小肠淋巴管扩张症
王邦茂,陈鑫, 天津医科大学总医院消化科 天津市 300052
项目负责人 王邦茂,300052,天津市,天津医科大学总医院消化科.
收稿日期 2002-06-20 接受日期 2002-07-10
王邦茂,陈鑫.小肠淋巴管扩张症.世界华人消化杂志 2002;10(12):1423-1424
0 引言小肠淋巴管扩张症 是一种蛋白丢失性疾病，其特征是：低蛋白血症，非对称性水肿，浆膜腔积液，及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann 1961年首次报道.
1 病因和发病机制小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由先天淋巴管发育不良所致，近年认为与免疫因素有关[1] .自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄，受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症[2-6] .
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肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管回流入静脉.其淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞.淋巴回流受阻后，淋巴液漏入肠腔或腹腔，造成乳糜泻、乳糜性腹水的同时，造成这三种成分的大量丢失.
2 临床表现原发性小肠淋巴管扩张症常见于儿童和青少年[2] ,90 %于30岁以前发病，平均年龄11岁.有报道一43岁女性首次发病[1]，呈慢性持续性或间歇性发作性.其临床主要表现为：低蛋白血症，水肿，胸腹腔积液，慢性腹泻及淋巴细胞减少.水肿由于淋巴管回流受阻及低蛋白血症所致，前者因阻塞程度不同，水肿是非对称性的.一半患者有胸腹水，常为乳糜性.国内1例报道为乳糜血性胸水[7] .80 %患者有腹泻,严重腹泻或乳糜泻占20 %.曾有便潜血持续阳性导致贫血的报告，可能与病变肠段糜烂出血有关[1] .此外可有腹痛、肠梗阻、低钙抽搐等表现.儿童患者生长发育迟缓，由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失，患者免疫功能低下.
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继发性小肠淋巴管扩张症的临床表现随原发病的不同有很大差异.
3 辅助检查
3.1 实验室检查 (1)血常规示淋巴细胞绝对计数下降，小于正常计数的1/3，轻度小细胞低色素性贫血.(2)血沉增快.(3)血浆蛋白降低，以IgG最明显.IgA、IgM、运铁蛋白及纤维蛋白原可轻度降低.(4)大便脂肪含量增加.(5)肠道丢失蛋白质增加.
3.2 影像学检查 小肠黏膜造影示肠皱襞肿胀、肥厚，肠壁可见充盈缺损[7-10] .淋巴管造影及放射核素淋巴管显像可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，常伴其他淋巴管异常.增强CT可见肠晕轮征[11] .
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3.3 小肠镜检查 病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白，可见大小不等的黄色结节，肠腔狭窄[9] .
3.4 腹腔镜检查 腹膜、肠系膜上多发黄白色结节,有时结节周围可见扩张的淋巴管；乳糜性腹水[2-4] .
3.5 手术探查 腹膜、肠系膜上多发黄白色结节，肠管壁增厚、质硬，可扪及质软肿块，相应肠系膜可见弥漫分布囊状病变，内为清亮液体.黏膜增厚表面可呈绒毛状突起或息肉样增生，下为乳糜积聚.病变肠段可有黏膜糜烂[1] .
3.6 病理检查 光镜下见绒毛末端膨大呈杵状，有的顶端破裂.黏膜固有层、黏膜下层及浆膜层可见扩张淋巴管.浆膜内见脂褐素沉积，黄色结节内有大量泡沫细胞.淋巴管扩张呈弥漫性或局限性.苏丹III染色绒毛末端脂肪露出处呈阳性反应.
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4 诊断与鉴别诊断
4.1诊断 ⑴典型的临床表现；⑵外周血淋巴细胞绝对计数减少；⑶血浆白蛋白与IgG同时降低；⑷内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症；⑸实验证明肠道蛋白质丢失增多.具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊[2] .
