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心脏只有拇指大 动脉仅粗1毫米 出生26小时做心脏大手术
http://www.100md.com 2004年12月9日 《健康时报》 2004.12.09
     手术年龄创国内之最的“小不点儿”

    在清华大学第一附属医院重症监护室舒适的保温箱里,“小不点儿”懒懒地睁开两只大眼睛,歪着脑袋看着记者,嘴角轻柔地抽动了一下,仿佛是在向前来看望他的人微笑致意:“瞧,我好极了!”就是这个柔弱的生命,在出生后仅26个小时,就接受了一次非常复杂的心脏开胸手术,在生死线上挣扎了8个小时后,最终脱险。

    “小不点儿”是目前国内最小的复杂先天性心脏病手术患儿。

    1 心率只有60多次 不手术只能活十几天 孩子的两条动脉长反了

    “小不点儿”的母亲是位36岁的高龄产妇。11月30日下午1时40分,在北京同仁医院剖腹产生下了这个男婴。由于孩子患有严重的先天性心脏病,呼吸困难、生命垂危,为争取抢救时间,孩子的家人接受了医生建议,立即将孩子进行转院,接受手术治疗。
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    12月1日上午8时30分,襁褓中的“小不点儿”被转到清华大学第一附属医院心脏外科。由于他的爸爸、妈妈还没有来得及给他起名字,护士阿姨都亲切地叫他“小不点儿”,甚至干脆称呼他为“儿子”。

    护士长方玲俐还清楚地记得“小不点儿”刚被送来时的情形:一看就是个严重的先心病患儿,有明显的紫绀症状,不但全身青紫,连口唇和指端都是青紫色,呼吸急促且微弱,心率很慢,平均每分钟只有60多次———而正常的新生儿心率应该在每分钟130~140次左右。他的血压忽高忽低,哭声小而无力,还没有小猫叫的声音大。

    据心外科李洪银主任介绍,“小不点儿”患的是完全大动脉错位。正常人心脏的主动脉应该接左心室,肺动脉接右心室,左心室供应的氧合血(含氧的血)通过右心室,经主动脉供应全身各脏器营养物质。可“小不点儿”和常人完全相反,主动脉接到了右心室,而肺动脉却接到了左心室,由此导致供应全身的血液含氧量很低。万幸的是,这个孩子偏偏同时存在卵圆孔未闭和动脉导管未闭———按照通常规律,正常人在出生后这两个“未闭”应该会自动闭合,可这个孩子却偏偏一直没有闭合,谁也想不到的是,就是这个意外救了他的命,才使他的血氧量勉强得以维持最低的生命消耗,最低限度地满足了全身血液循环的需要。
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    像这种完全大动脉错位必须要马上手术,否则孩子一般只能活十几天!清华大学第一附属医院还从来没有给这么小的患儿做过心脏手术。医院常务副院长、心外科专家吴清玉教授决定亲自主刀,并在术前专门进行讨论,做了周密的部署和防范。由于这个手术的特殊性和风险性,医生在术前对孩子的父亲详细说明了这个手术的风险和困难,并让家长做好思想准备。

    “小不点儿”的妈妈因剖腹产暂时还得留在同仁医院观察,新生儿吃饭便成了问题,母乳喂养对于这个具有先天心脏缺陷的小生命来说是非常重要的,所以他每天所需要的母乳得由他的爸爸从同仁医院给送来。如果说路上的奔波之苦给“小不点儿”的爸爸还能带来希望的话,那么孩子的病情和手术的危险程度给他带来的是彻骨的煎熬和深深的悲痛。这个铮铮铁骨的男子汉不止一次情不自禁地在医生面前流下眼泪。他知道,儿子得的小儿先心病比较罕见,年龄之小创下目前国内的纪录,手术风险很大、成功率不好估计。外科、麻醉科、体外循环科、血液科、重症监护室等各科医生一起紧张准备的情形和每个人脸上异常严肃的表情,让他几乎要崩溃了。
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    当一张“手术协议书”摆到了他面前的时候,已有思想准备的他又犹豫了:手术肯定得做,否则孩子没有生还的希望,可如果手术失败,这将意味着父子将就此永别!更让他揪心的还不止这个,即便手术成功,万一孩子要是留下后遗症或带来残疾,后果将不堪设想。他慎重地考虑再三,向院方做出了最终决定:为孩子及全家人的将来着想,只接受根治的治疗方案,不做减状手术。对一个父亲来说,做出这个决定是何等的艰难!医生看着这位泪流满面的父亲,同意了他的请求,答应在手术中会掌握这个原则。

    2 在3.5倍放大镜下操作 用药精确到0.1毫升 惊心动魄的八小时手术

    12月1日下午3点整,在父亲一半希望、一半绝望的目光中,“小不点儿”被推进了手术室。经过1个小时左右的充分麻醉,4点左右,手术正式开始。由于“小不点儿”的心脏实在太小了,只有拇指大小,动脉只有1毫米,血管壁比纸还要薄,所以手术要在3.5倍的放大镜下进行。

