【文献标识码】 A 【文章编号】 1680-077X(2005)02-0119-03

    肝门部胆管癌是胆管肿瘤中最常见的一组疑难病例，约占全部肝外胆管癌的58%～75% [1] 。治疗困难，预后较差，是目前胆道外科面临的一个难题。本文复习国内外就肝门部胆管癌近年来的临床诊治研究进展文献，做如下综述。

    1 肝门部胆管癌的定义及临床分型

    肝门部胆管癌又称高位胆管癌或近端胆管癌，是指胆总管起始部以上，左、右肝管及其汇合部和肝总管的肝外胆管癌。因其主要位于左右肝管汇合部，故也称其为肝管汇合部癌或肝管分叉部癌。1965年美国的Klatskin教授最先描述了本病的临床病理学特征，因此也称Klatskintumor [2] 。临床多采用法国Bismuth-Corlette分型将肝门部胆管癌分为4型。国内黄志强建议分型与之稍有不同 [3] :Ⅰ型:肿瘤位于肝总管，胆管分叉部及一级肝管分支以下。Ⅱ型:肿瘤自肝总管侵犯单侧一级肝管分支，并同侧二级分支阻塞(Ⅱa型侵犯右侧一级分支;Ⅱb型侵犯左侧一级分支)。Ⅲ型:肿瘤自肝总管同时侵犯双侧一、二级肝管以上。Ⅳ型:肿瘤自一侧肝内胆管侵犯胆管分叉部及肝总管(Ⅳa型源于右侧肝内胆管;Ⅳb型源于左侧肝内胆管)。根据国际抗癌协会(UICC)提出的TNM分期标准，可把胆管癌分为0～Ⅳ期:0期:原位癌，无淋巴结及远位转移。Ⅰ期:肿瘤侵及黏膜或肌层，无淋巴结及远位转移。Ⅱ期:肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结及远位转移。Ⅲ期:肿瘤侵及黏膜或肌层周围结缔组织，有淋巴结转移。Ⅳa期:肿瘤侵及邻近组织，有或无淋巴结转移，无远位转移。Ⅳb期:无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远位转移 [2] 。以往认为肝门部胆管癌是以高分化腺癌为主，体积小且生长缓慢，肿瘤的预后与分化程度关系不大。但目前认为肝门部胆管癌中以低分化腺癌及粘液腺癌所占的比例明显升高 [3] 。肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯和腹膜腔种植5种形式，而浸润转移的发生与胆管癌细胞的分化程度密切相关。其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因 [4] 。国内研究也显示低分化腺癌发生肝转移和周围淋巴结、神经及血管浸润转移率明显高于高分化腺癌。因此，肝门部胆管癌的病理类型与预后明显相关 [1] 。

    2 肝门部胆管癌的临床诊断

    高位胆管癌早期缺乏典型症状，正确的诊断须结合影像学和免疫生化检查。高位胆管癌的诊断包括定性诊断和定位诊断两方面的要求。

    2.1 定性诊断 ......