中国人民解放军济南军区总医院消化内科 山东省济南市 250031
项目负责人 江学良 250031，山东省济南市师范路25号，中国人民解放军济南军区总医院消化内科. chfjx@jn-public.sd.cninfo.net
电话：0531-838189
稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
编者按Budd-Chiari综合征于1782年首先由Lambroan描述，1864年Budd报告3例肝静脉属支炎征，1899年Chiari提出本病为一独立的病征，并命名为Budd-Chiari综合征.在我国，此征并不少见，仅山东省立医院1995年就报道251例.随着对该病认识的提高和诊断方法的改进，文献报道的病例数目日益增加，但在许多基层医院对该病的认识还不充分，误诊误治的情况屡见不鲜，而且该病的病因和发病机制仍未完全阐明，尚无一个统一标准的分型方案，诊断治疗方案不规范，也给学术交流带来了障碍.本文就Budd-Chiari综合征诊断和治疗中的问题作一广泛而简要的介绍，以期对临床有所裨益.
, http://www.100md.com
1 Budd-Chiari综合征的病因及发病机制 …………………………………………………………………………………………………1184
2 Budd-Chiari综合征的溶栓治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1186
3 Budd-Chiari综合征的介入治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1187
Budd-Chiari综合征的病因及发病机制
秦成勇 ,许伟华
秦成勇, 山东省立医院消化内科 山东省济南市 250021
, 百拇医药
许伟华，山东大学第二医院消化内科 山东省济南市 250033
项目负责人 秦成勇 250021 山东济南市 山东省立医院消化内科.
收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
秦成勇 ,许伟华.Budd-Chiari综合征的病因及发病机制.世界华人消化杂志 2002;10(10):1184-1186
0 引言Budd-Chiari综合征(BCS)为肝静脉或(和)下腔静脉肝段狭窄,闭塞引起肝静脉流出道阻塞而产生的一系列征候群.在世界各地均有发病，自首例BCS报道至今已一个半世纪，其发病率逐年增高，已并非少见病.但病因仍未明，随民族、地域、年龄、性别和病理类型不同而各异.血凝异常、感染、免疫异常、发育畸形、外伤、肿瘤等均可致BCS，仍有15-25%的病例为隐原性[1]，日本学者报道隐原性者占89.8 %[2].其发病机制有两种学说：(1) 先天性血管发育畸形(2)血栓形成.
, 百拇医药
1 先天性血管发育畸形病理学家发现，肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)的病变隔膜表面光滑，并移行于下腔静脉(IVC)壁，组织结构与IVC内膜完全相同，病变发生的部位亦较固定，因此以往学者[3]多认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，可能是静脉窦没有发育,静脉导管的正常闭塞延伸到了下腔静脉,Eustachian瓣的闭锁等.台湾报道[4]3/16例病史可追溯到儿童期，1/16例同时伴有肝左叶先天性缺失，这些提示先天性发育不良的原因不能完全排除.我国亦有儿童发病[5，6]及其兄妹同患病[7]的报告.最近有学者[21]认为BCS可能与基因突变有关.FV leiden突变是家族性BCS发病的危险因素之一.FV1691G→A突变(FV leiden 突变，FV :Q506突变)产生的抗活化的蛋白C现象(APCR)与静脉血栓形成有关.西方国家20-40 %的静脉血栓与APCR有关[8]，中国人群较少.冯博et al [9]对两个家系调查发现，6例BCS中，4例 FV Leiden突变阳性，系谱分析FV Leiden突变符合孟得尔遗传规律，与BCS有较高的吻合度.
, 百拇医药
2 血栓形成Kage et al [10]报道17例尸检资料证实隔膜梗阻是由血栓形成的，笔者[11]的研究结果亦支持该说法.我们的初步研究结果显示，狭窄段下腔静脉明显扭曲、变硬，且血管内有不同时期的血栓形成、机化.血栓范围广者，其膜厚度越厚，且厚度多超过5 mm，光镜显示病变血管有纤维组织增生,透明变性和慢性炎性细胞浸润，血栓内有不同程度机化现象，这不符合先天性膜结构特点.有研究证实[15，17，20]血栓的正常演变可以机化成纤维肌性组织和弹性组织等.如果血栓较小,范围局限则形成膜性梗阻,如果血栓较大或范围较广，纤维组织收缩即可导致血管的狭窄和闭塞,这或许正是MOVC的真正发生机制之所在.
