Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎1例
徐瑛,秦皇岛市北戴河医院 河北省秦皇岛市 066100
王慧芬,张爱民,中国人民解放军第302医院 北京市 100039
项目负责人:徐瑛, 066100, 河北省秦皇岛市北戴河区联峰路200号,秦皇岛市北戴河医院内科. xuying119@mail.china.com
电话:0335-4046446 传真:0335-4042799
收稿日期:2004-10-15 接受日期:2004-11-04
摘要本文报道1例自幼间断眼黄、尿黄，伴乏力5a入院的患者，经化验及肝穿病理证实为Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎，提示两病并存及时鉴别有重要的临床意义.
, http://www.100md.com
徐瑛,王慧芬, 张爱民.Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎1例.世界华人消化杂志 2005;13(1):154
1 病例报告患者男性，31岁.因间断眼黄、尿黄20余年，伴乏力5a入院.患者自幼劳累、受凉及感冒后出现眼黄、尿黄，尿色如浓茶水样，无乏力、纳差、恶心、呕吐，休息后缓解，未行治疗，近5a出现乏力.乙型肝炎家族史阳性，家族中无黄疸患者.查体:体形肥胖，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，肝掌阳性，腹软，肝脾未触及.化验:血常规正常，尿胆红素(+).丙氨酸氨基转移酶46U/L，总胆红素65mmol/L，结合胆红素42mmol/L，总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常，HBsAg(+)，抗-HBe(+)，抗-HBc(+)，HBVDNA<107Copies/L，甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性.B超示:脂肪肝(中度)，脾厚.诊为:(1)病毒性肝炎，乙型，慢性中度;(2)Dubin-Johnson综合征.予香丹注射液、复方茵陈注射液、强力新C注射液、凯西来、优思弗治疗20d，复查化验丙氨酸氨基转移酶正常，总胆红素45mmol/L，结合胆红素31mmol/L.肝穿活体病理示:小叶中央区周围肝组织胞质内易见棕黑色色素颗粒沉积，颗粒较粗大，以毛细胆管侧为主，该区域易见大核、双核肝细胞;小叶内肝组织区域性水样变性，轻度大泡性为主脂肪变性，少数散在点灶状坏死;汇管区轻度扩大，极少量单个核细胞及个别嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润，纤维组织增生，少数向小叶内延伸，小叶界板大致完整.诊断:Dubin-Johnson综合征，重叠慢性病毒性肝炎G1S1，及轻度脂肪性肝炎.继续治疗10d，总胆红素54mmol/L，结合胆红素35 mmol/L，尿胆红素(-)，出院.
, 百拇医药
2 讨论Dubin-Johnson综合征临床少见，属常染色体隐性遗传性疾病，为编码结合胆红素输出泵的人类MRP2基因变异，致胆管对多种内源性或外源性物质的排泌异常，临床表现为一种轻型慢性、间歇性黄疸和肝色素沉着为特征的良性疾病，血清胆红素升高以结合型为主，临床多无症状，或仅有轻度乏力、食欲不振、恶心、肝区痛，可有或无家族史，不需治疗，预后好[1].
Dubin-Johnson综合征可伴发其他肝胆系统疾病，国外曾有伴发慢性丙型肝炎肝硬化[2]、门脉血栓形成[3]、窦周纤维化[4]及肝脏结节状增生先天性门脉闭锁[5]的报道，因Dubin-Johnson综合征致胆红素升高，肝胆系疾患亦常出现黄疸，故两种以上疾病并存易漏误诊，应高度警惕，注意鉴别.
