积极手术治疗可有效改善Brbns患者的生活质量
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美国波士顿儿童医院Fishman等报告，在存在严重消化道出血的蓝色橡皮大疱样痣综合征(BRBNS)中，积极手术治疗(切除消化道病灶)可有效缓解患者的临床症状，改善其生活质量。(Ann Surg 2005 241 523)
BRBNS是一种以皮肤、软组织和胃肠道多发静脉畸形(见上图)为特点的罕见先天性疾病。BRBNS患者可因长期胃肠道慢性失血而出现严重贫血，终生需铁剂和输血治疗。由于患者的胃肠道病变数量多、范围广和切除后有复发可能，因此，目前普遍的观点是不主张进行病灶切除术，因其对胃肠道静脉畸形的成功率很小。
Fishman等在1993-2002年期间，联合应用楔形切除、息肉切除、缝合结扎、节段性肠管切除和套扎等病灶切除方法，对10例BRBNS患者进行了治疗，平均手术时间为14小时(7～23小时)。这些患者的平均年龄为16岁(2～36岁)，术前平均输血量为53单位，全胃肠道内镜检查示其平均胃肠道静脉畸形数量为137处/人(4～557处/人)。术后在平均随访5.0年(范围为2.9～10.3年)期间，仅1例患者复发胃肠道出血。
BRBNS患者手术治疗的最好时机是存在消化道出血且已有明显输血需求时，手术过早则易遗漏微小病变。术前应对患者上至口腔下至肛门的整个消化道黏膜进行检查，术时应将病变完全切除以减少重复手术率。, http://www.100md.com