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形形色色的脑垂体腺瘤
http://www.100md.com 2003年9月29日 《家庭医生报》 2003年第39期(总第920期 2003.09.29)
     脑垂体深藏在颅脑中,是一个微小的内分泌腺体,别看它不超过0.5克,而它的构成却很复杂,有分泌生长激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞(ACTH)、促甲状腺激素细胞(TSH)、促性腺激素(Gn)细胞等,这些不同的细胞分泌相应的内分泌激素,影响生长发育、新陈代谢、性功能、生儿育女等,发挥着许多各自不同的功能,这些分泌功能多了不行,少了也不行,如果其中某种细胞出现病变或肿瘤,不仅影响这种细胞的分泌功能,而且由于瘤细胞的生长,可压迫其邻近的另一些细胞和组织,从而引起各种奇奇怪怪的临床表现,稍有疏忽极易导致漏诊、误诊,影响预后,若能早期发现、正确诊断、及时治疗,则可获得较好效果。

    脑垂体腺瘤约占颅脑肿瘤的10%,现就几种常见者加以介绍:

    一、以泌乳、闭经、性功能改变为首发表现的泌乳素瘤。

    泌乳素瘤是垂体腺瘤中最常见的,约占50%,临床表现与性别、年龄、病程、瘤体大小有关,肿瘤越大,泌乳素分泌量越高,症状越明显。本病一般多发生于20~40岁,女性较多,男性虽少,也可发生。女性泌乳素瘤有表现为分娩断奶后仍继续泌乳者,也有突发自行溢乳者,或挤压乳房可见白色或黄色乳汁者,溢乳可为暂时性、间歇性,也可是持续性的,随后出现月经稀少,周期紊乱、闭经、不孕,乳房缩小等。男性泌乳素瘤最初表现为胡须稀少、阴毛脱落、性功能减退、阳痿,少数人挤压乳房也可见少许白色乳汁,这类病人极易疏忽。
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    当出现不明原因的泌乳、闭经、性功能改变等征象时,应测定血中泌乳素水平,并做垂体CT或MRI影像检查,进行明确诊断。

    腺瘤小于1公分者为微腺病,可口服溴隐亭和诺果宁(CV205-502),本药能抑制腺病的增长和乳汁分泌,女性可恢复正常月经,而受孕、分娩,男性可恢复性功能,也可采用γ-刀或X-刀治疗。若瘤体大于1公分,可选用手术治疗。(上) (傅敏端)

    

    二、以身材过度高大或特殊粗陋容貌为特征的生长细胞腺瘤。

    本病起病缓慢,身体逐渐发生改变,其临床特征与发病年龄有关,青春期前患病者生长速度过快,身高体重远远超过同龄儿童,表现身材高大魁梧,体力过人,肌肉发达,父母往往以为是营养丰富,发育良好的表现,未引起注意,直至身高超过2米以上,性器官发育过早或代谢发生改变(如糖尿病),方才去就医,诊断为巨人症,实为垂体肿瘤(生长细胞腺瘤)所致。
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    成年期发病者,最早出现手足厚大,每年需更换大的鞋帽、面容逐渐变得丑陋,颜面皮肤增粗而厚,脸部增长,前额、颧骨及下颌增大突出,唇舌厚大,牙床分开、稀疏,言语模糊不清,耳鼻也增大,指趾粗短。本症为肢端肥大症,属垂体生长细胞瘤的另一种特殊表现。

    由于骨质疏松,还可出现驼背,内脏增大。女性有月经稀少、闭经,男性有性功能改变。男女均可出现乳溢,并常有血压升高,糖耐量降低等表现。随着瘤体增大,压迫周围组织,出现头痛、视力改变,也可引起多饮、多尿的现象,或影响其它分泌细胞的功能,导致相应功能减退。测定血液生长激素水平明显升高,此腺瘤常为大腺瘤,头部X线拍片,可显示蝶鞍增大、骨质破坏,垂体CT、MRI检查可确诊。(中) (傅敏端)

    

, http://www.100md.com     三、以肥胖为特征的促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤

    ACTH腺瘤又称柯兴氏病,女性多于男性。由于垂体促肾上腺皮质细胞瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,增生的皮质细胞分泌过多皮质醇引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱,脂肪分布异常,导致面、颈、胸、腹、背脂肪堆积,因而临床上出现以满月脸、多血质、水牛背、四肢相对细小为特征的肥胖。但也有脂肪分布均匀者,由于皮肤菲薄,脆性增加,而易出现淤斑,小腹、大腿内侧可见紫纹。女性出现脱发、月经紊乱、闭经、不孕、痤疮、多毛、多油脂,甚至女性男性化,男性可出现性功能减退,阳痿等。测定血中皮质醇和促肾上腺皮质激素明显升高,且失去昼夜规律(正常情况:上午8点最高、午夜最低),血糖升高,24小时尿17-酮和17-羟升高,B超及CT显示双侧肾上腺皮质增生,垂体CT、MRI显示微小腺瘤。

    以上3种肿瘤是最常见的垂体腺瘤,此外,还有促甲状腺激素(TSH)瘤,早期表现为甲亢症状,易被忽视,待肿瘤增大,压迫周围组织和其他垂体细胞,则表现出头痛、视力下降,女性闭经、泌乳、不孕,男性阳痿、性功能减退等,血中促甲状腺激素(TSH)升高,对促甲状腺激素释放激素(TRH)无反应。
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    促性腺激素腺瘤多见于中年男性,往往无激素分泌亢进的症状,男性表现有阳痿、性功能减退;女性月经不调、闭经,儿童出现青春发育提前。随着腺瘤增大,压迫周围组织,引起头痛、视力障碍。血中促性腺激素水平升高。

    无功能垂体腺瘤,由垂体中无分泌功能的细胞增生而成,早期症状不明显,随瘤体增大,压迫正常垂体细胞,可产生相应功能减退症状,压迫周围组织,可出现双颞侧偏盲,视力下降,甚至失明,头痛等压迫症状。

    当患者出现以上种种情况时,不要掉以轻心,应及时就诊内分泌科,以便早期诊断和治疗,争取最好的疗效。(下) (傅敏端)

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