三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道1例，故称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5%～1%。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡，呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者则常死于反复栓塞、脑血管意外和脑脓肿，大多数患者在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。

     1 临床资料

    我科自1995年7月～2004年4月共收治25名Ebstein畸形患者，男12例，女13例，年龄3～51岁，其中重度紫绀2例。均在全麻体外下行Ebstein畸形矫治术(行房化心室折叠加三尖瓣成形术13例，行Danielson术6例，行三尖瓣置换6例，所换瓣膜皆为生物瓣)，术后死亡1例(死亡原因为多器官功能衰竭)，其余24例治愈出院.

     2 护理

    2.1 心理护理 因Ebstein畸形的手术风险比较大，且患者自幼体弱多病，故给家属和患者带来较大的心理压力。心理护理应贯穿于疾病的整个治疗过程中。向患者及家属说明术前常规准备的内容 ......