认识血友病
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。分为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)和血友病乙(Ⅸ因子缺乏)两型，以前者最为常见。研究表明，血友病为Ⅹ连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。临床表现两型相似，患者终生在轻微损伤后发生长时间出血。究其原因，Ⅷ和Ⅸ因子缺乏均可造成凝血过程中的凝血活酶生成减少，使血管损伤部位的血小板血栓无法形成纤维蛋白块，引起血流凝固障碍，导致出血倾向。
血友病有以下几个特点：(1)绝大多数患者都是男性，约60～80%的患者有阳性家族史。(2)出血症状是该病的主要症状，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤(如针刺、拨牙、皮肤外伤及小手术)后出血不止的倾向。(3)重症患者(Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%)表现为自发性出血(如反复出血、牙龈出血)，或受到轻伤便出血；中度患者(Ⅷ和Ⅸ因子为1%～5%)通常要遇到中等程度的创伤才会出血；轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血，而不会有自发性出血。轻症病例一般至青年或成年时发病，可能需要好几年甚至十几年才能诊断出。(3)实验室检查报告，出血时间和血小板计数均正常，凝血时间延长，血浆凝血因子活动度降低。(4)给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速满意的止血效果。
血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对本病患者来说，家庭护理尤其重要，如：限制患者活动范围和活动强度以避免外伤，平时注意口腔卫生，生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射，感冒发烧时禁服阿司匹林和消炎痛等药，对皮肤表面切割伤、鼻出血或牙龈出血可用局部压迫并用云南白药外敷伤口，对全身多部位大出血者需及时送医院抢救。对血友病患者，选用Ⅷ和Ⅸ因子浓缩剂行替代疗法，是目前最好的治疗方法。, 百拇医药(王小衡)
血友病有以下几个特点：(1)绝大多数患者都是男性，约60～80%的患者有阳性家族史。(2)出血症状是该病的主要症状，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤(如针刺、拨牙、皮肤外伤及小手术)后出血不止的倾向。(3)重症患者(Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%)表现为自发性出血(如反复出血、牙龈出血)，或受到轻伤便出血；中度患者(Ⅷ和Ⅸ因子为1%～5%)通常要遇到中等程度的创伤才会出血；轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血，而不会有自发性出血。轻症病例一般至青年或成年时发病，可能需要好几年甚至十几年才能诊断出。(3)实验室检查报告，出血时间和血小板计数均正常，凝血时间延长，血浆凝血因子活动度降低。(4)给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速满意的止血效果。
血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对本病患者来说，家庭护理尤其重要，如：限制患者活动范围和活动强度以避免外伤，平时注意口腔卫生，生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射，感冒发烧时禁服阿司匹林和消炎痛等药，对皮肤表面切割伤、鼻出血或牙龈出血可用局部压迫并用云南白药外敷伤口，对全身多部位大出血者需及时送医院抢救。对血友病患者，选用Ⅷ和Ⅸ因子浓缩剂行替代疗法，是目前最好的治疗方法。, 百拇医药(王小衡)