2.1 BCS 形成的原因 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的患者.其中报道最多的是是真性红细胞增多征和其他骨髓增生性疾病.如阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)、炎征性肠病、结缔组织病、妊娠、肿瘤等均是BCS常见的原因[19].
, 百拇医药
PNH伴发BCS的频率为12-27.27%.炎征性肠病活动期[12，22]患者也可有Ⅷ因子、纤维蛋白原及血小板增高，其静脉血栓形成的发生率亦高达39%.肿瘤压迫、血管内癌栓均可使血流缓慢引起血栓形成[13].关于口服避孕药有关的BCS的报道屡见不鲜[14，16]，近期口服避孕药者发生BCS的相对危险值为2.37%.妊娠后期或产后常有纤维蛋白原增高、蛋白S浓度下降的高凝状态.狼疮抗凝物使抑制血小板聚集的前列腺素释出减少，使血小板活化、黏附力增加，还抑制蛋白C，使抗凝血酶Ⅲ活性异常.蛋白S为蛋白C的辅因子，二者与细胞膜上的磷脂膜结合后才起抗凝作用，而狼疮抗凝物与抗心磷脂抗体同属抗磷脂抗体，可干扰磷脂依赖蛋白，容易使血栓形成.系统性红斑狼疮[15]中狼疮抗凝物及抗磷脂抗体的发生率可高达21-65%，而且血管炎本身也易发生血栓形成，这些可能是结缔组织病并发BCS的发生机制.笔者发现9/13例膜性梗阻病变中有多少不等的慢性炎性细胞浸润，提示局部慢性炎征可能是BCS血栓形成的重要原因.
, 百拇医药
较为深入的研究[23]表明, BCS患者在病程中常常伴发继发性红细胞增多征或自发性红系集落形成(CFue).红细胞生成素增加,红系集落形成可能在血液凝固性增加→肝静脉血栓形成→MOVC→BCS中发挥重要作用,蛋白C缺乏亦与BCS有关.
2.2 BCS发生的解剖基础与后天环境因素的影响 血栓容易发生于肝静脉和(或)下腔静脉肝段有其病理解剖学和病理生理学基础.(1)下腔静脉在通过膈肌时形成一个相对狭窄段,此段靠近三支肝静脉汇入下腔静脉处,共同形成一个特殊的区域,该区域下腔静脉管腔形状多变,导致血流的线性改变而形成湍流,血管内皮细胞极易受损.(2)还有人提出机械损伤学说,认为膈肌不停地随呼吸运动,肝脏受重力的牵拉,致使血管内皮损伤.(3)由肝静脉而来的肝静脉血,含有经肝脏生成的多种血管活性物质与经肝脏降解的由胃肠和全身而来的有毒物质，易在此造成血管内膜的损伤.
有资料[14，18]显示,生活在乡镇或少年期生活在乡镇者与一直生活在城市者发生病例比为30:1，这间接说明了布一加氏综合征发生的后天机制存在.用环境因素能够解释这种差异，其中最让人注意的是劳动保护和卫生条件的低下.农村多为体力露天劳动,肢体外露,尤其是下肢在劳动过程中受伤机会多,污染机会多,出现伤病多不就医,或不按正确治疗方法处理,一个伤口长期反复感染情况并不少见.这种感染所造成的坏死组织碎片和细菌集落可入血经静脉上行至腔静脉,肝静脉相汇处和腔静脉膈肌裂孔这一区域, 因上述的解剖学方面的因素,由细菌栓子和感染局部所释放的血管活性物质均可在此造成血管内膜的损伤而使血栓形成，机化,导致血管狭窄,狭窄范围可呈进行性扩大.这种损伤的发展,常常累及二条以上肝静脉,并合并下腔静脉狭窄.
, 百拇医药
总之，BCS病因繁多，MOVC的成因至今尚无定论，尤其我国缺乏较全面的大宗病例的系统研究.目前认为，BCS在西方国家大多数起因于血液凝固异常，在东方民族以炎征为主，而南非近50%的BCS为肝癌所致[1].进一步加强病因及发病机制的研究将对BCS的防治产生重大影响.
3 参考文献1 徐忠立.Budd-Chiari综合征的研究现状和展望.实用医学杂志 2000;16:345
2 Okuda K,Yamagata H,Obata H,Iwata H, Sasaki R, Imai F, Okudaira M, Ohbu M, Okuda K.Epidemiological
and clinical features of Budd-Chiari syndrome in Japan.J Hepatol 1995;22:1
, 百拇医药
3 Feigin RD, Glickson M, Varstending A, Luria B, Gordon RL, Ring EJ, Tur-Kaspa R.Familial Budd-Chiari
syndrome due to membranous obstruction of the right hepatic vein treated with transluminal angioplasty.
