心脏衰竭与肌肉修复机制息息相关
http://www.100md.com
2003年1月12日
据美国生物科技网BIO.COM(2003/01/02)报道，加州大学圣地亚哥医学院(University of California，San Diego，UCSD School of Medicine) 的研究员发现正常心肌生长的分子机制，且与人类遗传性心肌病(cardiomyopathy) 有关。此疾病是因心脏肥大，丧失驱动血液循环功能而引发衰竭。研究也发现特定的基因突变影响心肌正常的延展能力。
Masahiko Hoshilima 医生说：“研究老鼠时发现，心肌在高工作量时会启动防止细胞受损的分子路径。”肌肉的支架，称为细胞骨骼(cytoskeleton)，可作为心脏受到物理压力时的感应器，启动信息传导以避免受损。在某些病例中，可能因心脏支架- Z-disc 复合体受损而无法诱导活化恢复心脏功能的路径。MLP(muscle-specific LIM protein) 即与心肌伸展感应相关，目前只清楚其在老鼠心脏衰竭所扮演的角色，了解 MLP-Z disc 机制应能更进一步了解心脏衰竭。
MLP的缺陷会使患者心脏肥大、telethonin 和 titin 不能正确排列，无法维持心肌细胞在舒缩循环中的正常长度。目前发现具突变 MLP 的患者多分布于英国、法国和美国。Hoshijima 认为通过基因疗法，以修饰过的 phospholamban(PLN) 能进行治疗。
充血性心力衰竭(congestive heart failure，CHF) 乃因心脏功能未恢复而引起。心室肥大症(DCM) 是最常引发 CHF 的原因之一。许多单一基因缺陷和慢性的病毒感染都能引起 DCM。Schulthesis 说：“我们已经在推动使用贝他-干扰素(Beta-Interferon) 以治疗病毒引发的 DCM 病患。”(刘晓荻), http://www.100md.com
Masahiko Hoshilima 医生说：“研究老鼠时发现，心肌在高工作量时会启动防止细胞受损的分子路径。”肌肉的支架，称为细胞骨骼(cytoskeleton)，可作为心脏受到物理压力时的感应器，启动信息传导以避免受损。在某些病例中，可能因心脏支架- Z-disc 复合体受损而无法诱导活化恢复心脏功能的路径。MLP(muscle-specific LIM protein) 即与心肌伸展感应相关，目前只清楚其在老鼠心脏衰竭所扮演的角色，了解 MLP-Z disc 机制应能更进一步了解心脏衰竭。
MLP的缺陷会使患者心脏肥大、telethonin 和 titin 不能正确排列，无法维持心肌细胞在舒缩循环中的正常长度。目前发现具突变 MLP 的患者多分布于英国、法国和美国。Hoshijima 认为通过基因疗法，以修饰过的 phospholamban(PLN) 能进行治疗。
充血性心力衰竭(congestive heart failure，CHF) 乃因心脏功能未恢复而引起。心室肥大症(DCM) 是最常引发 CHF 的原因之一。许多单一基因缺陷和慢性的病毒感染都能引起 DCM。Schulthesis 说：“我们已经在推动使用贝他-干扰素(Beta-Interferon) 以治疗病毒引发的 DCM 病患。”(刘晓荻), http://www.100md.com