不同术式治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的疗效观察
【摘要】 目的 探讨治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效手术方法。方法 本组67例Chiari畸形并脊髓空洞症患者经MRI证实并采用不同方式手术，其中48例获随访，行单纯后颅窝减压(硬膜未打开)+空洞穿刺抽吸术12例;后颅窝减压(打开硬膜)31例，含枕大池扩大成型术13例;单纯脊髓空洞分流5例。结果 48例随访时间6个月～6年，平均3.6年。除4例术后症状加重外余均有不同程度好转，总有效率:未打开硬膜组为58.33%(7/12)，打开硬膜组为93.55%(29/31)，用统计学U检验分析P<0.01。结论 后颅窝减压+枕大池扩大成型术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法。
随着MRI的临床应用，Chiari畸形并脊髓空洞症的治疗有了很大的进展，我们从1991年3月～2003年10月收治该类患者67例，全部病例均经MRI证实并采用不同方式手术，其中48例获得随访。27例行术后MRI复查，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 48例患者，其中男21例，女27例。年龄11～65岁，平均32.5岁。病程6个月～12.5年，平均7.6年。
1.2 临床表现 见表1。
表1 Chiari畸形并脊髓空洞症的临床表现临床表现 略
1.3 影像学检查 (1)枕颈区X线平片及断层:本组48例患者，39例合并有枕颈区骨质畸形(可数种同时存在)，其中颅底陷入29例，扁平颅底9例，环枕融合11例，环枕关系密切8例，环椎后弓缺如3例，后颅窝容积小32例，齿突发育不良2例，环枢椎脱位1例，无环枕区骨质畸形5例。(2)MRI检查:48例均行MRI检查，ChiariⅠ畸形39例，ChiariⅡ畸形9例，所有均合并脊髓空洞，其中延髓2例，颈髓12例，颈-上胸段21例，颈-中胸段8例，颈-下胸段5例，有7例合并脑积水。
1.4 手术方法 依不同的临床神经损害征象对48例患者分别行5种方式手术，见表2。
表2 手术方法略
1.5 结果及合并症 以Tator结果评定标准，以病人的症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效。本组48例获得随访，随访6个月～6年，平均3.6年。除4例术后症状加重外余均有不同程度好转。方法A为未打开硬膜组，其总有效率58.33%(7/12);方法B+C+D为打开硬膜组，其总有效率93.55%(29/31)，用两个率U检验方法分析(U=2.81>2.58，P<0.01)，两者差异有非常显著性，即打开硬膜组疗效明显优于未打开硬膜组。27例术后6个月～3年进行MRI检查，其中:空洞消失，症状消失者5例;空洞缩小，症状明显减轻者9例;空洞缩小，症状改善者7例;空洞无变化5例;1例先行脊髓空洞-腹腔分流，术后症状缓解，术后6个月症状加重，二次行后颅窝减压、枕大池成型，症状好转。术后主要合并症有:发热、头疼、脑脊液漏，以硬脑膜敞开组多见，而减压后行枕大池重建者合并症明显减少。
2 讨论
2.1 病因及病理 Arnold-Chiari畸形(ACM)合并脊髓空洞目前可用Gardner流体力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离学说加以解释，该两种理论均强调了ACM对脊髓空洞的作用。随着MRI的临床应用，大部分学者 [1，2] 认为枕大孔区畸形和脑脊液循环阻塞是导致髓空洞的主要因素。本组31例经手术证实，患者环枕筋膜明显增厚，后颅窝容积明显缩小，下疝之小脑扁桃体占据枕大池空间，且蛛网膜不均匀增厚、粘连，四脑室中孔脑脊液流出受阻或不畅。
2.2 临床分型 由于MRI能清晰的显示颅后窝、脑干、小脑及颈髓等内部结构，以及枕颈区骨与软组织对神经的影响范围和程度，并可指导拟定手术方案，因而MRI检查为ACM并脊髓空洞症的最佳影像学检查方法 [3，4，8] 。近来Pilˉlay [5] 提出按MRI检查的形态变化可将其分为A型:小脑扁桃体下疝并脊髓空洞;B型:单纯小脑扁桃体下疝;并认为小脑扁桃体低于枕大孔下缘2mm，视为下疝形成。
