Budd-Chiari综合征的介入治疗 张春清
张春清，山东省立医院消化内科 山东济南市 250021
项目负责人 张春清，山东省立医院消化内科 山东济南市 250021
收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
张春清. Budd-Chiari综合征的介入治疗.世界华人消化杂志 2002;10(10):1187-1189
0 引言
Budd-Chiari综合征(BCS)是由于肝静脉(HV)或肝段下腔静脉(IVC)阻塞引起的一组综合征.其共同的主要病因是血栓形成和膜性狭窄.BCS一旦形成，罕见自行缓解的病例，病情常进行性发展，因此BCS应尽早治疗.由于药物治疗效果欠佳，目前主要采取外科手术和介入治疗.介入治疗自1974年日本学者用于治疗BCS以来，技术渐成熟，是当前BCS治疗的热点，操作简便,安全，创伤性小，并发征少而轻，可重复性强，疗效肯定，已成为BCS治疗的首选方法.
, http://www.100md.com
1 适应征IVC各种膜型和节段型或闭塞及肝静脉入口狭窄或闭塞均可采用球囊扩张术(PTA)及血管内支架置入术(EMS)[1，2]，急性暴发性BCS可采用经颈静脉或经皮肝途径行肝内门腔分流术(TIPSS)[3].无绝对禁忌证，若IVC或HV有继发性血栓形成应先溶栓治疗.
2 术前准备患者术前1-2 d口服阿司匹林及适当的肠道准备，术前12 h禁食.备好各种导丝、鞘管、破膜针、球囊及支架，并备好心电监护仪.
3 治疗方案3.1 选择术型Ⅰ下腔静脉阻塞型：采用下腔静脉开通术.对膜型阻塞型单纯PTA[4]后若IVC压力恢复正常，管腔无明显回弹可不再置入内支架，反之，应行PTA+EMS[5]，对节段型阻塞，常规行PTA+EMS[6,20].Ⅱ 肝静脉阻塞型 单纯PTA复发率很高，我们建议常规行EMS[7,21].Ⅲ 混合型 我们主张先行IVC PTA和(或)EMS，之后视情再行肝静脉EMS [8,19].Ⅳ 肝静脉广泛阻塞型：不适合肝静脉EMS，可考虑TIPSS[9,15]或外科手术.
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3.2选择入路正确选择入路可提高介入治疗的成功率和减少严重并发症.目前BCS的介入诊疗入路主要有：经皮经肝和经颈静脉入路在多数情况下对肝静脉的显示和开通较为有利，值得采用.经股静脉入路对下腔静脉的显示和开通较为有利.
3.3 引导方法的选择 BCS的介入治疗多在X线引导下进行[10,11].放射线下介入治疗主要适应于下腔静脉节段狭窄或膜型闭塞，对闭塞段超过3cm的病例难以成功.近几年我们开展了超声引导介入治疗BCS的临床应用研究[12]，从150例操作过程中体会到X线下能引导治疗的患者，超声引导下均能完成，而X线下难以成功的复杂病例，超声引导下均能完成.这主要是超声监测能直视病变区的解剖结构和走行，能动态,及时引导穿刺针的方向和深度，使破膜更加直观安全；支架置放过程中，B超能清晰显示支架与病变区的上下关系，从而使支架放置位置更加精确.并且整个操作中无放射线损害，不注射造影剂，术前术后均无需行血管造影，既减少了创伤性，又大大节省了患者费用.因此，超声引导下介入治疗BCS更加简便,安全,合理[13].应作为IVC阻塞的首选治疗方法.