Am Gastroenterol 1990;85:94-97
4 Lu CL,Chou YH,Hwang SJ, Chan CY, Lee SD. Membranouse obstruction of inferior vena cnca in Tai-wan.
J Gastroenterol Hepatol 1995;10:287-94
, 百拇医药
5 胡冰，姚培元. Budd-Chiari综合征2例临床分析.国外医学·儿科学分册 1998;25(Suppl):143-144
6 赵芳，杨晓晶.儿童Budd-Chiari综合征1例.安徽医学 2000;21:34
7 刘迎娣，史晓林，令狐恩强.兄妹共患Budd-Chiari综合征.中华消化杂志 1999;19:41
8 Mahmoud AE ,Elias E,Beauchamp N, Wilde JT .Prevalence of the factor V lieden mutation in hepatic and
portal vein thyombosis. Gut 1997; 40: 798-800
9 冯博，徐克，姜宏，付伟能，李红，郭敏，刘小倩，王志明. Budd-Chiari综合征两个家系调查.中华血杂志2000;21:482-484
, http://www.100md.com
10 Kage M,Arakawa M, Kojiro M, Okuda K.Histopathology of membranous obstruction of the inferior vena cava
in the Budd-Chiarisyndrome. Gastroenterology 1992;102: 2084-2090
11 秦成勇，朱菊人，孙成刚，陆伟君，叶远红.柏-查综合征的病因学探讨.中华内科杂志 1999;38:397-398
12 Whiteford MH,Moritz MJ,Ferber A,Fry RD.Budd-Chiari syndrome complicating restorative proctocolectomy
for ulcerative colitis: report of a case. Dis Colon Rectum 1999; 42: 1220-1224
, 百拇医药
13 Hayashi Y, Inagaki K, Hirota S, Yoshikawa T,Ikawa H. Epithelioid hemangioendothelioma with marked liver
deformity and secondary Budd-Chiari syndrome: pathological and radiological correlation. Pathol Int 1999;49:547-552
14 姚宏昌. Budd-Chiari氏综合征的诊断和治疗.天津医药 1989:284-286
15 Terabayashi H,Okudda K,Nomura F,Ohnishi K, Wong P. Transformation of inferior vena vaval thrombosis
, 百拇医药
to membranous obstruction in a patient with the lupus anticoagulant.Gastroenterology 1986; 91:221-223
16 Lalonde G, Theoret G, Daloze P, Bettez P, Katz SS. Inferior vena cava stenosis and Budd-Chiari syndrome
in a woman taking oral contraceptive. Gastroenterology 1982; 1452-1453
17 Kimura K, Okuda K, Takara K, Matsutani S, Lesmana L. Membranous of obstruction of the portal
, 百拇医药
vein.Gastroenterology 1985;88:571-572
18 孙成刚，朱菊人，秦成勇.柏-查综合征251例临床报告.临床肝胆病杂志 1995; 11:44-45
19 Singh V, Sinha SK, Nain CK,Bambery P,Kaur U,Verma S,Chawla YK, Singh K . Budd-Chiari syndrome:
our experience of 71 patients. J Gastroenterol Hepatol 2000;15: 550-554
20 Riemens SC,Haagsma EB,Kok T,Gouw AS,VanderJagt EJ.Familial occurrence of membranous obstruction
, 百拇医药
of the inferior vena cava:arguments in favor of a congenital etiology.J Hepatol 1995;22:404-409
21 Denninger MH, Beldjord K, Durand F, Denie C, Valla D, Guillin MC. Budd-Chiari syndrome and factor V
Leiden mutation [letter].Lancet 1995; 345: 525-526
22 Sood A,Midha V, Sood N,Kaushal V. Hepatic vein thrombosis with ulcerative colitis. Indian J Gastroenterol
2000;19: 145-146
23 Hirshberg B,Shouval D,Fibach E,Friedman G,Ben Yehuda D. Flow cytometric analysis of autonomous growth
of erythroid precursors in liquid culture detects occult polycythemia vera in the Budd-Chiari syndrome.
