右心室双出口是指主动脉和肺动脉完全起源于右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接的先天性复杂心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的1%左右 [1] 。我院自1995年3月～2004年3月在低温体外循环下对30例右室双出口患者行心内修复术，无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 本组男22例，女8例，年龄4月～9岁，体重4～21kg。伴肺动脉狭窄18例，其中单纯肺动脉狭窄8例，房间隔缺损及肺动脉狭窄8例，右室流出道狭窄及肺动脉狭窄1例，动脉导管未闭及肺动脉狭窄1例;不伴肺动脉狭窄者12例，合并房间隔缺损2例，合并动脉导管未闭2例，多发性室间隔缺损1例。术前均有运动性心悸、气促，合并肺动脉狭窄者均有紫绀和杵状指(趾)。心电图均有右心室肥厚，不完全右束支传导阻滞3例，I度房室传导阻滞1例。9例行心导管检查，4例肺动脉压>6.7kPa，动脉血氧饱和度55%～96%。

    1.2 麻醉方法 术前30min肌注阿托品0.01mg/kg。入手术室后先行基础麻醉(肌注氯胺酮咪唑安定合剂0.1m1/kg，含氯胺酮25mg/ml，咪唑安定2.5mg/ml。伴肺动脉狭窄者麻醉诱导前给5%NaHˉCO 3 1～2ml/kg ......