我们报道的Dubin-Johnson综合征伴发慢性活动性乙型肝炎，胆红素升高似乎可用肝炎致黄疸解释，但患者自幼劳累、受凉后眼黄、尿黄，无乏力、纳差、恶心、呕吐，与肝炎不符;另外胆红素升高以直接胆红素为主，总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常，无淤胆型肝炎的其他表现，不符合淤胆型肝炎;经治疗后丙氨酸氨基转移酶下降，胆红素无下降;肝穿活体病理示肝细胞质内见大量黑色素沉积，并确定诊断，故从以上几点可资鉴别.当临床怀疑Dubin-Johnson综合征时，可行肝穿活体病理检查，如有条件最好行基因检验确诊.鉴于条件所限，我们未对遗传学背景深入研究.另外，本例未出现因两种疾病并存而使其中一种病情加重的情况，因Dubin-Johnson综合征预后好，不需治疗，但慢性乙型病毒性肝炎需行积极的保肝抗炎或抗病毒治疗，故及早做出诊断，有重要的临床意义.
, 百拇医药
3 参考文献1 王宝恩,张定凤. 现代肝脏病学.第1版.北京: 科学出版社, 2003:348-358
2 Hayashi H, Imaizumi Y, Takikawa T, Wakusawa S, Yano M. Electronmicroscopic findings of the liver of a patient with
Dubin-Johnson syndrome complicated bychronic hepatitis C and iron overload. Med Electron Microsc 1999;32:204-208
3 Makharia GK, Garg PK, Gupta SD, Tandon RK. Association of Dubin-Johnsonsyndrome and portal vein thrombosis.
, 百拇医药
Indian J Gastroenterol 2002;21:118-119
4 Kuvandzhiev GK, Zaprianov ZN, Dikov DI. Incipient perisinusoidalfibrosis in an adult patient with Dubin-Johnson
syndrome. Folia Med( Plovdiv) 2000;42:62-65
5 Yonemitsu H, Mori H, Kimura T, Kagawa K, Tsuda T, Yamada Y, KiyosueH, Matsumoto S. Congenital extrahepatic
portocaval shunt associated with hepatichyperplastic nodules in a patient with Dubin-Johnson syndrome. Abdom Imag
2000;25:572-575
编辑 张海宁, 百拇医药( 徐 瑛, 王慧芬, 张爱民)
王慧芬,张爱民,中国人民解放军第302医院 北京市 100039
项目负责人:徐瑛, 066100, 河北省秦皇岛市北戴河区联峰路200号,秦皇岛市北戴河医院内科. xuying119@mail.china.com
电话:0335-4046446 传真:0335-4042799
收稿日期:2004-10-15 接受日期:2004-11-04
摘要本文报道1例自幼间断眼黄、尿黄，伴乏力5a入院的患者，经化验及肝穿病理证实为Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎，提示两病并存及时鉴别有重要的临床意义.
, http://www.100md.com
徐瑛,王慧芬, 张爱民.Dubin-Johnson综合征合并慢性乙型肝炎1例.世界华人消化杂志 2005;13(1):154
1 病例报告患者男性，31岁.因间断眼黄、尿黄20余年，伴乏力5a入院.患者自幼劳累、受凉及感冒后出现眼黄、尿黄，尿色如浓茶水样，无乏力、纳差、恶心、呕吐，休息后缓解，未行治疗，近5a出现乏力.乙型肝炎家族史阳性，家族中无黄疸患者.查体:体形肥胖，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，肝掌阳性，腹软，肝脾未触及.化验:血常规正常，尿胆红素(+).丙氨酸氨基转移酶46U/L，总胆红素65mmol/L，结合胆红素42mmol/L，总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常，HBsAg(+)，抗-HBe(+)，抗-HBc(+)，HBVDNA<107Copies/L，甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均阴性.B超示:脂肪肝(中度)，脾厚.诊为:(1)病毒性肝炎，乙型，慢性中度;(2)Dubin-Johnson综合征.予香丹注射液、复方茵陈注射液、强力新C注射液、凯西来、优思弗治疗20d，复查化验丙氨酸氨基转移酶正常，总胆红素45mmol/L，结合胆红素31mmol/L.肝穿活体病理示:小叶中央区周围肝组织胞质内易见棕黑色色素颗粒沉积，颗粒较粗大，以毛细胆管侧为主，该区域易见大核、双核肝细胞;小叶内肝组织区域性水样变性，轻度大泡性为主脂肪变性，少数散在点灶状坏死;汇管区轻度扩大，极少量单个核细胞及个别嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润，纤维组织增生，少数向小叶内延伸，小叶界板大致完整.诊断:Dubin-Johnson综合征，重叠慢性病毒性肝炎G1S1，及轻度脂肪性肝炎.继续治疗10d，总胆红素54mmol/L，结合胆红素35 mmol/L，尿胆红素(-)，出院.
