎症及肝功改善和Ig下降应停用[2]；②熊去氧胆酸常规剂量(10～15mg·kg -1·d-1，2～3次·d-1)，可改善肝功[5，7]；③抗生素预防继 发感染因素；④对病情严重或肝功能失代偿者肝移植是唯一有效的[5]. 本患者经 除肝移植外的多种方法治疗5+mo，效果良好,所以也支持诊断PSC.
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3 参考文献1 李兆申. 中国ERCP研究现状. 世界华人消化杂志，2000;8:446-448
2 鲁兵, 孙健, 周坤, 蔡忠兵, 周剑. 经皮经肝胆囊穿刺造影在梗阻性黄疸诊断中的应用. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):7
3 李海荣, 李金霞, 张丽丽. 中药退黄汤治疗重度黄疸肝炎100例. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):11
4 谢雨党, 陈冬. 自动同步负压装置在肝脏穿刺中的临床运用. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):14
5 蒋健, 郑舜华, 高月球. 原发性胆汁性肝硬变的诊断和治疗. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):57
6 林薇, 许建衡, 刘婉秀, 陈葵. 难治性黄疸动物模型研究. 世界华人消化杂志， 2001;9:335
7 王佐佑, 苗继延, 樊代明. 原发性硬化性胆管炎12例. 华人消化杂志, 1998;6:339
8 彭国喜. 黄疸误诊11例分析. 华人消化杂志, 1998;6(特刊7):509
9 EARoberts EA. Primary sclerosing cholangitis in children. J Gastroenterol Hepatol, 1999;14:588-593, http://www.100md.com(王薇 许乐)
项目负责人 王薇
收稿日期 2001-01-17 接受日期 2001-02-30
主题词 胆管炎，硬化症
王薇, 许乐. 原发性硬化性胆管炎1例. 世界华人消化杂志，2001；9(8)：901
1 病例报告女，46岁. 因发现巩膜、皮肤黄染6mo于2000-01-24入院. 1999-07始发现巩 膜黄染,黄疸渐加重，伴瘙痒、乏力、纳差，无腹痛、腹泻及发热，无厌油腻及肝区痛. ALT 140IU·L-1，AST 162IU·L-1，TBil 262μmol·L-1，DBil 200μmol·L-1, GGT 691IU·L-1, ALP 878IU ·L-1, TBA 173IU·L-1; HBeAb曾阳性后转阴；B超：“肝大，弥漫 性病变；脾大；瘀胆”给予静点思美泰11d及复方丹参、强力宁，口服熊去氧胆酸、 益肝灵、护肝片、消炎利胆片及中药瘀胆汤等治疗，1999-12-27始服用强的松60mg ,隔日1次共29d，黄疸无改善，瘙痒略好转. 2000-01-18 ERCP查见“右肝管及右肝 内胆管较细，分支显影较少”，收入院. 自发病以来未见白陶土样便，小便色黄， 体重下降5kg，3mo未行经. 查体：T 36.4℃，Bp 13.3/8.0kPa，P 80次·min-1，R 16次·min-1，巩膜及全身皮肤明显黄染，肝肋下约3cm，质韧，无触痛，脾肋下约3cm，无触痛，腹部移动性浊音可疑，肠鸣音正 常，双下肢不肿. 血RBC 3.09×1012·L-1，Hb 100g·L-1，WBC 6.2×109·L-1；尿镜检：大量尿胆原；便常规正常； ALT 227IU·L-1，AST 214IU·L-1，TBil 323.3μmol·L-1，DBil 278.8μmol·L-1，GGT 1861IU·L-1，ALP 1095IU·L -1，TBA 263.9IU·L-1，；线粒体Ab阳性，ANA, ENA阴性；HBcAb阳性，甲、丙、丁肝抗体阴性；Ig正常；血铜正常；甲状腺功能正常. 入院后出现发热，最高达38℃，血象WBC 6.79×109·L-1. 入院后继续口服强的松60mg ，隔日1次，4d后减量，熊去氧胆酸0.25g, 1次·d-1、消炎利胆片4片, 3次·d-1、秋水仙碱0.5mg, 2次·d-1、甘力欣0.15g, 2次·d-1、高舒达20mg及亮菌口服液20mL, 3次·d-1口服，并静点茵枝黄20mL, 1次·d-1，黄疸减退，瘙痒减少，体温降至正常，肝功有所改善,症状好转出院.