2.3 手术治疗 本组48例ACM并脊髓空洞症患者，根据其具体的畸形特点，采用不同的方式手术。从手术情况看，打开硬膜能了解蛛网膜粘连情况，脑脊液循环通畅与否，小脑扁桃体下疝情况，并可在显微镜下松解粘连，探查并打通四室中孔，改善脑脊液循环，达到彻底减压的目的。从而证实ACM畸形不仅有骨质发育异常，而且存在软组织发育异常(环枕筋膜、硬脑膜的增厚、蛛网膜的粘连)。从本组随访结果显示:打开硬膜组与未打开硬膜组的疗效比较，用统计学U检验分析(P<0.01)，前者明显优于后者。在打开硬膜组中，硬膜敞开未修补的病例中，合并症发生率明显增 高，可能与术中血性液体流入蛛网膜下腔刺激，血脑屏障被破坏，易引起发热，脑脊液漏等。在枕大池扩大成型的病例中合并症则明显减少。本组12例ACM并脊髓空洞患者手术行后颅窝减压+空洞穿刺抽吸术，有5例术后症状恢复不理想，可能与软组织发育异常:环枕筋膜的增厚，硬脑膜未切开减压，蛛网膜的粘连未松解，致使后颅窝容积扩大不足，延髓及小脑压迫未缓解有关。本组有5例ACM并明显脊髓空洞，先行空洞-腹腔分流，术后6个月～3年复查MRI有3例小脑扁桃体自行还纳，我们认为ACM并明显脊髓空洞，特别是无明显环枕区骨质畸形者，先行空洞分流术，据临床症状恢复情况及定期MRI复查结果，再决定是否行后颅窝减压术。
对SM-CM的外科治疗，现较为一致的看法 [6～9] 是采用后颅窝减压术+枕大池扩大成型术。术中减压要彻底，骨窗要足够大，约5cm×6cm，C 1～2 椎板切除宽度约3cm。从而解除下疝之小脑扁桃体对延髓、颈髓的压迫。锐性分离和松解小脑扁桃体与脑干、上颈髓的粘连，切除蛛网膜囊肿，解除导水管开口和第四脑室中孔的粘连、梗阻，使脑脊液流出通畅，从而建立正常的神经传导、血运和脑脊液循环通路，以消除和改善症状。同时应注意勿损伤椎动脉、颈椎小关节，因而操作尽可在显微镜下锐性分离，避免牵拉损伤。枕大池扩大成型术，由ACM畸形，硬脑膜均有增厚，手术剥下硬膜外层较易进行，从而减少血性液体的刺激，达到解剖结构的完整性，建立脑脊液循环通路，重新完善血脑屏障结构，促进术后症状恢复，减少手术合并症，阻止病情进一步发展。
参考文献
1 郭俭，刘宗惠，黄红云，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞发病机理的临床研究.中华神经外科杂志，1999，15(5):278-281.
2 刘伟国，刘晓琳，赵春平，等.MR的幕上下容积比在Chiari畸形中的临床意义.中国临床神经外科杂志，2000，5(9):24-26.
3 Bhadelia RA，Bogdan AR，Wolpert SM，et al.Cerebrospinal fluid flowwaveforms:analysis in patients with Chiari I malformation by means of gated pase-contrast MR imaging velocity measyrements.Radio lofy，1995，196:195-202.
4 RauzzinoM，Oakes WJ.Chiari2malformation and syringomyelia.Neuroˉsurg Clin N AM，1995，6:293-309.
5 Pillay PK，awad IA，John RL，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults:a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significande.Neurosurgery，1991，28:639-641.
6 Mark R，Mclaughlin MD，John B，et al.Incidence of postlaminectomy kyphosis after Chiari decompression.Spine，1997，22(6):613-617.
7 程建业，王政刚，张旭东，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗.中华显微外科杂志，2002，25(3):233-234.
8 杨俊，徐宇伦，范涛，等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的分型及其治疗.中华神经外科杂志，2000，16(2):82-84.
9 谢京城，马长城，单宏宽，等.颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症.中华外科杂志，2000，38(5):363-365.
