Dubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson syndrome，DJS)又称慢性特发性黄疸(chronic idiopathic jaundice)为一常染色体隐性遗传性疾病 [1] ，临床上以慢性持续性或间歇性黄疸为主要表现，本病较罕见，常与急、慢性肝炎或其它肝病相混淆。

    1 临床资料

    例1:男，27岁，学生。主因发现胆囊结石3个月入院。患者3个月前无明显诱因出现上腹疼痛，为持续隐痛，不伴放射痛，无恶心呕吐和发热，巩膜轻度黄染，4h后自行缓解。外院B超提示胆囊多发结石，要求手术治疗入院。查体:T36.9℃，一般情况尚好，巩膜轻度黄染，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下末及，Murphy征阴性，全腹无明显压痛，反跳痛，肌紧张，无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。初步诊断:1.胆囊结石;2.巩膜黄染待查。B超检查:左肝8.8cm，右肝12.1cm，肝实质回声均匀，血管纹理清晰;胆囊7.0cm×3.0cm，壁光滑，内见多个强回声后伴声影，肝内外胆管无扩张;胰腺、脾脏、双肾大小形态正常。实验室检查:凝血:PT13.4s，NP11.7s，A78%，INR1.16，Fib260mg/dl，APTT33.9s;肝功:ALT10U/L，AST15U/L，T-Bil56.1μmol/L，D-Bil39.5μmol/L，TBA5.2μmol/L，ALP51U/L，TP73g/L，Alb45g/L。尿常规:pH5.5，GLu(-)，PRO(-)，BLD(-)，KET(-)，BIL(++) ......