“纯红再障”用什么药治疗好
我因心慌、气短、耳鸣、无力、脸色苍白,后诊断为“纯红细胞再生障碍性贫血”,现在靠别人的鲜血维持生命。请问,我的病用什么药治疗好?
四川 袁方华
袁方华读者:
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是一种较少见的血液病。顾名思义,纯红再障是骨髓中只有红细胞再生障碍,即仅仅不再能够制造红细胞,而白细胞和血小板均正常,因而临床上只发生贫血表现。据统计,约20%~50%的病人合并胸腺瘤,胸腺瘤是引起纯红再障的重要原因。其他病人即使无胸腺瘤,其发病也多与免疫机制相关,然而多数病因未明,仅部分病人可能合并系统性红斑狼疮等自身免疫病或合并淋巴瘤等肿瘤性疾病,通过细胞免疫或体液免疫导致纯红再障。
在治疗纯红再障前,首先应确定有无胸腺瘤。胸腺瘤诊断一旦确立,应尽早切除,部分病人的贫血会自动纠正。其次应排除自身免疫病和肿瘤性疾病等病因。若有自身免疫病或肿瘤性疾病者,应首先积极治疗原发病。若胸腺瘤切除无效及其他原因未明的病人,应采用免疫抑制治疗:①首选糖皮质激素足量治疗:足量是指每日每千克体重给泼尼松1~1.5毫克,一般应在半个月以上才能开始见效,当血红蛋白正常后应该逐渐减量。②若上述治疗无效或减量即复发者,应该加用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺,每日口服50~100毫克;或环孢素A,每日每千克体重口服5毫克;或丹那唑,每日0.6克,分3次口服,上述药物可任选一种。但这些药物均有一定副作用,应用过程中需注意观察。若贫血较重者,除上述治疗外,可输注浓缩红细胞,以迅速缓解症状。
北京大学第一医院血液科教授 马明信, 百拇医药
四川 袁方华
袁方华读者:
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)是一种较少见的血液病。顾名思义,纯红再障是骨髓中只有红细胞再生障碍,即仅仅不再能够制造红细胞,而白细胞和血小板均正常,因而临床上只发生贫血表现。据统计,约20%~50%的病人合并胸腺瘤,胸腺瘤是引起纯红再障的重要原因。其他病人即使无胸腺瘤,其发病也多与免疫机制相关,然而多数病因未明,仅部分病人可能合并系统性红斑狼疮等自身免疫病或合并淋巴瘤等肿瘤性疾病,通过细胞免疫或体液免疫导致纯红再障。
在治疗纯红再障前,首先应确定有无胸腺瘤。胸腺瘤诊断一旦确立,应尽早切除,部分病人的贫血会自动纠正。其次应排除自身免疫病和肿瘤性疾病等病因。若有自身免疫病或肿瘤性疾病者,应首先积极治疗原发病。若胸腺瘤切除无效及其他原因未明的病人,应采用免疫抑制治疗:①首选糖皮质激素足量治疗:足量是指每日每千克体重给泼尼松1~1.5毫克,一般应在半个月以上才能开始见效,当血红蛋白正常后应该逐渐减量。②若上述治疗无效或减量即复发者,应该加用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺,每日口服50~100毫克;或环孢素A,每日每千克体重口服5毫克;或丹那唑,每日0.6克,分3次口服,上述药物可任选一种。但这些药物均有一定副作用,应用过程中需注意观察。若贫血较重者,除上述治疗外,可输注浓缩红细胞,以迅速缓解症状。
北京大学第一医院血液科教授 马明信, 百拇医药