J Hepatol 2000;32: 574-578, 百拇医药(Budd-Chiari综合征的诊断和治疗)
项目负责人 江学良 250031，山东省济南市师范路25号，中国人民解放军济南军区总医院消化内科. chfjx@jn-public.sd.cninfo.net
电话：0531-838189
稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
编者按Budd-Chiari综合征于1782年首先由Lambroan描述，1864年Budd报告3例肝静脉属支炎征，1899年Chiari提出本病为一独立的病征，并命名为Budd-Chiari综合征.在我国，此征并不少见，仅山东省立医院1995年就报道251例.随着对该病认识的提高和诊断方法的改进，文献报道的病例数目日益增加，但在许多基层医院对该病的认识还不充分，误诊误治的情况屡见不鲜，而且该病的病因和发病机制仍未完全阐明，尚无一个统一标准的分型方案，诊断治疗方案不规范，也给学术交流带来了障碍.本文就Budd-Chiari综合征诊断和治疗中的问题作一广泛而简要的介绍，以期对临床有所裨益.
, http://www.100md.com
1 Budd-Chiari综合征的病因及发病机制 …………………………………………………………………………………………………1184
2 Budd-Chiari综合征的溶栓治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1186
3 Budd-Chiari综合征的介入治疗…………………………………………………………………………………………………………… 1187
Budd-Chiari综合征的病因及发病机制
秦成勇 ,许伟华
秦成勇, 山东省立医院消化内科 山东省济南市 250021
, 百拇医药
许伟华，山东大学第二医院消化内科 山东省济南市 250033
项目负责人 秦成勇 250021 山东济南市 山东省立医院消化内科.
收稿日期 2002-05-10 接受日期 2002-08-31
秦成勇 ,许伟华.Budd-Chiari综合征的病因及发病机制.世界华人消化杂志 2002;10(10):1184-1186
0 引言Budd-Chiari综合征(BCS)为肝静脉或(和)下腔静脉肝段狭窄,闭塞引起肝静脉流出道阻塞而产生的一系列征候群.在世界各地均有发病，自首例BCS报道至今已一个半世纪，其发病率逐年增高，已并非少见病.但病因仍未明，随民族、地域、年龄、性别和病理类型不同而各异.血凝异常、感染、免疫异常、发育畸形、外伤、肿瘤等均可致BCS，仍有15-25%的病例为隐原性[1]，日本学者报道隐原性者占89.8 %[2].其发病机制有两种学说：(1) 先天性血管发育畸形(2)血栓形成.
, 百拇医药
1 先天性血管发育畸形病理学家发现，肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)的病变隔膜表面光滑，并移行于下腔静脉(IVC)壁，组织结构与IVC内膜完全相同，病变发生的部位亦较固定，因此以往学者[3]多认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，可能是静脉窦没有发育,静脉导管的正常闭塞延伸到了下腔静脉,Eustachian瓣的闭锁等.台湾报道[4]3/16例病史可追溯到儿童期，1/16例同时伴有肝左叶先天性缺失，这些提示先天性发育不良的原因不能完全排除.我国亦有儿童发病[5，6]及其兄妹同患病[7]的报告.最近有学者[21]认为BCS可能与基因突变有关.FV leiden突变是家族性BCS发病的危险因素之一.FV1691G→A突变(FV leiden 突变，FV :Q506突变)产生的抗活化的蛋白C现象(APCR)与静脉血栓形成有关.西方国家20-40 %的静脉血栓与APCR有关[8]，中国人群较少.冯博et al [9]对两个家系调查发现，6例BCS中，4例 FV Leiden突变阳性，系谱分析FV Leiden突变符合孟得尔遗传规律，与BCS有较高的吻合度.
, 百拇医药
2 血栓形成Kage et al [10]报道17例尸检资料证实隔膜梗阻是由血栓形成的，笔者[11]的研究结果亦支持该说法.我们的初步研究结果显示，狭窄段下腔静脉明显扭曲、变硬，且血管内有不同时期的血栓形成、机化.血栓范围广者，其膜厚度越厚，且厚度多超过5 mm，光镜显示病变血管有纤维组织增生,透明变性和慢性炎性细胞浸润，血栓内有不同程度机化现象，这不符合先天性膜结构特点.有研究证实[15，17，20]血栓的正常演变可以机化成纤维肌性组织和弹性组织等.如果血栓较小,范围局限则形成膜性梗阻,如果血栓较大或范围较广，纤维组织收缩即可导致血管的狭窄和闭塞,这或许正是MOVC的真正发生机制之所在.
