粘多糖病致继发性扩张型心肌病、心功能不全1例报告
1 病历摘要患儿，男，14岁，因确诊粘多糖病6年，活动后气急6个月，加重2周入院。患儿于8岁时双手指关节活动受限，双上肢不能上举，6个月前出现活动后气促、腹胀、予口服地高辛、依那普利、双氢克尿噻、安体舒通，2周前气急加重，伴咳嗽、胸闷，1周前胸闷加重，夜间睡眠不能平卧，尿量减少。查体:T36.6℃，P90次/min，R38次/min，BP90/65mmHg，神志清，反应可，发育正常，智力正常，无视力、听力障碍，呼吸促，端坐呼吸，可见吸凹，口周略绀，特殊面容，皮肤粗糙、多毛，眼裂小，眼距宽，鼻梁低平 ......
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