张志辉,杨仕明, 陈陵,房殿春,中国人民解放军第三军医大学西南医院全军消化专科中心 重庆市 400038

    贾树蓉,中国人民解放军第三军医大学西南医院超声科 重庆市 400038

    项目负责人:杨仕明,400038, 重庆市,中国人民解放军第三军医大学西南医院全军消化专科中心. shimingyang@yahoo.com

    电话:023-68765688 传真:023-68754124

    收稿日期:2004-02-03 接受日期:2004-02-18

    摘要

    目的:探讨特发性门脉高压症(IPH)的临床特征及诊治方法.

    方法:回顾性分析我院收治的20例特发性门脉高压患者的临床资料.

    结果:本组患者中男11例，女9例，发病年龄为1-65(15.1±12.6岁)，病程27d-23 a不等; 临床表现主要为反复呕血、黑便(18/20)，脾大(20/20);HBsAg阳性1例，所有患者肝功能各项指标基本正常;电子胃镜/食管吞钡检查食管(胃底)静脉曲张18例;彩超检查发现门静脉结构变化19例(其中门静脉及其分支海绵样变12例，门静脉内径狭窄、管壁增厚、正常结构消失10例，门静脉主要分支闭塞或缺如5例);2例患者行门静脉造影术检查，均发现门静脉结构变化，与彩超检查结果吻合;14例患者行外科手术治疗，(分流和/或断流术13例，肝移植1例)，术中发现所有患者肝脏形态、大小基本正常，14例病理检查发现所有患者均存在门脉显微结构的改变，除1例有假小叶形成外，其余均无肝硬化表现.20例患者均随访，回访15例，回访率75%，回访结果显示，手术治疗的9例患者中，术后再出血2例，再出血率为22.2%，保守治疗的6例患者，出院后5例再出血，再出血率为83.3%，明显高于手术组(x²=6.482，P<0.05).

    结论:同国外相比，本组IPH患者男性多于女性，且发病年龄较小;临床上凡发现年龄小、以反复呕血、黑便、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张，而肝功能基本正常的原因不明的门脉高压患者，要高度怀疑本病的可能，彩超检查对本病的诊断具有重要意义，针对上消化道出血行胃镜治疗术、门体分流和/或断流术可明显降低再出血的机率.

    张志辉,杨仕明, 贾树蓉,陈陵, 房殿春.特发性门脉高压症20例.世界华人消化杂志 2004;12(6):1489-1492 ......