1 病例报告

    患者，女，52岁。因“反复发作性意识丧失26年，四肢无力7年，言语不利2年”于2004年2月16日入院。缘于26年前分娩后无明显诱因出现短暂意识丧失、手中物品掉落，每次发作约数秒钟，发作时间无规则，平均每月1次，此后发作频率增多，出现摔倒，历时数秒后清醒，就诊于当地医院，诊断:癫痫，抗痫治疗后明显好转。7年前逐渐出现四肢近端无力，先双下肢乏力，后又渐渐出现双上肢近端无力。2年前，出现言语不流利，偶带“鼻音”，无吞咽困难、饮水呛咳，无肌肉酸痛，无肉跳，无肢体麻木。既往体健。否认家族中有遗传性疾病史。入院查体:神志清楚，言语略含糊，双侧瞳孔等大同等圆，对光反射灵敏，双侧颞、咬肌、面颊部肌肉萎缩，咽反射消失 ......