2.1 BCS 形成的原因 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的患者.其中报道最多的是是真性红细胞增多征和其他骨髓增生性疾病.如阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)、炎征性肠病、结缔组织病、妊娠、肿瘤等均是BCS常见的原因[19].
, 百拇医药
PNH伴发BCS的频率为12-27.27%.炎征性肠病活动期[12，22]患者也可有Ⅷ因子、纤维蛋白原及血小板增高，其静脉血栓形成的发生率亦高达39%.肿瘤压迫、血管内癌栓均可使血流缓慢引起血栓形成[13].关于口服避孕药有关的BCS的报道屡见不鲜[14，16]，近期口服避孕药者发生BCS的相对危险值为2.37%.妊娠后期或产后常有纤维蛋白原增高、蛋白S浓度下降的高凝状态.狼疮抗凝物使抑制血小板聚集的前列腺素释出减少，使血小板活化、黏附力增加，还抑制蛋白C，使抗凝血酶Ⅲ活性异常.蛋白S为蛋白C的辅因子，二者与细胞膜上的磷脂膜结合后才起抗凝作用，而狼疮抗凝物与抗心磷脂抗体同属抗磷脂抗体，可干扰磷脂依赖蛋白，容易使血栓形成.系统性红斑狼疮[15]中狼疮抗凝物及抗磷脂抗体的发生率可高达21-65%，而且血管炎本身也易发生血栓形成，这些可能是结缔组织病并发BCS的发生机制.笔者发现9/13例膜性梗阻病变中有多少不等的慢性炎性细胞浸润，提示局部慢性炎征可能是BCS血栓形成的重要原因.
, 百拇医药
较为深入的研究[23]表明, BCS患者在病程中常常伴发继发性红细胞增多征或自发性红系集落形成(CFue).红细胞生成素增加,红系集落形成可能在血液凝固性增加→肝静脉血栓形成→MOVC→BCS中发挥重要作用,蛋白C缺乏亦与BCS有关.
2.2 BCS发生的解剖基础与后天环境因素的影响 血栓容易发生于肝静脉和(或)下腔静脉肝段有其病理解剖学和病理生理学基础.(1)下腔静脉在通过膈肌时形成一个相对狭窄段,此段靠近三支肝静脉汇入下腔静脉处,共同形成一个特殊的区域,该区域下腔静脉管腔形状多变,导致血流的线性改变而形成湍流,血管内皮细胞极易受损.(2)还有人提出机械损伤学说,认为膈肌不停地随呼吸运动,肝脏受重力的牵拉,致使血管内皮损伤.(3)由肝静脉而来的肝静脉血,含有经肝脏生成的多种血管活性物质与经肝脏降解的由胃肠和全身而来的有毒物质，易在此造成血管内膜的损伤.
有资料[14，18]显示,生活在乡镇或少年期生活在乡镇者与一直生活在城市者发生病例比为30:1，这间接说明了布一加氏综合征发生的后天机制存在.用环境因素能够解释这种差异，其中最让人注意的是劳动保护和卫生条件的低下.农村多为体力露天劳动,肢体外露,尤其是下肢在劳动过程中受伤机会多,污染机会多,出现伤病多不就医,或不按正确治疗方法处理,一个伤口长期反复感染情况并不少见.这种感染所造成的坏死组织碎片和细菌集落可入血经静脉上行至腔静脉,肝静脉相汇处和腔静脉膈肌裂孔这一区域, 因上述的解剖学方面的因素,由细菌栓子和感染局部所释放的血管活性物质均可在此造成血管内膜的损伤而使血栓形成，机化,导致血管狭窄,狭窄范围可呈进行性扩大.这种损伤的发展,常常累及二条以上肝静脉,并合并下腔静脉狭窄.
, 百拇医药
总之，BCS病因繁多，MOVC的成因至今尚无定论，尤其我国缺乏较全面的大宗病例的系统研究.目前认为，BCS在西方国家大多数起因于血液凝固异常，在东方民族以炎征为主，而南非近50%的BCS为肝癌所致[1].进一步加强病因及发病机制的研究将对BCS的防治产生重大影响.
3 参考文献1 徐忠立.Budd-Chiari综合征的研究现状和展望.实用医学杂志 2000;16:345
2 Okuda K,Yamagata H,Obata H,Iwata H, Sasaki R, Imai F, Okudaira M, Ohbu M, Okuda K.Epidemiological
and clinical features of Budd-Chiari syndrome in Japan.J Hepatol 1995;22:1
, 百拇医药
3 Feigin RD, Glickson M, Varstending A, Luria B, Gordon RL, Ring EJ, Tur-Kaspa R.Familial Budd-Chiari
syndrome due to membranous obstruction of the right hepatic vein treated with transluminal angioplasty.
