“慢粒”的早期诊断及治疗
“慢粒”的早期诊断及治疗
康D：我女友今年25岁，不幸被诊断出患了“慢粒”，这是一种慢性白血病，危及生命，我们都很痛苦，向康D求救。
——菏泽 姜涛
姜涛：
慢性粒细胞性白血病(慢粒)是一种慢性白血病，虽然病程发展较缓慢，但危害性也很大。早期容易被忽视而误诊，延误治疗，大多数患者因急性变而死亡，所以早期诊断、及时治疗是保证病人长期存活的重要因素。
慢粒各种年龄均可发病，以中年人最多见，男性略多于女性，起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康检查或其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀，脾大常最为突出，往往在就医时已达脐或脐以下，无压痛，如果发生脾梗死则压痛明显。约半数患者有肝大，部分患者有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时(如>200×109/L)，可发生“白细胞淤滞征”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
, 百拇医药
慢性白血病的整个病程可分为三期，慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。加速期可维持几个月到数年。急性变期为慢性白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似。急性变后预后极差，往往在数月内死亡。所以早期诊断、早期治疗是患者长期生存的关键。如病人有乏力、低热、多汗或盗汗，体重减轻，腹部摸到包块应及时就医，早期诊断，以便及时治疗。
慢粒的治疗：1.首选化疗。现在一般采用口服羟基脲治疗，为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为每日3克，分两次口服，待白细胞减至20×109/L时，剂量减半。减至10×109/L时，改为小剂量(每日0.5-1克)维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。此药副作用较小，为目前首选化疗药物。另外，还可选用白消安(马利兰)、靛玉红、小剂量阿糖胞苷、干扰素及环磷酰胺等药物治疗，应根据病情选用。
, http://www.100md.com
2.次选的治疗包括骨髓移植，移植应在慢粒慢性期缓解后尽早进行。其3-5年无病存活率60%。以45岁以下为宜。慢性白血病自身骨髓移植或外周造血干细胞移植主要困难是骨髓体外净化尚未彻底解决，因而移植后复发率高。
3.白细胞单采：采用白细胞分离机可除去大量的白细胞，减少体内白细胞数量。主要用于白细胞淤滞征，也可用于急需治疗的孕妇。
4.脾放射及脾切除。目前脾区放射偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。曾研究脾切除作为治疗方法之一，但脾切除后既对慢性期无作用，也不能阻止急性变，更不能延长生存期，故目前已弃用。
5.慢性粒细胞性白血病急性变的治疗。慢粒急性变可按急性白血病的化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
慢性粒细胞性白血病化疗后中数生存期约39-47个月。5年生存率约25%-50%，个别可生存10-20年，早期诊断及早期治疗是关键因素。
本题康D：山东省千佛山医院血液科副教授 朱传升 门诊时间：星期四全天 咨询电话：(0531)2968900-2143, http://www.100md.com
康D：我女友今年25岁，不幸被诊断出患了“慢粒”，这是一种慢性白血病，危及生命，我们都很痛苦，向康D求救。
——菏泽 姜涛
姜涛：
慢性粒细胞性白血病(慢粒)是一种慢性白血病，虽然病程发展较缓慢，但危害性也很大。早期容易被忽视而误诊，延误治疗，大多数患者因急性变而死亡，所以早期诊断、及时治疗是保证病人长期存活的重要因素。
慢粒各种年龄均可发病，以中年人最多见，男性略多于女性，起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康检查或其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀，脾大常最为突出，往往在就医时已达脐或脐以下，无压痛，如果发生脾梗死则压痛明显。约半数患者有肝大，部分患者有胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时(如>200×109/L)，可发生“白细胞淤滞征”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
, 百拇医药
慢性白血病的整个病程可分为三期，慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。加速期可维持几个月到数年。急性变期为慢性白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似。急性变后预后极差，往往在数月内死亡。所以早期诊断、早期治疗是患者长期生存的关键。如病人有乏力、低热、多汗或盗汗，体重减轻，腹部摸到包块应及时就医，早期诊断，以便及时治疗。
慢粒的治疗：1.首选化疗。现在一般采用口服羟基脲治疗，为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为每日3克，分两次口服，待白细胞减至20×109/L时，剂量减半。减至10×109/L时，改为小剂量(每日0.5-1克)维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。此药副作用较小，为目前首选化疗药物。另外，还可选用白消安(马利兰)、靛玉红、小剂量阿糖胞苷、干扰素及环磷酰胺等药物治疗，应根据病情选用。
, http://www.100md.com
2.次选的治疗包括骨髓移植，移植应在慢粒慢性期缓解后尽早进行。其3-5年无病存活率60%。以45岁以下为宜。慢性白血病自身骨髓移植或外周造血干细胞移植主要困难是骨髓体外净化尚未彻底解决，因而移植后复发率高。
3.白细胞单采：采用白细胞分离机可除去大量的白细胞，减少体内白细胞数量。主要用于白细胞淤滞征，也可用于急需治疗的孕妇。
4.脾放射及脾切除。目前脾区放射偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。曾研究脾切除作为治疗方法之一，但脾切除后既对慢性期无作用，也不能阻止急性变，更不能延长生存期，故目前已弃用。
5.慢性粒细胞性白血病急性变的治疗。慢粒急性变可按急性白血病的化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
慢性粒细胞性白血病化疗后中数生存期约39-47个月。5年生存率约25%-50%，个别可生存10-20年，早期诊断及早期治疗是关键因素。
本题康D：山东省千佛山医院血液科副教授 朱传升 门诊时间：星期四全天 咨询电话：(0531)2968900-2143, http://www.100md.com