4.2鉴别诊断 应与低蛋白血症、水肿、胸腹腔积液和腹泻的疾病鉴别.
5 治疗原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，以内科治疗为主，近年报道以中链甘油三脂(MCT)餐治疗效果尚可，MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少漏出.重症者可行静脉营养，此外应予利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理.外科治疗可行淋巴管静脉吻合术,局限性淋巴管扩张,切除病变肠管可获较好效果[1] .
, 百拇医药
继发性小肠淋巴管扩张症主要是治疗原发病，并予对症处理.
6 参考文献1 张顺财，王吉燿，刘厚钰，朱无难. 原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华消化杂志 1996;16:159
2 戴希真，樊艳华，张岚，王静. 小肠淋巴管扩张症. 中华消化杂志 1990;10:50-51
3 黄书亮，孙国斌，邹晓平. 乳靡腹水18例临床分析. 中原医刊 1998;25:14-15
4 李龙芸,赵秋霞,罗慰慈,朱元珏,李泽坚,严洪珍,杨宁,徐竞英. 30例乳糜胸及乳糜腹临床分析. 中华内科杂志 1991;30:347-349
5 Perednia DA,Curosh NA. Lupus-associated protein-losing enteropathy. Arch Intern Med 1991:151-154
, http://www.100md.com
6 Cappell MS. Chyloperitoneum associated with chronic severe sarcoidosis. Am J Gastroenterol 1993;88:1462-1463
7 蒋木平.先天性小肠淋巴管扩张症一例.中华消化杂志 1990;10:71
8 朱建新,邓世荣.内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症.内镜1994;11:144
9 李雅春,王乃礼.小肠淋巴管扩张症致蛋白丢失性肠病一例. 上海医学 1999;22:662
10 方松华，杨峰云，章士正. 原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华放射学杂志 1998;32:735
11 唐洪渠. CT晕轮征：肠淋巴管扩张症的新表现. 国外医学.临床放射学分册 1998;21:362, http://www.100md.com(王邦茂,陈 鑫)
项目负责人 王邦茂,300052,天津市,天津医科大学总医院消化科.
收稿日期 2002-06-20 接受日期 2002-07-10
王邦茂,陈鑫.小肠淋巴管扩张症.世界华人消化杂志 2002;10(12):1423-1424
0 引言小肠淋巴管扩张症 是一种蛋白丢失性疾病，其特征是：低蛋白血症，非对称性水肿，浆膜腔积液，及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann 1961年首次报道.
1 病因和发病机制小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由先天淋巴管发育不良所致，近年认为与免疫因素有关[1] .自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄，受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症[2-6] .
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肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管回流入静脉.其淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞.淋巴回流受阻后，淋巴液漏入肠腔或腹腔，造成乳糜泻、乳糜性腹水的同时，造成这三种成分的大量丢失.
2 临床表现原发性小肠淋巴管扩张症常见于儿童和青少年[2] ,90 %于30岁以前发病，平均年龄11岁.有报道一43岁女性首次发病[1]，呈慢性持续性或间歇性发作性.其临床主要表现为：低蛋白血症，水肿，胸腹腔积液，慢性腹泻及淋巴细胞减少.水肿由于淋巴管回流受阻及低蛋白血症所致，前者因阻塞程度不同，水肿是非对称性的.一半患者有胸腹水，常为乳糜性.国内1例报道为乳糜血性胸水[7] .80 %患者有腹泻,严重腹泻或乳糜泻占20 %.曾有便潜血持续阳性导致贫血的报告，可能与病变肠段糜烂出血有关[1] .此外可有腹痛、肠梗阻、低钙抽搐等表现.儿童患者生长发育迟缓，由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失，患者免疫功能低下.
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继发性小肠淋巴管扩张症的临床表现随原发病的不同有很大差异.