Am Gastroenterol 1990;85:94-97
4 Lu CL,Chou YH,Hwang SJ, Chan CY, Lee SD. Membranouse obstruction of inferior vena cnca in Tai-wan.
J Gastroenterol Hepatol 1995;10:287-94
, 百拇医药
5 胡冰，姚培元. Budd-Chiari综合征2例临床分析.国外医学·儿科学分册 1998;25(Suppl):143-144
6 赵芳，杨晓晶.儿童Budd-Chiari综合征1例.安徽医学 2000;21:34
7 刘迎娣，史晓林，令狐恩强.兄妹共患Budd-Chiari综合征.中华消化杂志 1999;19:41
8 Mahmoud AE ,Elias E,Beauchamp N, Wilde JT .Prevalence of the factor V lieden mutation in hepatic and
portal vein thyombosis. Gut 1997; 40: 798-800
9 冯博，徐克，姜宏，付伟能，李红，郭敏，刘小倩，王志明. Budd-Chiari综合征两个家系调查.中华血杂志2000;21:482-484
, http://www.100md.com
10 Kage M,Arakawa M, Kojiro M, Okuda K.Histopathology of membranous obstruction of the inferior vena cava
in the Budd-Chiarisyndrome. Gastroenterology 1992;102: 2084-2090
11 秦成勇，朱菊人，孙成刚，陆伟君，叶远红.柏-查综合征的病因学探讨.中华内科杂志 1999;38:397-398
12 Whiteford MH,Moritz MJ,Ferber A,Fry RD.Budd-Chiari syndrome complicating restorative proctocolectomy
for ulcerative colitis: report of a case. Dis Colon Rectum 1999; 42: 1220-1224
, 百拇医药
13 Hayashi Y, Inagaki K, Hirota S, Yoshikawa T,Ikawa H. Epithelioid hemangioendothelioma with marked liver
deformity and secondary Budd-Chiari syndrome: pathological and radiological correlation. Pathol Int 1999;49:547-552
14 姚宏昌. Budd-Chiari氏综合征的诊断和治疗.天津医药 1989:284-286
15 Terabayashi H,Okudda K,Nomura F,Ohnishi K, Wong P. Transformation of inferior vena vaval thrombosis
, 百拇医药
to membranous obstruction in a patient with the lupus anticoagulant.Gastroenterology 1986; 91:221-223
16 Lalonde G, Theoret G, Daloze P, Bettez P, Katz SS. Inferior vena cava stenosis and Budd-Chiari syndrome
in a woman taking oral contraceptive. Gastroenterology 1982; 1452-1453
17 Kimura K, Okuda K, Takara K, Matsutani S, Lesmana L. Membranous of obstruction of the portal
, 百拇医药
vein.Gastroenterology 1985;88:571-572
18 孙成刚，朱菊人，秦成勇.柏-查综合征251例临床报告.临床肝胆病杂志 1995; 11:44-45
19 Singh V, Sinha SK, Nain CK,Bambery P,Kaur U,Verma S,Chawla YK, Singh K . Budd-Chiari syndrome:
our experience of 71 patients. J Gastroenterol Hepatol 2000;15: 550-554
20 Riemens SC,Haagsma EB,Kok T,Gouw AS,VanderJagt EJ.Familial occurrence of membranous obstruction
, 百拇医药
of the inferior vena cava:arguments in favor of a congenital etiology.J Hepatol 1995;22:404-409
21 Denninger MH, Beldjord K, Durand F, Denie C, Valla D, Guillin MC. Budd-Chiari syndrome and factor V
Leiden mutation [letter].Lancet 1995; 345: 525-526
22 Sood A,Midha V, Sood N,Kaushal V. Hepatic vein thrombosis with ulcerative colitis. Indian J Gastroenterol
2000;19: 145-146
23 Hirshberg B,Shouval D,Fibach E,Friedman G,Ben Yehuda D. Flow cytometric analysis of autonomous growth
of erythroid precursors in liquid culture detects occult polycythemia vera in the Budd-Chiari syndrome.
J Hepatol 2000;32: 574-578, 百拇医药(Budd-Chiari综合征的诊断和治疗)