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4 操作要点有关文献[14,10]已做了详细介绍，此仅简要概述.下腔静脉阻塞，一般经股静脉入路.(1)若IVC阻塞不完全，导丝很容易越过狭窄段至右心房，再沿导丝进球囊导管至阻塞部，用注射器扩张球囊.球囊直径2.0 cm左右，不宜过大，以免右心房口部撕裂.扩张完毕后，理想病例可见血流恢复,压力回落，IVC压力降至8-12cm水柱为宜.(2) IVC为完全闭塞，阻塞处的开通是本技术的关键.应根据IVC入右心房口处向左前的角度，调整导向管前端的方向，使导向管前端顶紧隔膜的中点，再进破膜针穿透隔膜.对IVC节段型闭塞，应根据闭塞段的解剖走行，调整导向管的方向，沿闭塞段的中线段破膜.破膜成功后，再依次进扩张器,球囊导管，进一步扩张阻塞段.
内支架置入要定位精确,支架展开后要保证充分支撑病变处,两端并超出病变部位1-2cm.有时支架膨胀不充分,可用球囊进一步扩张.
, 百拇医药
肝静脉内支架放置，多选用经皮经肝途径.操作基本同IVC支架成型术，但有几点须注意：(1)选好皮肤进针点，最好该点在呼吸时与近IVC处的肝静脉长轴一致，以保证成功率(2) 肝静脉破膜时要控制进针角度和深度，避免误穿；(3)肝静脉支架近心端一定要深入IVC，但长度以0.5cm为宜，不能过深；(4)操作结束后务必用明胶海绵封闭肝实质穿刺道，以防腹腔出血.
5 临床疗效介入治疗技术成功率可达98%左右[16,17].介入性肝静脉或下腔静脉开通术成功后,阻塞段以远静脉压平均可降低1.5kPa.术后造影见静脉阻塞段的内径可扩张至10-20mm，原侧支循环血流减少甚至消失.多数患者在术后1 wk左右,胸腹壁及腰背部曲张静脉,会阴或下肢浮肿消除,乏力,腹张,纳差等征状明显改善.术后6 mo改善达峰值，接近正常水平,之后基本稳定.TIPSS成功后门脉压力可下降50-70 %以上,临床征状改善[18].
, 百拇医药
6 并发征6.1 支架移位[10] 支架可向上移位脱入右心房，向下移位至IVC肝外段.造成支架移位的常见原因有：(1)支架放置时定位不准确，位置放的太靠上或靠下；(2)选择支架直径过小，IVC对支架的约束力差; (3)患者呼吸幅度较大，放置过程中出现位置移动等.
6.2再狭窄或闭塞：单纯PTA狭窄发生率高，有报道可达20%左右[4].支架置入可进一步提高远期通畅率，但仍有5-10 %[5]的再狭窄，再狭窄可发生于管腔内，也可发生在支架下方.管腔内狭窄多由内皮增生过度所致，闭塞多由于血栓形成.
6.3 心包积液[10]和心律失常[13] 多发生于闭塞段的开通过程中，由于用力过猛，破膜针穿过度可刺破心房壁，也可由于破膜定位不准，损伤心房壁至心包积血；有时球囊直径偏大至IVC与右心房联结处撕裂出现心包填塞.心包填塞时要及时行穿刺引流并密切观察.心律失常，多由于导丝导管进入右心房过深，刺激心肌而诱发的多种形式的心律失常，导丝导管后撤后即消失，一般不影响操作.
, 百拇医药
6.3 少见并发征 肺栓塞[11]、腹腔内出血[10]、心肌梗塞[13],DIC[5],死亡等.
