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端掉“造假窝点” 根治性早熟
http://www.100md.com 2001年8月16日 《当代健康报》 2001.08.16
     一位因患下丘脑错构瘤,导致脸上长满“青春痘”,外生殖器发育如同成年男子,而实际年龄仅两岁的性早熟患儿,经过北京天坛医院神经外科罗世棋教授、马振宇主任医师采用开颅显微手术后,再现“童身”。

    人们不禁要问,这些孩子怎么1-2岁就长成了“小大人”?这与下丘脑和错构瘤有什么关系?

    其实你只要弄清下丘脑的功能和错构瘤的特性,问题就完全明白了。简单形象点说就是:下丘脑是主管生长发育的“指挥部”,错构瘤是钻进指挥部的“造假团伙”,它们狐假虎威,假传号令,导致了孩子性早熟。

    以前你可能听说过,人体的生长发育主要由“内分泌”主管。那么,内分泌系统的中枢在哪里呢?你可能会说是脑垂体。现在发现,垂体还不算是内分泌的高级中枢,它只不过是多种激素的生产车间,指挥它生产的指挥部却在下丘脑。

    然而,不幸得很,这个内分泌的指挥部也不是铁板一块,有时也会有坏分子窜入,设立窝点,制造假命令,指挥生产。错构瘤就是最好钻入下丘脑设点造假的团伙之一。

    下丘脑错构瘤由模仿下丘脑的神经元构成,还能合成类似促性腺激素释放因子的本事。因而它就在这里大量制造假指令,号令垂体超额生产促性腺激素,向全身释放。促性腺激素再促进男性的睾丸和女性的卵巢过量分泌性激素,于是出现了儿童性早熟。

    就像混入中枢要害部门的造假团伙很难侦破一样,上述这种下丘脑错构瘤也不易查出。普通X线片和CT扫描都查不到它;只有磁共振的三维成像才可查出占位病变大小,并可全面显示周围的神经结构,为手术全切除肿瘤提供了方便。也只有用先进的颅脑显微外科技术,才能将隐藏在以往被视为“禁区”的要害部位的“造假窝点”一举端掉。下丘脑错构瘤导致的儿童性早熟是一种罕见先天性畸形,国外至今报告的仅200余例。, 百拇医药