常见左向右分流先天性心脏病的治疗及时机选择
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2005年4月28日
左向右分流型先心病分流少时可无任何临床症状，而分流量多者在婴儿期就发生反复呼吸道感染、肺动脉高压(PH)、顽固性充血性心力衰竭。常见单纯的左向右分流先心病目前治疗方法不外乎内科治疗、介人性导管术及外科手术治疗。如何选择治疗方法和时机主要根据患儿分流量多或少，临床表现症状重或轻，再结合患儿年龄、体重来决定。
动脉导管未闭(PDA)
占先心病的9%-12%，如果导管较细，分流量少，临床多无症状。PDA一旦确定诊断目前均主张采用介入性导管术，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭PDA，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器，此为安全、有效、价廉、成功率高的非手术方法。
1 内科治疗 未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg/kg，每日3次口服，累积量不超过0.6mg/kg；或0.1mg/kg静脉缓注，每日1次，共3-5次，对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60%-80%。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳，应早期进行手术治疗。
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2 介人性导管术 目前Ampletzer堵闭器在国内已广泛应用。其适应证广，操作简单，残余分流发生率低，输送鞘管小，可适用于婴幼儿，只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg，PDA最窄处≦8mm，均可采用此方法堵闭PDA。
3 手术治疗 新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压＼心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。
继发孔房间隔缺损
继发孔ASD占先心病的16%-22%，ASD的临床表现主要取决于缺损口大小，分流量多少，一般而言ASD患儿临床症状轻，婴幼儿时期少有症状，大多在幼儿期或学龄期体检才发现。
1 内科治疗 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制，有PH时还需给予血管扩张剂，一旦确诊，应在改善心功能基础上尽早手术。
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2 介人性导管术 目前Ampletzer ASD封堵器在临床应用，其适应证为：①直径≦34mm的继发孔ASD；②缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm；②房间隔的伸展径要大于ASD+l4mm；④年龄≥3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。
3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确，如无介入治疗的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术根治。
室间隔缺损(VSD)
是儿童最常见的先心病之一，约占先心病的20%，根据VSD部位可分成膜部VSD、干下型及肌部缺损。VSD有自然闭合可能，目前国内外报道自然闭合率为21%-63%。一般认为小VSD自然闭合率高，大VSD闭合率低，<5岁有自然闭合可能，尤其多见于<1岁者，>3岁闭合机会已减少，>5岁闭合机会极少，自然闭合多发生于肌部及膜部的小VSD，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到5岁仍末闭合者需进行外科手术治疗根治。
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1 内科治疗 主要是预防和治疗各种并发症，大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作，PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，积极控制感染，纠正电解质紊乱、缺氧等，凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时进行外科根治手术。干下型VSD易合并主动脉瓣关闭不全(A1)或已合并AI者，更应尽早施行手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。
2 介入性导管术 VSD的介入性治疗目前仍是有争议的问题，虽然有个别报道采用Sideris、Rashkind、Cadioseal等封堵器封闭肌部或膜部V5D，但因VSD的特殊解剖位置、目前器械的缺陷等原因导致严重并发症多。当前认为肌部VSD及心肌梗死后室间隔穿孔是介入治疗的主要适应证。目前VSD仍首选外科根治术。
左室右房通道，主肺动脉间隔缺损等在临床上不多见，一旦确诊仍需手术治疗，而冠状动脉瘘有部分可行介人性导管术。
综上所述左向有分流先心病是小儿最常见的先心病，既往手术是唯一的治疗方法，近年来随着介入心脏病学的发展，对于某些左向右分流先心病如PDA、部分ASD、肌部VSD及部分冠状动脉瘦等介人性导管术已成为首选。此外，左向右分流先心病凡是分流量大，临床危重患儿，术前内科药物治疗，仅能作为改善全身及心血管功能的暂时性治疗，为等待外科手术也是必需的，一旦条件成熟或内科药物治疗改善不明显者不要延误，无论年龄大小均应尽快手术根治。, http://www.100md.com
动脉导管未闭(PDA)
占先心病的9%-12%，如果导管较细，分流量少，临床多无症状。PDA一旦确定诊断目前均主张采用介入性导管术，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭PDA，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器，此为安全、有效、价廉、成功率高的非手术方法。
1 内科治疗 未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg/kg，每日3次口服，累积量不超过0.6mg/kg；或0.1mg/kg静脉缓注，每日1次，共3-5次，对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60%-80%。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳，应早期进行手术治疗。
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2 介人性导管术 目前Ampletzer堵闭器在国内已广泛应用。其适应证广，操作简单，残余分流发生率低，输送鞘管小，可适用于婴幼儿，只要患儿年龄≥3个月，体重≥4kg，PDA最窄处≦8mm，均可采用此方法堵闭PDA。
3 手术治疗 新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压＼心力衰竭，应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。
继发孔房间隔缺损
继发孔ASD占先心病的16%-22%，ASD的临床表现主要取决于缺损口大小，分流量多少，一般而言ASD患儿临床症状轻，婴幼儿时期少有症状，大多在幼儿期或学龄期体检才发现。
1 内科治疗 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制，有PH时还需给予血管扩张剂，一旦确诊，应在改善心功能基础上尽早手术。
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2 介人性导管术 目前Ampletzer ASD封堵器在临床应用，其适应证为：①直径≦34mm的继发孔ASD；②缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm；②房间隔的伸展径要大于ASD+l4mm；④年龄≥3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。
3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确，如无介入治疗的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术根治。
室间隔缺损(VSD)
是儿童最常见的先心病之一，约占先心病的20%，根据VSD部位可分成膜部VSD、干下型及肌部缺损。VSD有自然闭合可能，目前国内外报道自然闭合率为21%-63%。一般认为小VSD自然闭合率高，大VSD闭合率低，<5岁有自然闭合可能，尤其多见于<1岁者，>3岁闭合机会已减少，>5岁闭合机会极少，自然闭合多发生于肌部及膜部的小VSD，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到5岁仍末闭合者需进行外科手术治疗根治。
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1 内科治疗 主要是预防和治疗各种并发症，大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作，PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，积极控制感染，纠正电解质紊乱、缺氧等，凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时进行外科根治手术。干下型VSD易合并主动脉瓣关闭不全(A1)或已合并AI者，更应尽早施行手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。
2 介入性导管术 VSD的介入性治疗目前仍是有争议的问题，虽然有个别报道采用Sideris、Rashkind、Cadioseal等封堵器封闭肌部或膜部V5D，但因VSD的特殊解剖位置、目前器械的缺陷等原因导致严重并发症多。当前认为肌部VSD及心肌梗死后室间隔穿孔是介入治疗的主要适应证。目前VSD仍首选外科根治术。
左室右房通道，主肺动脉间隔缺损等在临床上不多见，一旦确诊仍需手术治疗，而冠状动脉瘘有部分可行介人性导管术。
综上所述左向有分流先心病是小儿最常见的先心病，既往手术是唯一的治疗方法，近年来随着介入心脏病学的发展，对于某些左向右分流先心病如PDA、部分ASD、肌部VSD及部分冠状动脉瘦等介人性导管术已成为首选。此外，左向右分流先心病凡是分流量大，临床危重患儿，术前内科药物治疗，仅能作为改善全身及心血管功能的暂时性治疗，为等待外科手术也是必需的，一旦条件成熟或内科药物治疗改善不明显者不要延误，无论年龄大小均应尽快手术根治。, http://www.100md.com