7 参考文献 1 李彩霞，李文涛，李鸣海.Budd-Chiari综合征的介入治疗:附69例分析.山东医科大学学报 2000; 38: 305-306
2 张曦彤，徐克， 韩铭钧，张汉国，何芳显，周旭，金巨龙，王长龙.血管内支架置入术治疗节段性Budd-Chiari综合
征的临床观察:附12例报告.中华放射学杂志 1995; 29: 474-477
3 Ryu RK,Durham JD,Krysl J,Shrestha R, Shrestha R, Everson GT, Stephens J, Kam I, Wachs M, Kumpe DA .Role of TIPS
, 百拇医药
as a bridge to hepatic transplantation in Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999; 10: 799-805
4 冯留顺, 马秀现, 吴飞跃,许培钦，叶学祥.膜性布-加综合证的治疗-介入或手术.中国普通外科杂志 2000;9:46-48
5 徐克,何芳显,张汉国.PTA与EMS治疗Budd-Chiari综合征的临床评价:附32例报告.临床放射学杂志 1996;15: 110-112
6 Sato M, Yamada R, Tsuji K, Kishi K, Terada M, Shioyama Y, Nomura S. Percutaneous transluminal angioplasty in
, 百拇医药 segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava:longterm results.Cardiovasc Intervent Radiol 1990;13:189-192
7 Fisher NC,McCafferty I, Dolapci M, Wali M, Buckels JA, Olliff SP, Elias E.Managing Budd-Chiari syndrome: a retros
pective review of percutaneous hepatic vein angioplasty and surgical shunting. Gut 1999; 44: 568-74
8 崔进国，冯艳皎，冯子坛,张书田, 田贵琴, 陈付勇, 潘秋民.节段性狭窄闭塞布加综合征的介入治疗.中华外科杂志
, 百拇医药
1996; 34: 400-402
9 Ganger DR,Klapman JB, McDonald V,Matalon TA, Kaur S, Rosenblate H, Kane R, Saker M, Jensen DM. Transjugular
intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) for Budd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis: review of indications
and problems.Am J Gastroenterol 1999; 94: 603-608
10 祖茂衡，徐浩，顾玉明，李国均, 张庆桥, 魏宁, 王诚.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗:附200例分析.中华放射学
, 百拇医药
杂志1998;32: 118-121
11 李天晓，韩新巍，马文章，冯广森, 程敬亮, 李荫太, 李树新.不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究.中华放射学杂志
1999; 33: 181-184
12 Zhang CQ,Lina F,Zhang GQ,Xu L,Wu ZH,Ja T,Qin CY,Zhang JZ. Ultrasonically guided percutaneous transhepatic
hepatic vein stent placement for Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999; 10:933-940
13 张春清, 傅丽娜, 徐麟, 秦成勇, 史进军, 张国全, 贾涛, 孙洪军, 万昭海, 郭淑芹, 王宝珍. 超声引导下经皮经肝肝静脉内支架
, 百拇医药
成形术. 中国超声医学杂志 1996; 12: 18-20
14 梁惠民，冯敢生，杨建勇，郑传胜，江利，吴汉平.B.Kramann.Budd-Chiari综合征的介入治疗. 临床放射学杂志
1998; 17: 235-237
15 Michl P, Bilzer M, Waggershauser T,Gulberg V, Rau HG, Reiser M, Gerbes AL.Successful treatment of chronic Budd-
Chiari syndrome with a transjugular intrahepatic portosystemic shunt. J Hepatol 2000;32: 516-520
, http://www.100md.com
16 李敬府，杨宁，赵荣国，姜玉新.彩色多普勒超声引导下经皮气囊导管成形术治疗Budd-Chiari综合征. 中华放射学杂志
1998; 32: 845-847
17 张希全，杨兴民，徐金江.Budd-Chiari综合征血管内支架治疗.实用放射学杂志 1997; 13: 724-726
18 Blum U,Rossle M,Haag K,Blum U, Rossle M, Haag K, Ochs A, Blum HE,Hauenstein KH, Astinet F, Langer M. Budd-
Chiari syndrome:technical,hemodynamic,and clinical results of treatment with transjuguiar intrahepatic
, 百拇医药
portosystemic shunt.Radiology 1995; 197:805-811
19 陈勇,李彦豪，曾庆乐.钻挤法静脉开通术治疗完全阻塞型Budd-Chiari综合征.临床放射学杂志 2000; 19: 719-72221
20 崔进国,冯艳姣, 张书田,赵钢，冯子坛.节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征介入治疗的临床评价.实用放射学杂志 1998;14: 22-24
21 李彦豪，陈勇.经皮肝穿肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征.中国医学影像学杂志 1997; 5: 29-31, 百拇医药(Budd-Chiari综合征的介入治疗 张春清)
项目负责人 张春清，山东省立医院消化内科 山东济南市 250021
收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
张春清. Budd-Chiari综合征的介入治疗.世界华人消化杂志 2002;10(10):1187-1189
0 引言
Budd-Chiari综合征(BCS)是由于肝静脉(HV)或肝段下腔静脉(IVC)阻塞引起的一组综合征.其共同的主要病因是血栓形成和膜性狭窄.BCS一旦形成，罕见自行缓解的病例，病情常进行性发展，因此BCS应尽早治疗.由于药物治疗效果欠佳，目前主要采取外科手术和介入治疗.介入治疗自1974年日本学者用于治疗BCS以来，技术渐成熟，是当前BCS治疗的热点，操作简便,安全，创伤性小，并发征少而轻，可重复性强，疗效肯定，已成为BCS治疗的首选方法.