    首先要先横断大动脉的根部,把两只冠状动脉重新移植,将主动脉和肺动脉的位置互换,与心脏重新连接。将两根动脉血管切断、换位、缝合、掉转,即使对成年患者来说,这也是一个庞大的外科手术,更何况这么小小的心脏、细细的血管,所以这是心脏病手术中难度最高的一类手术,每一步都好似走在钢丝绳上,每个动作都不容失误———这是对生命的微雕。手术过程是在低温体外循环、心肺停止工作的情况下进行的,随时通过肛门测试中心温度,保持恒温26℃,因为人体每降低1度,代谢率会下降7%,这个温度既可以使身体耗氧需求达到最小,又能维持基本循环代谢,更为重要的是,在心肌停跳之后,能使其尽快恢复工作。
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    随着人工心肺机的运转,泵血、供氧一切都比较顺利。对于这个体重只有..7公斤的新生儿来说,自体全部血容量只有370毫升,每进出1毫升血液,血压检测仪上都会有很明显的波动,尤其是在心脏停跳之后更加缺氧,因此,输血时必须要严格掌握,不能有丝毫的差错,同时,为了降低心脏负荷,药物使用也必须精确到0.1毫升。

    3 紫绀症状完全消失 全身上下插满管子 他第一次对着这个世界笑

    惊心动魄的8个小时以后,两根大动脉掉转手术终于成功了!此时已是半夜12点多了。一直等候在手术室门口的父亲终于又与儿子见面了,医护人员在他疲惫的脸上第一次看到了笑容。“小不点儿”脸上的紫绀症状已经完全消失了,可他那小小的躯体实在让人不忍目睹,浑身插满了各种管子:气管插管、引流管、中心静脉测压管、动脉测压管、导尿管、输液管、肛温探头等等。孩子还处在昏迷状态,能否及时醒来非常关键。

    3个小时后,重症监护室里传来一个婴儿嘹亮的哭声,“小不点儿”醒了,他挺过来了!医护人员都异常兴奋,围在透明的保温箱外面逗他,轻柔地跟他说话,并小心地给他喂奶,“小不点儿”吃得很香,突然,他笑了,这是他有生以来第一次对着这个世界笑,大家更开心了。“小不点儿”的父亲闻讯赶到,破例被允许穿上隔离衣走入禁地,用手机给儿子拍了张照片,赶紧给妻子发了过去。
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    12月2日上午,呼吸机被撤掉了,“小不点儿”开始完全自主呼吸,除了测压管之外,原先身上插的各种管子基本上都拿掉了。他状态良好,各项体征均正常,已基本脱离了危险期。但医生说他还要在保温箱里过几天,为的是防止感染。

    12月3日,“小不点儿”的妈妈从同仁医院转了过来,经历了“惊天大逆转”的“小不点儿”幸福地回到了母亲的怀抱中。截至记者发稿,主刀医生、清华大学第一附属医院常务副院长、心外科专家吴清玉教授告诉记者,患儿现在心功能稳定,只要平安度过感染期,估计就没有太大问题了,以后会与其他正常孩子一样,一般来说不会留下后遗症。

    链接

    小儿先心病的防与治

    据北京妇产医院王琪副主任医师介绍,我国新生儿先心病的发病率为7‰~8‰。先天性心脏病即先心病,是一类由于心脏大血管胚胎发育异常所致的心脏大血管先天性畸形。包括室间隔缺损、房间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭等上百种类型。先心病不经治疗,到1岁时有1/2死亡,到2岁时会有2/3死亡。并且畸形越复杂,病情越重死亡越多,死亡越早。
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    婴幼儿期的先心病病情进展快,如果不抓紧时间治疗,则可能失去手术机会,因此,早发现、早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率,提高手术治疗效果的关键。

    怀孕28周以后,随着胎儿在母体中的生命体征愈发明显,可以通过超声提示大部分的心脏畸形,对于较为严重的畸形,如完全性大动脉转位、室间隔缺损等,完全可以通过胎儿超声心动进行筛查。对于检查出的先天畸形胎儿,一般会本着尊重家属意见的原则进行处理,或引流,或保胎。

    先心病的致畸因素主要有4个:病毒感染(常见的如风疹病毒)、遗传、怀孕早期(二三个月内)服用药物不当、放射线等。如果要避免生先心病的孩子,首先必须要防范上述危险因素。

    治疗先心病特色医院

    北京阜外医院小儿外科中心:年手术量2000余例,简单的先天性心脏畸形手术成功率达99%以上,复杂先心病如法乐氏四联症手术成功率达98%以上,其它复杂畸形的手术成功率也达90%以上。该中心重视发展年龄小、畸形复杂病例的手术治疗,小体重及婴幼儿手术数量逐年增加,现已完成1岁以下婴儿手术2300余例,手术成功率93%。
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    北京安贞医院:擅长心脏移植、小儿先心病的外科治疗等。

    上海儿童医学中心胸外科:目前专业水平国内领先,至今手术总数超过1万例,手术成功率达96%~97%。

    山东省千佛山医院心外科:自1996年以来,成功完成1岁内的各种婴幼儿先天性心脏病矫正手术数十例。

    南京市儿童医院心胸外科:江苏省重点临床专科、江苏省先天性心脏病外科诊疗基地。2000年开始中美儿童先心病合作计划,首例小儿心脏移植获得成功。该院先心外科手术数量在全国儿童医院中列第三位,始终处于江苏省内第一的位置。

    图片:

    手术后,躺在保温箱里、全身插满管子的“小不点儿”。

    (王运祥摄), http://www.100md.com(本报记者 王纯)