3 辅助检查
3.1 实验室检查 (1)血常规示淋巴细胞绝对计数下降，小于正常计数的1/3，轻度小细胞低色素性贫血.(2)血沉增快.(3)血浆蛋白降低，以IgG最明显.IgA、IgM、运铁蛋白及纤维蛋白原可轻度降低.(4)大便脂肪含量增加.(5)肠道丢失蛋白质增加.
3.2 影像学检查 小肠黏膜造影示肠皱襞肿胀、肥厚，肠壁可见充盈缺损[7-10] .淋巴管造影及放射核素淋巴管显像可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，常伴其他淋巴管异常.增强CT可见肠晕轮征[11] .
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3.3 小肠镜检查 病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白，可见大小不等的黄色结节，肠腔狭窄[9] .
3.4 腹腔镜检查 腹膜、肠系膜上多发黄白色结节,有时结节周围可见扩张的淋巴管；乳糜性腹水[2-4] .
3.5 手术探查 腹膜、肠系膜上多发黄白色结节，肠管壁增厚、质硬，可扪及质软肿块，相应肠系膜可见弥漫分布囊状病变，内为清亮液体.黏膜增厚表面可呈绒毛状突起或息肉样增生，下为乳糜积聚.病变肠段可有黏膜糜烂[1] .
3.6 病理检查 光镜下见绒毛末端膨大呈杵状，有的顶端破裂.黏膜固有层、黏膜下层及浆膜层可见扩张淋巴管.浆膜内见脂褐素沉积，黄色结节内有大量泡沫细胞.淋巴管扩张呈弥漫性或局限性.苏丹III染色绒毛末端脂肪露出处呈阳性反应.
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4 诊断与鉴别诊断
4.1诊断 ⑴典型的临床表现；⑵外周血淋巴细胞绝对计数减少；⑶血浆白蛋白与IgG同时降低；⑷内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症；⑸实验证明肠道蛋白质丢失增多.具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊[2] .
4.2鉴别诊断 应与低蛋白血症、水肿、胸腹腔积液和腹泻的疾病鉴别.
5 治疗原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，以内科治疗为主，近年报道以中链甘油三脂(MCT)餐治疗效果尚可，MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少漏出.重症者可行静脉营养，此外应予利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理.外科治疗可行淋巴管静脉吻合术,局限性淋巴管扩张,切除病变肠管可获较好效果[1] .
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继发性小肠淋巴管扩张症主要是治疗原发病，并予对症处理.
6 参考文献1 张顺财，王吉燿，刘厚钰，朱无难. 原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华消化杂志 1996;16:159
2 戴希真，樊艳华，张岚，王静. 小肠淋巴管扩张症. 中华消化杂志 1990;10:50-51
3 黄书亮，孙国斌，邹晓平. 乳靡腹水18例临床分析. 中原医刊 1998;25:14-15
4 李龙芸,赵秋霞,罗慰慈,朱元珏,李泽坚,严洪珍,杨宁,徐竞英. 30例乳糜胸及乳糜腹临床分析. 中华内科杂志 1991;30:347-349
5 Perednia DA,Curosh NA. Lupus-associated protein-losing enteropathy. Arch Intern Med 1991:151-154
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6 Cappell MS. Chyloperitoneum associated with chronic severe sarcoidosis. Am J Gastroenterol 1993;88:1462-1463
7 蒋木平.先天性小肠淋巴管扩张症一例.中华消化杂志 1990;10:71
8 朱建新,邓世荣.内镜诊断原发性小肠淋巴管扩张症.内镜1994;11:144
9 李雅春,王乃礼.小肠淋巴管扩张症致蛋白丢失性肠病一例. 上海医学 1999;22:662
10 方松华，杨峰云，章士正. 原发性小肠淋巴管扩张症一例. 中华放射学杂志 1998;32:735
11 唐洪渠. CT晕轮征：肠淋巴管扩张症的新表现. 国外医学.临床放射学分册 1998;21:362, http://www.100md.com(王邦茂,陈 鑫)