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1 适应征IVC各种膜型和节段型或闭塞及肝静脉入口狭窄或闭塞均可采用球囊扩张术(PTA)及血管内支架置入术(EMS)[1，2]，急性暴发性BCS可采用经颈静脉或经皮肝途径行肝内门腔分流术(TIPSS)[3].无绝对禁忌证，若IVC或HV有继发性血栓形成应先溶栓治疗.
2 术前准备患者术前1-2 d口服阿司匹林及适当的肠道准备，术前12 h禁食.备好各种导丝、鞘管、破膜针、球囊及支架，并备好心电监护仪.
3 治疗方案3.1 选择术型Ⅰ下腔静脉阻塞型：采用下腔静脉开通术.对膜型阻塞型单纯PTA[4]后若IVC压力恢复正常，管腔无明显回弹可不再置入内支架，反之，应行PTA+EMS[5]，对节段型阻塞，常规行PTA+EMS[6,20].Ⅱ 肝静脉阻塞型 单纯PTA复发率很高，我们建议常规行EMS[7,21].Ⅲ 混合型 我们主张先行IVC PTA和(或)EMS，之后视情再行肝静脉EMS [8,19].Ⅳ 肝静脉广泛阻塞型：不适合肝静脉EMS，可考虑TIPSS[9,15]或外科手术.
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3.2选择入路正确选择入路可提高介入治疗的成功率和减少严重并发症.目前BCS的介入诊疗入路主要有：经皮经肝和经颈静脉入路在多数情况下对肝静脉的显示和开通较为有利，值得采用.经股静脉入路对下腔静脉的显示和开通较为有利.
3.3 引导方法的选择 BCS的介入治疗多在X线引导下进行[10,11].放射线下介入治疗主要适应于下腔静脉节段狭窄或膜型闭塞，对闭塞段超过3cm的病例难以成功.近几年我们开展了超声引导介入治疗BCS的临床应用研究[12]，从150例操作过程中体会到X线下能引导治疗的患者，超声引导下均能完成，而X线下难以成功的复杂病例，超声引导下均能完成.这主要是超声监测能直视病变区的解剖结构和走行，能动态,及时引导穿刺针的方向和深度，使破膜更加直观安全；支架置放过程中，B超能清晰显示支架与病变区的上下关系，从而使支架放置位置更加精确.并且整个操作中无放射线损害，不注射造影剂，术前术后均无需行血管造影，既减少了创伤性，又大大节省了患者费用.因此，超声引导下介入治疗BCS更加简便,安全,合理[13].应作为IVC阻塞的首选治疗方法.
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4 操作要点有关文献[14,10]已做了详细介绍，此仅简要概述.下腔静脉阻塞，一般经股静脉入路.(1)若IVC阻塞不完全，导丝很容易越过狭窄段至右心房，再沿导丝进球囊导管至阻塞部，用注射器扩张球囊.球囊直径2.0 cm左右，不宜过大，以免右心房口部撕裂.扩张完毕后，理想病例可见血流恢复,压力回落，IVC压力降至8-12cm水柱为宜.(2) IVC为完全闭塞，阻塞处的开通是本技术的关键.应根据IVC入右心房口处向左前的角度，调整导向管前端的方向，使导向管前端顶紧隔膜的中点，再进破膜针穿透隔膜.对IVC节段型闭塞，应根据闭塞段的解剖走行，调整导向管的方向，沿闭塞段的中线段破膜.破膜成功后，再依次进扩张器,球囊导管，进一步扩张阻塞段.
