输血

    1.定期输血：输血前血红素应维持至少在9.5公克以上，输血后血红素最好在12-15公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输1unit(单位、袋)或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素(Hb)血容积(Ht)。

    2.输血以洗涤(wash)或去除白血球之浓厚血浆(RLPR)比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。

    3.病患若有习惯性输血后过敏现象，应请医生开与抗过敏药剂，于输血前服用或备用。

    排铁

    1.排铁剂用量：以病患体重计算，平均每天每公斤40-60mg排铁剂。

    2.注射：每500公丝排铁剂用生理食盐水(0.9%Ncak)5c.c以上溶解注射皮下或500c.c.食盐水/葡萄糖水溶解静脉注射；每天注射10-12小时，而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射，或24小时排铁。

    3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用 ......