Merkel细胞癌(MCC)是原发于皮肤的一种高度恶性肿瘤，1972年Toker首先描述并用”梁状癌”命名，因其肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒出现，也被称作原发于皮肤的神经内分泌癌。主要发生于老年人的头颈部及四肢，具有独特的超微结构改变和免疫组化染色特征。手术切除后，易局部复发，也可远处转移，在皮肤源性的肿瘤中，它的病死率最高。在病理诊断上，易与皮肤其他恶性肿瘤相混淆。

    1 病因

    Merkel细胞癌目前病因还不清楚，只是根据一些现象推测可能与以下因素有关:(1)免疫抑制或免疫紊乱。在接受器官移植后进行免疫抑制治疗的病人及HIV感染的病人发生MCC是普通人群的13.4倍 [1] ，还有继慢性淋巴细胞白血病等其它恶性肿瘤之后发生MCC及本瘤伴类风湿性关节炎的报道。(2)因其最常发于身体阳光暴露部位，故与紫外线照射有关。(3)有报道MCC与慢性砷中毒有关 [2] 。

    2 流行病学

    本瘤罕见，迄今文献报道约2000例，国内仅有数十例个案报道。据统计在国外每年发生率为0.378～0.42/100，000人 [3，4] ，多数发生在白种人(94%)及65岁以上的老年人(76%) [5] ，中位年龄是69岁 [6] ，50岁以前仅5% [7] ，男∶女=1.5∶1 [8] 。

    3 临床表现

    肿瘤好发于阳光暴露部位，其中头颈47%、肢端40%、躯干8%、不明原发部位5% [8] ，其它部位的MCC也有文献报道，包括鼻粘膜、嘴唇、乳头、肛管、外阴等。典型的临床表现是无痛性迅速增大的包块，术后易复发及转移。损害表现为粉红、蓝色或红褐色的皮肤或皮下结节，最小可为直径2mm的糜烂病灶 [9] ，最大可达23cm×18cm [10] ，有报道25例平均直径是7.2mm [11] ，表面皮肤往往完整无损，若肿瘤大，可有溃疡形。另外，也有出现痛斑的MCC [12] 及无原发灶的区域淋巴结内MCC [13] 的报道。有的同时伴发第二种肿瘤，如鳞状细胞癌和基底细胞癌、腮腺Warthin瘤等。MCC具高转移潜能，通过淋巴结和血液转移到消化道、肺、肝、骨骼、脑、深部淋巴结和其他部位，如咽部、腮腺、胰头、心、肾、膀胱等。

     4 病理学改变

    4.1 大体改变 皮肤MCC典型的是侵犯真皮，上皮侵犯<10%，但也有无真皮浸润的上皮内MCC [14] 。肿瘤位于真皮层，可侵及皮下脂肪组织甚至更深部，肿物边界清楚，切面灰白，质硬无包膜。

    4.2 组织学改变 肿瘤细胞呈圆形、椭圆或不规则形 ......