内支架置入要定位精确,支架展开后要保证充分支撑病变处,两端并超出病变部位1-2cm.有时支架膨胀不充分,可用球囊进一步扩张.
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肝静脉内支架放置，多选用经皮经肝途径.操作基本同IVC支架成型术，但有几点须注意：(1)选好皮肤进针点，最好该点在呼吸时与近IVC处的肝静脉长轴一致，以保证成功率(2) 肝静脉破膜时要控制进针角度和深度，避免误穿；(3)肝静脉支架近心端一定要深入IVC，但长度以0.5cm为宜，不能过深；(4)操作结束后务必用明胶海绵封闭肝实质穿刺道，以防腹腔出血.
5 临床疗效介入治疗技术成功率可达98%左右[16,17].介入性肝静脉或下腔静脉开通术成功后,阻塞段以远静脉压平均可降低1.5kPa.术后造影见静脉阻塞段的内径可扩张至10-20mm，原侧支循环血流减少甚至消失.多数患者在术后1 wk左右,胸腹壁及腰背部曲张静脉,会阴或下肢浮肿消除,乏力,腹张,纳差等征状明显改善.术后6 mo改善达峰值，接近正常水平,之后基本稳定.TIPSS成功后门脉压力可下降50-70 %以上,临床征状改善[18].
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6 并发征6.1 支架移位[10] 支架可向上移位脱入右心房，向下移位至IVC肝外段.造成支架移位的常见原因有：(1)支架放置时定位不准确，位置放的太靠上或靠下；(2)选择支架直径过小，IVC对支架的约束力差; (3)患者呼吸幅度较大，放置过程中出现位置移动等.
6.2再狭窄或闭塞：单纯PTA狭窄发生率高，有报道可达20%左右[4].支架置入可进一步提高远期通畅率，但仍有5-10 %[5]的再狭窄，再狭窄可发生于管腔内，也可发生在支架下方.管腔内狭窄多由内皮增生过度所致，闭塞多由于血栓形成.
6.3 心包积液[10]和心律失常[13] 多发生于闭塞段的开通过程中，由于用力过猛，破膜针穿过度可刺破心房壁，也可由于破膜定位不准，损伤心房壁至心包积血；有时球囊直径偏大至IVC与右心房联结处撕裂出现心包填塞.心包填塞时要及时行穿刺引流并密切观察.心律失常，多由于导丝导管进入右心房过深，刺激心肌而诱发的多种形式的心律失常，导丝导管后撤后即消失，一般不影响操作.
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6.3 少见并发征 肺栓塞[11]、腹腔内出血[10]、心肌梗塞[13],DIC[5],死亡等.
