病例摘要

    患者男性，25岁，因“发热、咳嗽2个月，痰中带血1个月”入院。

    患者2个月前出差后出现发热，体温最高37.9℃，伴乏力、咳嗽、咳黄黏痰、反应迟钝。近1个月来患者痰中带血，外院查血WBC、PLT减低，尿常规、肾功能正常，转氨酶增高，甲状腺功能(甲功)重度减低，免疫球蛋白、补体及T细胞亚群减低。痰培养先后有白色念珠菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌。血培养(-)。胸部CT：肺部感染，胸腔积液，心包积液。胸水为漏出液。骨穿：感染性骨髓像。抗感染治疗无效。自幼反复发作咳嗽、咳少量黄白黏痰，每年持续2～3个月，无发热、喘憋；生长发育如同龄人。吸烟20支/日×12年。

    入院查体 T 37.5℃，P 104次/分，R 21次/分，BP 110/70 mmHg，端坐位，贫血貌，淡漠少言，双肺呼吸音粗，散在哮鸣音，双下肺可闻少量湿啰音，心腹(-)。

    分析

    患者系青年男性，主要表现为发热、咳痰、痰中带血，影像学表现为双肺散在斑片影、肋膈角变钝、心影向两侧扩大(呈烧瓶状)，痰培养提示多重感染，血WBC、PLT下降，肝酶升高，甲功减低，临床首先考虑肺部重症多重感染。特别是结合患者T细胞亚群、免疫球蛋白、补体减低，提示患者存在严重免疫功能缺陷。

    免疫缺陷病可分为原发性和继发性：

    1.原发性免疫缺陷病(PID) 是一组由于先天性免疫系统缺陷导致机体免疫功能不全的疾病，往往在婴幼儿期发病，且多数死于儿童期。但是其中的常见变异型免疫缺陷病(CVID)发病年龄不定，多见于青壮年，男女均可发生。该患者自幼有反复呼吸道感染病史，本次出现严重的肺部混合感染，外院所查免疫球蛋白和T细胞亚群减低，应考虑CVID。但CVID预后差，如果幼年即发病，很少能生存到成年，且CVID是以抗体缺陷为主，无法解释患者如此低下的细胞免疫。因此，应复查免疫球蛋白、T细胞亚群。另外也应注意CVID易出现自身免疫性疾病或肿瘤。

    2.感染 许多病毒、细菌、真菌、原虫等急慢性感染常引起机体抵抗力低下，使病情迁延并且易并发其他病原体感染，造成病情严重和复杂化。其中HIV感染导致获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是典型的不容忽视的例子，应查HIV抗体。

    3.肿瘤 免疫系统本身的各种肿瘤如淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等，由于肿瘤细胞分泌的免疫抑制因子、恶液质等原因可导致免疫功能低下。尽管患者本次发病急剧，缺乏慢性消耗的证据，仍应注意筛查除外。

    4.自身免疫性疾病 患者有血液、肺脏等多系统损害表现，补体减低，应警惕自身免疫性疾病 ......