陈陵, 杨仕明, 房殿春, 陈飞, 孙浩平, 中国人民解放军第三军医大学西南医院全军消化专科中心 400038

    贾树蓉, 中国人民解放军第三军医大学西南医院B超室 重庆市 400038

    项目负责人: 杨仕明, 400038, 重庆市高滩岩, 中国人民解放军第三军医大学西南医院全军消化专科中心. shimingyang@yahoo.com

    电话: 023-68754678 传真: 023-68754124

    收稿日期: 2003-10-27 接受日期: 2004-01-15

    摘要特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉高压的第二大原因. 主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常. 病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化改变. 血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加. 治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同，预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处理.

    陈陵, 杨仕明, 房殿春, 贾树蓉, 陈飞, 孙浩平. 特发性门脉高压症. 世界华人消化杂志 2004;12(5):1191-1195

    0 引言特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)在历史上称谓众多，如班替氏综合征(Banti’s syndrome)^[1]、班替氏病(Banti’s disease)^[2]、良性肝内门脉高压(benign intrahepatic portal hypertension)^[3]、肝门静脉硬化症(hepatoportalsclerosis)^[4-5]、非硬化性门静脉纤维化(non-cirrhotic portal fibrosis，NCPF) ^[4-6]. 由于临床病理表现相似，很难明确区分，故目前认为是同一疾病，普遍接受的名称是IPH^[5]. 其病因及发病机制长期以来知之甚少. 在发病率较高的印度和日本研究很多，我国报道很少.

    1 流行病学以印度与日本发病率较高，西方国家很低. 整个印度次大陆都有报道^[7] ......