7 参考文献 1 李彩霞，李文涛，李鸣海.Budd-Chiari综合征的介入治疗:附69例分析.山东医科大学学报 2000; 38: 305-306
2 张曦彤，徐克， 韩铭钧，张汉国，何芳显，周旭，金巨龙，王长龙.血管内支架置入术治疗节段性Budd-Chiari综合
征的临床观察:附12例报告.中华放射学杂志 1995; 29: 474-477
3 Ryu RK,Durham JD,Krysl J,Shrestha R, Shrestha R, Everson GT, Stephens J, Kam I, Wachs M, Kumpe DA .Role of TIPS
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as a bridge to hepatic transplantation in Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999; 10: 799-805
4 冯留顺, 马秀现, 吴飞跃,许培钦，叶学祥.膜性布-加综合证的治疗-介入或手术.中国普通外科杂志 2000;9:46-48
5 徐克,何芳显,张汉国.PTA与EMS治疗Budd-Chiari综合征的临床评价:附32例报告.临床放射学杂志 1996;15: 110-112
6 Sato M, Yamada R, Tsuji K, Kishi K, Terada M, Shioyama Y, Nomura S. Percutaneous transluminal angioplasty in
, 百拇医药 segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava:longterm results.Cardiovasc Intervent Radiol 1990;13:189-192
7 Fisher NC,McCafferty I, Dolapci M, Wali M, Buckels JA, Olliff SP, Elias E.Managing Budd-Chiari syndrome: a retros
pective review of percutaneous hepatic vein angioplasty and surgical shunting. Gut 1999; 44: 568-74
8 崔进国，冯艳皎，冯子坛,张书田, 田贵琴, 陈付勇, 潘秋民.节段性狭窄闭塞布加综合征的介入治疗.中华外科杂志
, 百拇医药
1996; 34: 400-402
9 Ganger DR,Klapman JB, McDonald V,Matalon TA, Kaur S, Rosenblate H, Kane R, Saker M, Jensen DM. Transjugular
intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) for Budd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis: review of indications
and problems.Am J Gastroenterol 1999; 94: 603-608
10 祖茂衡，徐浩，顾玉明，李国均, 张庆桥, 魏宁, 王诚.不同类型Budd-Chiari综合征的介入治疗:附200例分析.中华放射学
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杂志1998;32: 118-121
11 李天晓，韩新巍，马文章，冯广森, 程敬亮, 李荫太, 李树新.不同类型Budd-Chiari综合征介入治疗研究.中华放射学杂志
1999; 33: 181-184
12 Zhang CQ,Lina F,Zhang GQ,Xu L,Wu ZH,Ja T,Qin CY,Zhang JZ. Ultrasonically guided percutaneous transhepatic
hepatic vein stent placement for Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1999; 10:933-940
13 张春清, 傅丽娜, 徐麟, 秦成勇, 史进军, 张国全, 贾涛, 孙洪军, 万昭海, 郭淑芹, 王宝珍. 超声引导下经皮经肝肝静脉内支架
, 百拇医药
成形术. 中国超声医学杂志 1996; 12: 18-20
14 梁惠民，冯敢生，杨建勇，郑传胜，江利，吴汉平.B.Kramann.Budd-Chiari综合征的介入治疗. 临床放射学杂志
1998; 17: 235-237
15 Michl P, Bilzer M, Waggershauser T,Gulberg V, Rau HG, Reiser M, Gerbes AL.Successful treatment of chronic Budd-
Chiari syndrome with a transjugular intrahepatic portosystemic shunt. J Hepatol 2000;32: 516-520
, http://www.100md.com
16 李敬府，杨宁，赵荣国，姜玉新.彩色多普勒超声引导下经皮气囊导管成形术治疗Budd-Chiari综合征. 中华放射学杂志
1998; 32: 845-847
17 张希全，杨兴民，徐金江.Budd-Chiari综合征血管内支架治疗.实用放射学杂志 1997; 13: 724-726
18 Blum U,Rossle M,Haag K,Blum U, Rossle M, Haag K, Ochs A, Blum HE,Hauenstein KH, Astinet F, Langer M. Budd-
Chiari syndrome:technical,hemodynamic,and clinical results of treatment with transjuguiar intrahepatic
, 百拇医药
portosystemic shunt.Radiology 1995; 197:805-811
19 陈勇,李彦豪，曾庆乐.钻挤法静脉开通术治疗完全阻塞型Budd-Chiari综合征.临床放射学杂志 2000; 19: 719-72221
20 崔进国,冯艳姣, 张书田,赵钢，冯子坛.节段性狭窄闭塞Budd-Chiari综合征介入治疗的临床评价.实用放射学杂志 1998;14: 22-24
21 李彦豪，陈勇.经皮肝穿肝静脉开通术治疗Budd-Chiari综合征.中国医学影像学杂志 1997; 5: 29-31, 百拇医药(Budd-Chiari综合征的介入治疗 张春清)
