诊断为心肺疾病的马凡综合征二例
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张明庆 段伯良
心血管系统,肺大泡,掌骨指数,主动脉瓣,自发性气胸,主动脉根部扩张,闭锁不全,髋关节脱位
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张明庆 段伯良 江苏省吴江市同里卫生院放射科 江苏省吴江市第一人民医院放射科
【关键词】 马凡综合征 心肺疾病 心血管系统 肺大泡 掌骨指数 主动脉瓣 自发性气胸 主动脉根部扩张 闭锁不全 髋关节脱位
【分类号】R596.1
马凡综合征又称细长指 (趾 )畸形、蜘蛛脚样指 (趾 )、先天性中胚叶营养不良 ,是一种少见的常染色体显体遗传病。我们共发现 4例 ,其中 2例以肺部及心血管系统为主要症状 ,现报道如下。病例介绍 例 1男 ,32岁。因突发胸闷、气急、不能平卧而入院。患者 8年来有多次类似
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