作者单位:1 100091中国中医研究院西苑医院神经外科
2 100700北京军区总医院神经外科
(收稿日期:2004-05-18) (编辑李 阳), 百拇医药(韩 斌 邓 磊 陈京峰 郑文济 魏 群 沈春森 何江弘)
随着MRI的临床应用，Chiari畸形并脊髓空洞症的治疗有了很大的进展，我们从1991年3月～2003年10月收治该类患者67例，全部病例均经MRI证实并采用不同方式手术，其中48例获得随访。27例行术后MRI复查，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 48例患者，其中男21例，女27例。年龄11～65岁，平均32.5岁。病程6个月～12.5年，平均7.6年。
1.2 临床表现 见表1。
表1 Chiari畸形并脊髓空洞症的临床表现临床表现 略
1.3 影像学检查 (1)枕颈区X线平片及断层:本组48例患者，39例合并有枕颈区骨质畸形(可数种同时存在)，其中颅底陷入29例，扁平颅底9例，环枕融合11例，环枕关系密切8例，环椎后弓缺如3例，后颅窝容积小32例，齿突发育不良2例，环枢椎脱位1例，无环枕区骨质畸形5例。(2)MRI检查:48例均行MRI检查，ChiariⅠ畸形39例，ChiariⅡ畸形9例，所有均合并脊髓空洞，其中延髓2例，颈髓12例，颈-上胸段21例，颈-中胸段8例，颈-下胸段5例，有7例合并脑积水。
1.4 手术方法 依不同的临床神经损害征象对48例患者分别行5种方式手术，见表2。
表2 手术方法略
1.5 结果及合并症 以Tator结果评定标准，以病人的症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效。本组48例获得随访，随访6个月～6年，平均3.6年。除4例术后症状加重外余均有不同程度好转。方法A为未打开硬膜组，其总有效率58.33%(7/12);方法B+C+D为打开硬膜组，其总有效率93.55%(29/31)，用两个率U检验方法分析(U=2.81>2.58，P<0.01)，两者差异有非常显著性，即打开硬膜组疗效明显优于未打开硬膜组。27例术后6个月～3年进行MRI检查，其中:空洞消失，症状消失者5例;空洞缩小，症状明显减轻者9例;空洞缩小，症状改善者7例;空洞无变化5例;1例先行脊髓空洞-腹腔分流，术后症状缓解，术后6个月症状加重，二次行后颅窝减压、枕大池成型，症状好转。术后主要合并症有:发热、头疼、脑脊液漏，以硬脑膜敞开组多见，而减压后行枕大池重建者合并症明显减少。
2 讨论
2.1 病因及病理 Arnold-Chiari畸形(ACM)合并脊髓空洞目前可用Gardner流体力学理论和Williams的颅内与椎管内压力分离学说加以解释，该两种理论均强调了ACM对脊髓空洞的作用。随着MRI的临床应用，大部分学者 [1，2] 认为枕大孔区畸形和脑脊液循环阻塞是导致髓空洞的主要因素。本组31例经手术证实，患者环枕筋膜明显增厚，后颅窝容积明显缩小，下疝之小脑扁桃体占据枕大池空间，且蛛网膜不均匀增厚、粘连，四脑室中孔脑脊液流出受阻或不畅。
2.2 临床分型 由于MRI能清晰的显示颅后窝、脑干、小脑及颈髓等内部结构，以及枕颈区骨与软组织对神经的影响范围和程度，并可指导拟定手术方案，因而MRI检查为ACM并脊髓空洞症的最佳影像学检查方法 [3，4，8] 。近来Pilˉlay [5] 提出按MRI检查的形态变化可将其分为A型:小脑扁桃体下疝并脊髓空洞;B型:单纯小脑扁桃体下疝;并认为小脑扁桃体低于枕大孔下缘2mm，视为下疝形成。
2.3 手术治疗 本组48例ACM并脊髓空洞症患者，根据其具体的畸形特点，采用不同的方式手术。从手术情况看，打开硬膜能了解蛛网膜粘连情况，脑脊液循环通畅与否，小脑扁桃体下疝情况，并可在显微镜下松解粘连，探查并打通四室中孔，改善脑脊液循环，达到彻底减压的目的。从而证实ACM畸形不仅有骨质发育异常，而且存在软组织发育异常(环枕筋膜、硬脑膜的增厚、蛛网膜的粘连)。从本组随访结果显示:打开硬膜组与未打开硬膜组的疗效比较，用统计学U检验分析(P<0.01)，前者明显优于后者。在打开硬膜组中，硬膜敞开未修补的病例中，合并症发生率明显增 高，可能与术中血性液体流入蛛网膜下腔刺激，血脑屏障被破坏，易引起发热，脑脊液漏等。在枕大池扩大成型的病例中合并症则明显减少。本组12例ACM并脊髓空洞患者手术行后颅窝减压+空洞穿刺抽吸术，有5例术后症状恢复不理想，可能与软组织发育异常:环枕筋膜的增厚，硬脑膜未切开减压，蛛网膜的粘连未松解，致使后颅窝容积扩大不足，延髓及小脑压迫未缓解有关。本组有5例ACM并明显脊髓空洞，先行空洞-腹腔分流，术后6个月～3年复查MRI有3例小脑扁桃体自行还纳，我们认为ACM并明显脊髓空洞，特别是无明显环枕区骨质畸形者，先行空洞分流术，据临床症状恢复情况及定期MRI复查结果，再决定是否行后颅窝减压术。