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2 讨论本患者急性起病，6mo内黄疸渐进性加重伴乏力、纳差、瘙痒，血ALT, AST, DBIL, GGT, ALP及TBA明显升高，提示梗阻性黄疸；体检及B超发现脾大、肝损害、瘀胆，提示胆汁性肝硬变；ERCP检查可见右肝内外胆管细窄，故诊断原发性硬化性胆管炎(PSC). 虽HBcAb阳性，但患者自发病以来无肝区不适，无厌油腻，以黄疸为首发症状，短期出现明 显肝损害，瘀胆性肝硬变、脾大，ERCP检查见胆管细窄. PSC是一种病因不明的与免疫性疾 病相关的慢性肝病，常伴有溃疡性结肠炎等免疫性疾病[5-8]. 病理变化：胆 管粘膜下层及浆膜下层炎症改变及纤维化，管壁增厚、硬化，管腔狭窄. 病变涉及肝内外胆 管，引发黄疸，瘙痒等症状，体检、化验发现梗阻性黄疸和脾肿大；可继发胆汁性肝硬变；ERCP检查可见肝内外胆管细窄，粘膜不规则，或肝内胆管分支不能自然变细，即‘平行征’ . 据ERCP可诊断PSC，并分为三度：‘轻度’为粘膜不规则或扩张/狭窄(<胆管直径1/3；‘中度’：损害占胆管直径1/3～2/3；‘重度’为粘膜不规则、扩张/狭 窄)胆管直径2/3[1-4，9]. 并除外继发性硬化性胆管炎(胆石症、胆道损伤). 与原发性胆汁性肝硬变难鉴别，后者为原因不明的自身免疫性疾病，中老年女性多见，多合并类风湿、干燥综合征等自身免疫病，血IgM升高，抗线粒体Ab、抗核Ab、 抗平滑肌Ab、胆管细胞Ab可阳性. 可行肝穿活检鉴别：PSC可见特征性同心性胆管纤维化. 本患者虽抗线粒体Ab阳性，但多次查血Ig不高，抗核Ab阴性，不支持诊断原发性胆汁性肝硬变.目前未发现有效的治疗手段，临床所用方法仅能改善症状及肝功，无法阻止肝硬变的发展， 故预后不良[4]. 措施：①皮质激素，可控制炎症及肝功改善和Ig下降应停用[2]；②熊去氧胆酸常规剂量(10～15mg·kg -1·d-1，2～3次·d-1)，可改善肝功[5，7]；③抗生素预防继 发感染因素；④对病情严重或肝功能失代偿者肝移植是唯一有效的[5]. 本患者经 除肝移植外的多种方法治疗5+mo，效果良好,所以也支持诊断PSC.
, 百拇医药
3 参考文献1 李兆申. 中国ERCP研究现状. 世界华人消化杂志，2000;8:446-448
2 鲁兵, 孙健, 周坤, 蔡忠兵, 周剑. 经皮经肝胆囊穿刺造影在梗阻性黄疸诊断中的应用. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):7
3 李海荣, 李金霞, 张丽丽. 中药退黄汤治疗重度黄疸肝炎100例. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):11
4 谢雨党, 陈冬. 自动同步负压装置在肝脏穿刺中的临床运用. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):14
5 蒋健, 郑舜华, 高月球. 原发性胆汁性肝硬变的诊断和治疗. 世界华人消化杂志，2000;8(特刊8):57
6 林薇, 许建衡, 刘婉秀, 陈葵. 难治性黄疸动物模型研究. 世界华人消化杂志， 2001;9:335
7 王佐佑, 苗继延, 樊代明. 原发性硬化性胆管炎12例. 华人消化杂志, 1998;6:339
8 彭国喜. 黄疸误诊11例分析. 华人消化杂志, 1998;6(特刊7):509
9 EARoberts EA. Primary sclerosing cholangitis in children. J Gastroenterol Hepatol, 1999;14:588-593, http://www.100md.com(王薇 许乐)