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2 讨论Dubin-Johnson综合征临床少见，属常染色体隐性遗传性疾病，为编码结合胆红素输出泵的人类MRP2基因变异，致胆管对多种内源性或外源性物质的排泌异常，临床表现为一种轻型慢性、间歇性黄疸和肝色素沉着为特征的良性疾病，血清胆红素升高以结合型为主，临床多无症状，或仅有轻度乏力、食欲不振、恶心、肝区痛，可有或无家族史，不需治疗，预后好[1].
Dubin-Johnson综合征可伴发其他肝胆系统疾病，国外曾有伴发慢性丙型肝炎肝硬化[2]、门脉血栓形成[3]、窦周纤维化[4]及肝脏结节状增生先天性门脉闭锁[5]的报道，因Dubin-Johnson综合征致胆红素升高，肝胆系疾患亦常出现黄疸，故两种以上疾病并存易漏误诊，应高度警惕，注意鉴别.
我们报道的Dubin-Johnson综合征伴发慢性活动性乙型肝炎，胆红素升高似乎可用肝炎致黄疸解释，但患者自幼劳累、受凉后眼黄、尿黄，无乏力、纳差、恶心、呕吐，与肝炎不符;另外胆红素升高以直接胆红素为主，总胆汁酸、碱性磷酸酶、胆固醇等正常，无淤胆型肝炎的其他表现，不符合淤胆型肝炎;经治疗后丙氨酸氨基转移酶下降，胆红素无下降;肝穿活体病理示肝细胞质内见大量黑色素沉积，并确定诊断，故从以上几点可资鉴别.当临床怀疑Dubin-Johnson综合征时，可行肝穿活体病理检查，如有条件最好行基因检验确诊.鉴于条件所限，我们未对遗传学背景深入研究.另外，本例未出现因两种疾病并存而使其中一种病情加重的情况，因Dubin-Johnson综合征预后好，不需治疗，但慢性乙型病毒性肝炎需行积极的保肝抗炎或抗病毒治疗，故及早做出诊断，有重要的临床意义.
, 百拇医药
3 参考文献1 王宝恩,张定凤. 现代肝脏病学.第1版.北京: 科学出版社, 2003:348-358
2 Hayashi H, Imaizumi Y, Takikawa T, Wakusawa S, Yano M. Electronmicroscopic findings of the liver of a patient with
Dubin-Johnson syndrome complicated bychronic hepatitis C and iron overload. Med Electron Microsc 1999;32:204-208
3 Makharia GK, Garg PK, Gupta SD, Tandon RK. Association of Dubin-Johnsonsyndrome and portal vein thrombosis.
, 百拇医药
Indian J Gastroenterol 2002;21:118-119
4 Kuvandzhiev GK, Zaprianov ZN, Dikov DI. Incipient perisinusoidalfibrosis in an adult patient with Dubin-Johnson
syndrome. Folia Med( Plovdiv) 2000;42:62-65
5 Yonemitsu H, Mori H, Kimura T, Kagawa K, Tsuda T, Yamada Y, KiyosueH, Matsumoto S. Congenital extrahepatic
portocaval shunt associated with hepatichyperplastic nodules in a patient with Dubin-Johnson syndrome. Abdom Imag
2000;25:572-575
编辑 张海宁, 百拇医药( 徐 瑛, 王慧芬, 张爱民)