对SM-CM的外科治疗，现较为一致的看法 [6～9] 是采用后颅窝减压术+枕大池扩大成型术。术中减压要彻底，骨窗要足够大，约5cm×6cm，C 1～2 椎板切除宽度约3cm。从而解除下疝之小脑扁桃体对延髓、颈髓的压迫。锐性分离和松解小脑扁桃体与脑干、上颈髓的粘连，切除蛛网膜囊肿，解除导水管开口和第四脑室中孔的粘连、梗阻，使脑脊液流出通畅，从而建立正常的神经传导、血运和脑脊液循环通路，以消除和改善症状。同时应注意勿损伤椎动脉、颈椎小关节，因而操作尽可在显微镜下锐性分离，避免牵拉损伤。枕大池扩大成型术，由ACM畸形，硬脑膜均有增厚，手术剥下硬膜外层较易进行，从而减少血性液体的刺激，达到解剖结构的完整性，建立脑脊液循环通路，重新完善血脑屏障结构，促进术后症状恢复，减少手术合并症，阻止病情进一步发展。
参考文献
1 郭俭，刘宗惠，黄红云，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞发病机理的临床研究.中华神经外科杂志，1999，15(5):278-281.
2 刘伟国，刘晓琳，赵春平，等.MR的幕上下容积比在Chiari畸形中的临床意义.中国临床神经外科杂志，2000，5(9):24-26.
3 Bhadelia RA，Bogdan AR，Wolpert SM，et al.Cerebrospinal fluid flowwaveforms:analysis in patients with Chiari I malformation by means of gated pase-contrast MR imaging velocity measyrements.Radio lofy，1995，196:195-202.
4 RauzzinoM，Oakes WJ.Chiari2malformation and syringomyelia.Neuroˉsurg Clin N AM，1995，6:293-309.
5 Pillay PK，awad IA，John RL，et al.Symptomatic Chiari malformation in adults:a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significande.Neurosurgery，1991，28:639-641.
6 Mark R，Mclaughlin MD，John B，et al.Incidence of postlaminectomy kyphosis after Chiari decompression.Spine，1997，22(6):613-617.
7 程建业，王政刚，张旭东，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗.中华显微外科杂志，2002，25(3):233-234.
8 杨俊，徐宇伦，范涛，等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的分型及其治疗.中华神经外科杂志，2000，16(2):82-84.
9 谢京城，马长城，单宏宽，等.颅颈区减压及后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症.中华外科杂志，2000，38(5):363-365.
作者单位:1 100091中国中医研究院西苑医院神经外科
2 100700北京军区总医院神经外科
(收稿日期:2004-05-18) (编辑李 阳), 百拇医药(韩 斌 邓 磊 陈京峰 郑文济 魏 群 沈春森 何江弘)