董正芳,程留芳,中国人民解放军总医院消化内科 北京市 100853

    项目负责人:程留芳,100853, 北京市复兴路28号,中国人民解放军总医院消化内科. dzfmqp@yahoo.com.cn

    电话:010-68245044

    收稿日期:2003-10-09 接受日期:2003-11-13

    摘要

    目的:研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及病理学特征，以提高对该病的认识.

    方法:对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床及其中16例肝穿病理资料进行回顾性分析.

    结果:原发性胆汁性肝硬化患者中女29例，男8例;确诊时平均年龄52.16±12.75岁;常见的首发症状是瘙痒7例(18.92%)，乏力6例(16.22%)，黄疸4例(10.81%);常见症状为黄疸(56.76%)、纳差(40.54%)、瘙痒(37.84%);g-谷氨酰胺转肽酶(g-GT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆汁酸(TBA)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)等生化指标升高2倍以上;78.38%患者免疫球蛋白M(IgM)水平升高，97.30%患者抗线粒体抗体(AMA)和(或)M₂亚型(AMA-M₂)阳性，1例患者AMA及AMA-M₂阴性但病理证实为PBC，83.78%患者抗核抗体(ANA)阳性.16例肝穿病理结果为Ⅰ期2例，Ⅱ期5例，Ⅲ期5例，Ⅳ期4例.

    结论:原发性胆汁性肝硬化中年女性多见，肝穿病理学检查对诊断有重要作用，临床医师要加强对本病的认识，综合临床表现、生化检验、免疫学及病理改变进行诊断.

    董正芳,程留芳. 原发性胆汁性肝硬化37例临床分析.世界华人消化杂志 2004;12(2):499-501

    0 引言原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病.估计世界范围年发病率为5.8-15/百万，且有增多趋势.以往本病在我国较少见，但近年来逐渐增多.现对本院近8a诊断的37例PBC患者的临床资料及16例肝穿病理资料进行分析，以加深对该病的认识.

    1 材料和方法

    1.1 材料 1995-07/2003-01就诊于我院的PBC患者37例 ......